迷路炎

文献评审 2023-01-03·最新修订 2023-01-03

陆金山审核专家
耳鼻咽喉科新疆维吾尔自治区人民医院

基础知识

定义

迷路炎（labyrinthitis）是内耳（或迷路）位觉外周感受器的感染。感染会干扰耳向大脑发送信息，导致听力和平衡功能发生变化。该病发病一般较急，经过治疗，几周后就会消退。典型症状为眩晕、恶心、呕吐、耳鸣和/或听力损伤/减退¹。

病因

迷路炎是膜迷路的炎症，可由病毒、细菌感染或全身疾病引起²。少数情况下，它可以引起骨化性迷路炎，即在膜迷路内出现病理性新骨形成³。前庭神经炎常与迷路炎交替出现。但是严格来说，该术语只能用于仅累及前庭神经的情况⁴。

病毒性迷路炎

迷路炎最常见的病因是病毒性上呼吸道感染。

1、继发于母婴感染风疹或巨细胞病毒（cytomegalovirus，CMV）的迷路炎是先天性耳聋最常见的原因之一，而在产后，腮腺炎和麻疹是病毒性听力减退的主要原因^5-8。

2、Ramsay-Hunt 综合征，也称为耳带状疱疹，是由于潜伏的水痘-带状疱疹病毒重新激活引起的，一般在原发性病毒感染数年后出现⁹。该病通常会导致口腔粘膜或耳朵出现疱疹，伴周围面神经麻痹。在 25%的病例中，病毒还可累及前庭神经和耳蜗神经¹⁰。

3、尽管突发感觉神经性耳聋（sudden sensorineural hearing loss，SNHL）的确切病因尚不清楚¹¹，但一些研究将其指向 CMV 炎症蛋白介导¹²。

细菌性迷路炎

1、细菌性迷路炎通常由细菌性脑膜炎或中耳炎引起^13-14，20%的细菌性脑膜炎患儿会出现听觉或前庭症状。

2、炎症可由两种不同的机制介导。在浆液性迷路炎中，炎症继发于细菌毒素和/或宿主细胞因子和炎症介质¹⁵。而化脓性迷路炎是由细菌直接引起的炎症。

3、细菌通过上述前庭窗或蜗窗进入内耳，将内耳与中耳连接起来，或经由耳蜗导水管或耳道经中枢神经系统进入内耳。蜗窗是最常见的入口。

4、该病也可能由获得性和先天性骨迷路缺陷引起¹⁶。

自身免疫性迷路炎

迷路炎已被证明是结节性多动脉炎和肉芽肿性多血管炎的罕见并发症^17-18。

人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus ，HIV）/梅毒

梅毒和 HIV 都与迷路炎有关。然而，对于炎症是由 HIV 相关免疫抑制引起的机会性感染还是直接由病毒本身感染，目前的研究有限¹⁹。

流行病学

1、有关迷路炎发病率和患病率的研究很少，但是，在韩国，前庭功能障碍的患病率从 3.1%到 35.4%不等，且发病率随年龄增长而增加²⁰。

2、病毒性迷路炎最常见，常继发于上呼吸道感染²。该病主要出现在 30-60 岁的成年人中，且女性患病率是男性的两倍²¹。

3、化脓性细菌性迷路炎是细菌性脑膜炎的一种并发症，是 2 岁以下儿童耳聋最常见的原因，但因目前抗生素的使用，这种情况非常罕见。

4、耳源性化脓性迷路炎可发生于任何年龄段，常见于胆脂瘤或继发于未经治疗的中耳炎^15,22。

解剖学

1、迷路是内耳结构，分为骨迷路和膜迷路。

(1) 骨迷路是颞骨岩部骨性管道，周围由致密骨构成，包括前庭、耳蜗和三个半规管¹⁶。这三种结构都含有外淋巴液。

(2) 膜迷路位于骨迷路内，由四种结构组成：球囊、椭圆囊、膜半规管和耳蜗管。这些结构都充满了内淋巴液。

2、内外淋巴液之间不相通。

分类

1、国外将耳源性细菌性迷路炎可分为浆液性迷路炎和化脓性迷路炎。

2、国内将耳源性细菌性迷路炎分为局限性迷路炎（cirumscribes labyrinthitis）、浆液性迷路炎（serous labyrinthitis）和化脓性迷路炎（suppurative labyrinthitis）。

诊断

诊断要点：1、临床表现：①病史：重点关注近期病毒感染、胆脂瘤、脑膜炎及急慢性中耳炎等危险因素。②症状：严重「房间旋转式」眩晕，常伴恶心、呕吐；可伴听力减退、耳鸣，有助于与前庭神经炎鉴别；反复发作需与梅尼埃病鉴别。③查体：常见向健侧的自发性眼震；需行全面神经系统检查；评估平衡功能、听力及眼动异常。④分型特征：局限性迷路炎多继发于胆脂瘤，依骨质与膜迷路破坏程度分为Ⅰ–Ⅲ型；浆液性迷路炎呈发作性眩晕+感

诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
同类疾病的相似点和鉴别点
治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等

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参考文献

文献评审日期：2023-01-03

1. Wipperman J. Dizziness and vertigo. Prim Care. 2014 Mar;41(1):115-31.

2. Thompson TL, Amedee R. Vertigo: a review of common peripheral and central vestibular disorders. Ochsner J. 2009 Spring;9(1):20-6.

3. Lin HY, Fan YK, Wu KC, Shu MT, Yang CC, Lin HC. The incidence of tympanogenic labyrinthitis ossificans. J Laryngol Otol. 2014 Jul;128(7):618-20.

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