前庭神经炎

前庭神经炎（vestibular neuritis，VN）是指一侧前庭神经急性损害后出现的，临床表现为急性、持续性眩晕，伴恶心、呕吐和不稳，易向患侧倾倒等症状的一种急性前庭综合征，是临床常见的急性外周性眩晕疾病^1-2。

迄今为止，国际上尚缺乏VN的诊断标准及临床实践指南，且VN命名混乱，导致目前临床上针对此病的诊断治疗缺乏明确和统一的标准。基于病理学及影像学研究证据，本共识建议使用前庭神经炎，不再使用前庭神经元炎和其他名称，未明确诊断前可先纳入急性前庭综合征的诊断范畴。

1、1909年Ruttin首次报道了一种以突发眩晕为主要表现，而无耳蜗及其他神经系统症状的疾病。

2、1924年Nylen将该病命名为前庭神经炎。

3、1952年DixHallpike³将其改名为前庭神经元炎（vestibular neuronitis），以区别于梅尼埃病等其他眩晕疾病。

4、1981年Schuknecht等⁴通过组织病理学研究显示，VN患者主要表现为受累侧前庭神萎缩，伴或不伴末梢感受器受损，即病变损害部位主要在前庭神经而非前庭神经元，其表现与耳带状疱疹病毒感染后一致，因此又将此病更名为“前庭神经炎”。

5、近期韩国学者发表的延迟增强MRI研究证据也支持病变部位在前庭神经而非前庭神经元⁵。

6、既往临床上这两个疾病名称一直相互通用，也曾将本病称为病毒性迷路神经炎、急性单侧前庭功能减退或急性单侧周围前庭神经病等，而诊断名称的混乱也导致了明确和统一的诊断标准和疾病定义的缺乏。

7、迄今为止，国内外尚未制定VN的诊治标准或临床实践指南。国内各级临床医师对VN的诊疗观念存在较大的差异，因而造成了较多患者的漏诊或误诊误治。随着对该病研究的不断深入，近几年在VN的发病机制、诊断评价和治疗策略上均取得较大的进展。

大部分VN为单相病程，急性或亚急性起病，眩晕、不稳等症状一般在24h内发展至高峰¹。8.6%～24.0%的患者在急性眩晕发作前数小时或数日出现前驱的头晕不适感^6-7，前驱头晕不适常表现为非旋转性头晕，可伴恶心和不稳。持续性眩晕、不稳为主要表现的急性前庭综合征，不伴听力和其他局灶性神经系统受累的症状和体征。临床自然病程可分为急性期及恢复期，不同时期的患者常具有不同临床表现。在VN的诊断中，应重视对起病初期的病史追溯，同时也要重视对自发性眼震、甩头试验、摇头试验、闭目直立试验、闭眼原地踏步试验及OTR三联征的体格检查。

1、急性期：临床出现持续且严重的眩晕，患者常明确描述为“视物旋转”，伴恶心、呕吐及不稳感，站立时易向患侧倾倒，不伴听力下降及其他脑干小脑症状，头部活动加重眩晕；急性

期患者常会选择健侧耳向下、闭目侧躺、保持头部不动等姿势以减轻眩晕症状，眩晕症状一般在1d至数天后逐渐缓解。急性眩晕起病14d内，或床旁检查仍存在向健侧的自发性眼震。

（1）常见的前庭上神经炎患者出现单向水平略带扭转向上的自发性眼震；全前庭神经炎患者自发性眼震为水平扭转性，常无向上成分；此两型VN患者自发性眼震快相指向健侧，改变凝视方向时眼震符合亚历山大定律，即向健侧凝视时，眼震速度幅度增大；向患侧凝视时，眼震速度幅度减少，但眼震方向和眼震类型不发生改变。水平方向摇头、乳突或前额部震动、过度通气均可使眼震幅度增强⁸。

（2）床旁水平甩头试验在向患侧甩头时，可观察到明显的纠正性扫视眼动；向健侧水平甩头时，常无或出现轻微的纠正扫视。床旁甩头试验简单易行，其诊断准确度较高，已被临床广泛接受⁹。然而，需要关注的是，当病变部位比较局限或纠正性扫视仅出现在头动过程中时（即隐性扫视），床旁甩头试验可表现为正常^9-10。

（3）半数患者闭目直立试验或闭眼原地踏步试验会出现向患侧的倾倒或偏斜¹¹，过指试验闭目时可偏向患侧。患者坐位或站立时可伴有头部向患侧倾斜，同时可出现患侧眼位低、健侧眼位高（垂直反向偏斜）在内的眼偏斜（OTR）三主征，此时交替遮盖试验在去遮盖眼可出现垂直方向地再纠正眼动，多数表现为患侧下位眼出现向上的纠正性眼动，偶在上位眼去遮盖时出现向下的纠正性眼动，部分患者因眼球的反向偏斜，可出现轻微的垂直复视^12-13。

2、恢复期:患者眩晕症状消失，此时患者多描述为非旋转性头晕、不稳和/或头部运动后的短暂眩晕；此阶段患者通常可独立站立行走，部分患者会出现行走时向一侧的偏斜，偏斜方向与前庭代偿状态相关。急性眩晕起病超过14d且床旁检查未发现自发性眼震。

（1）床旁体格检查无自发性眼震，部分患者可出现水平摇头试验阳性，即水平摇头试验后出现与刺激平面相符合的水平略带扭转眼震，眼震快相朝向健侧，眼震在数十秒内逐渐衰减，部分患者可出现方向反转向患侧的眼震。

（2）30%的患者在起病1年后，床旁甩头试验仍可表现为阳性。

（3）闭目直立试验或闭眼原地踏步试验仍可出现向一侧的偏斜，但偏斜方向不固定。

3、临床偶见单纯前庭下神经炎患者，由于其发病率极低，目前文献对其临床表现的描述很少。理论上由于主要累及后半规管和球囊的神经传入通路，临床应出现下跳伴扭转向健侧的自发性眼震，但临床下跳性眼震绝大部分起源于中枢病变，因此在遇到急性起病、表现为垂直下跳眼震的患者，应首先考虑中枢性眩晕，而非少见的前庭下神经炎。

1、确切的病因尚不明确，全身或局部循环障碍和病毒感染是目前广为接受的可能的病因。

2、由于VN常表现为急性起病，且伴有心脑血管疾病危险因素，故有推测认为发生于迷路动脉前庭支的血栓与VN有关^14-15，但病理学研究未能发现血栓证据⁴。

3、迄今为止，更多的研究证据支持VN的发病与病毒感染相关。虽然VN发病前期或同期可出现病毒感染的症状，但患者血清病毒抗体检测结果、临床症状或体征均局限于前庭系统，因此并不支持系统性病毒感染假说⁶。

4、病理学研究结果显示，2/3的VN患者前庭神经节细胞中可检测到Ⅰ型单纯疱疹病毒（HSV-1）DNA的表达，伴随CD8+T淋巴细胞、细胞因子和炎症趋化因子的聚集，表明这些患者的前庭神经节中存在HSV-1的潜伏感染，因此推测潜伏病毒地再激活可能是VN的主要发病原因^16-18。而动物试验同样也印证了这一推测，研究显示，在小鼠前庭神经节细胞接种HSV-1后，会出现前庭功能障碍¹⁹。

5、近年来临床研究提示VN的发生与神经急性炎症相关，静注增强造影剂后延迟4h行MRI检查，70%患侧前庭神经可见强化，且强化程度与自发性眼震强度呈正相关⁵。

现有证据多提示VN是由潜伏于前庭神经节的HSV-1再激活引起，炎性反应及继发的骨性通道对肿胀的前庭神经的压迫损害。前庭上下神经所属的骨性通道的解剖学差异及其他因素导致了前庭上神经更易受累。

1、其他可能的发病机制包括:自身免疫学说和前庭微循环障碍学说¹²。但无论是病毒感染还是局部微循环障碍均会引起前庭神经肿胀，而肿胀的前庭神经受周围骨壁压迫，导致最终的损害。

2、临床上前庭上神经炎多发，可能与以下因素有关:

（1）解剖学差异:前庭上下神经行走于两个不同的骨性通道，前庭上神经走行的骨性通道长度是前庭下神经的7倍，且其神经与血管走行的骨性通道有更多的骨棘突，空间较前庭下神经相对狭窄，所以前庭上神经肿胀后更易出现压迫受损及缺血坏死改变²⁰。

（2）有研究显示，前庭上神经比前庭下神经长2.4mm，且前庭上神经与面神经、耳蜗神经有更多的交通支，同时还发现人的前庭神经节潜伏感染的HSV-1均位于前庭上神经节，因此推测前庭上神经更容易被HSV-1感染²¹。

VN是常见的急性前庭综合征，任何年龄、任何季节均可发病，30～60岁多发，无性别差异。但由于目前的流行病学数据较少，对该疾病的认识不足，以及可能存在的研究选择偏倚等原因，此病的临床发病率可能被低估。

1、在外周前庭疾病中，VN发病率仅次于良性阵发性位置性眩晕（BPPV）和梅尼埃病。

2、在本国尚无人群发病率报道，来自日本和欧洲的数据显示VN的发病率为3.5/100000～15.5/100000，男女发病率基本一致，30～60岁多发，无明确的好发季节^22-23。

3、在眩晕中心或神经内科眩晕专病门诊中，VN患者占0.5%～9.0%^12,24-25。

4、临床上前庭上神经炎最常见（55%～100%），同时累及前庭上、下神经次之（15%～30%），仅累及前庭下神经最少见（3.7%～15.0%）^26-27。

5、一项长期随访研究结果显示，VN患者复发率低，约为2%²⁸，因此再次发作常不支持VN诊断。

6、10%～15%的VN患者可以继发BPPV²⁹，30%～50%的患者发展为慢性头晕^30-33，可表现为持续性姿势-知觉性头晕（persistent postural perceptual dizziness，PPPD）。

1、前庭上下神经行走于两个不同的骨性通道，前庭上神经走行的骨性通道长度是前庭下神经的7倍，且其神经与血管走行的骨性通道有更多的骨棘突，空间较前庭下神经相对狭窄，所以前庭上神经肿胀后更易出现压迫受损及缺血坏死改变²⁰。

2、前庭上神经比前庭下神经长2。4mm，且前庭上神经与面神经、耳蜗神经有更多的交通支，同时还发现人的前庭神经节潜伏感染的HSV-1均位于前庭上神经节，因此推测前庭上神经更容易被HSV-1感染²¹。

1、前庭神经炎按病程可以分为急性期和恢复期。

2、前庭神经炎按类型可以分为以下3个亚型：

（1）其中前庭上神经炎是最常见的类型³⁴，出现向健侧水平扭转略带向上成分的自发性眼震，前庭功能检查:vHIT提示水平半规管和/或前半规管增益下降伴纠正性扫视，而后半规管正常，患侧双温试验反应降低，患侧oVEMP异常，但cVEMP和听力正常^4,35，眼球向患侧共轭扭转、SVV向患侧偏斜。

（2）全前庭神经炎次之，出现向健侧水平扭转的自发性眼震，前庭功能检查：vHIT提示水平、后半规管和/或前半规管增益下降伴纠正性扫视，患侧双温试验反应降低，患侧oVEMP及cVEMP异常，眼球向患侧共轭扭转、SVV向患侧偏斜，听力正常。

（3）前庭下神经炎临床很少见，特征表现不典型，诊断比较困难，理论上，临床表现为下跳性伴扭转向健侧的自发性眼震；前庭功能检查:后半规管vHIT增益降低伴纠正性扫视，而前半规管和水平半规管vHIT正常，cVEMP异常，同时双温试验、SVV及oVEMP正常³⁶，听力正常。