牙源性肿瘤

文献评审 2022-08-22·最新修订 2023-01-06

张鹏飞审核专家
口腔修复科哈尔滨市第一医院

基础知识

一、定义

牙源性肿瘤是由成牙组织，即一些与牙形成有关的胚胎源性组织成分残留在颌骨硬组织及周围软组织内，激活生长而来的一类肿瘤，可位于颌面部骨组织内，也可位于牙龈或牙槽骨黏膜中。

二、病因

牙源性肿瘤的病因复杂且大部分尚不明确，可能的病因如残根、残冠、不良修复体等。

三、流行病学

1、牙源性良性肿瘤

（1）成釉细胞瘤

成釉细胞瘤约占牙源性肿瘤的 10%～30%，而在中国人中，成釉细胞瘤超过牙瘤而占牙源性肿瘤的第 1 位，约为 58%。其中，实性型、多囊型成釉细胞瘤大多数患者年龄为 30～60 岁；骨外或外周型成釉细胞瘤约占所有成釉细胞瘤的 1.3%～10%；单囊型成釉细胞瘤约占所有成釉细胞瘤的 5%～15%，平均发病年龄为 16～35 岁。

（2）牙源性黏液瘤

牙源性黏液瘤的发病率在牙源性肿瘤中仅次于牙瘤和成釉细胞瘤而位居第 3 位，占牙源性肿瘤的 3％～20%¹。

（3）牙源性钙化上皮瘤

牙源性钙化上皮瘤比较少见，约占牙源性肿瘤的 1%。

（4）牙源性鳞状细胞瘤

牙源性鳞状细胞瘤是一类较为罕见的牙源性肿瘤。

（5）成釉细胞纤维瘤

成釉细胞纤维瘤占所有牙源性肿瘤的 2.5%。

2、牙源性恶性肿瘤

恶性牙源性肿瘤占所有牙源性肿瘤的 0~10.05%^2-3。

（1）转移性（恶性）成釉细胞瘤

这型肿瘤极为少见，报道较多的转移部位是肺部，约占 75%，颈淋巴结和脊柱各占 15%⁴。

（2）牙源性透明细胞癌

好发于女性，老年患者多见。

（3）成釉细胞纤维肉瘤

成釉细胞纤维肉瘤为罕见的牙源性恶性肿瘤。发病年龄 3～89 岁，平均 29 岁，男性略多于女性。

四、分类

1、2005 年 WHO 牙源性肿瘤组织学分类，见表 1。

表 1 2005 年 WHO 牙源性肿瘤组织学分类

恶性肿瘤	（1）牙源性癌
	转移性（恶性）成釉细胞瘤
	成釉细胞癌-原发型
	成釉细胞癌-继发型（去分化），骨内型
	成釉细胞癌-继发型（去分化），外周型
	原发性骨内鳞状细胞癌-实性型
	发生于牙源性角化囊性瘤的原发性骨内鳞状细胞癌
	发生于牙源性囊肿的原发性骨内鳞状细胞癌
	牙源性透明细胞癌
	牙源性影细胞癌
	（2）牙源性肉瘤
	成釉细胞纤维肉瘤
	成釉细胞纤维-牙本质肉瘤和成釉细胞纤维-牙肉瘤
良性肿瘤	（1）来源于牙源性上皮伴成熟的纤维间质，无牙源性外胚间充质的肿瘤
	成釉细胞瘤
	实体型或多囊型
	骨外型或外周型
	促结缔组织增生型
	单囊型
	牙源性鳞状细胞瘤
	牙源性钙化上皮瘤
	牙源性腺样瘤
	牙源性角化囊性瘤
	（2）来源于牙源性上皮伴牙源性外胚间充质，有（无）硬组织形成的肿瘤
	成釉细胞纤维瘤
	成釉细胞纤维牙本质瘤
	成釉细胞纤维牙瘤
	牙瘤（混合型和组织型）
	牙成釉细胞瘤
	牙源性钙化囊性瘤
	成牙本质影细胞瘤
	（3）来源于间充质和（或）牙源性外胚层，有或无牙源性上皮的肿瘤
	牙源性纤维瘤
	牙源性黏液瘤
	黏液纤维瘤
	牙骨质细胞瘤

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2、参考 WHO 2017 年组织学分类标准在 2005 年分类的基础之上从组织起源上进行分类，见表 2。

表 2 2017 年 WHO 组织学分类标准

牙源性良性肿瘤
	上皮性肿瘤
	成釉细胞瘤
	单囊型
	骨外/外周型
	转移性成釉细胞瘤
	牙源性鳞状细胞瘤
	牙源性钙化上皮瘤
	牙源性腺样瘤
	上皮及外胚间充质混合性肿瘤
	成釉细胞纤维瘤
	牙源性始基瘤
	牙瘤
	组合型
	混合型
	牙本质生成性影细胞瘤
	外胚间充质性肿瘤牙源性纤维瘤
	牙源性粘液瘤/粘液纤维瘤
	成牙本质细胞瘤
	牙骨质骨化纤维瘤
牙源性恶性肿瘤
	牙源性癌
	成釉细胞癌
	原发性骨内癌（非特指）
	硬化性牙源性癌
	牙源性透明细胞癌
	牙源性影细胞癌
	牙源性癌肉瘤
	牙源性肉瘤

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诊断

诊断要点：1、临床表现：① 成釉细胞瘤：为颌骨最常见牙源性良性肿瘤之一，具局部侵袭性、高复发率及偶见转移，称「交界性瘤」。WHO分型包括：实性/多囊型、骨外/外周型、促结缔组织增生型、单囊型。② 牙源性角化囊性瘤：囊壁薄而易碎，复层鳞状上皮衬里伴不全角化，具高复发率、多发性及恶变潜能。③ 其他良性肿瘤：牙源性腺样瘤、牙源性黏液瘤、牙源性钙化上皮瘤、牙源性鳞状细胞瘤、成釉细胞纤维瘤。④ 恶性肿瘤：转

诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
同类疾病的相似点和鉴别点
治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等

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参考文献

文献评审日期：2022-08-22

1. 黄洪章. 我国牙源性肿瘤基础及临床研究现状[J]. 口腔颌面外科杂志, 2003, 13(1):1-3.

2. WorawongvasuR, TiensuwanM. Odontogenic tumors in Thailand: a study of 590 Thai patients[J]. J Oral Maxillofac Surg Med Pathol, 2015, 27(4): 567-576. DOI: 10.1016/j.ajoms.2014.11.004.

3. OchseniusG, OrtegaA, GodoyL, et al. Odontogenic tumors in Chile: a study of 362 cases[J]. J Oral Pathol Med, 2010, 31(7): 415-420.

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