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原发性皮肤淋巴瘤

文献评审 2024-11-08·最新修订 2025-04-25

金涛审核专家
血液科沈阳市红十字会医院
齐淑贞审核专家
皮肤科中国医学科学院皮肤病医院

基础知识

概述

原发性皮肤淋巴瘤（primary cutaneous lymphomas，PCLs），指确诊时病变仅累及皮肤的一组性质各异的非霍奇金淋巴瘤组合，非单一疾病。PCLs 是仅次于胃肠道淋巴瘤的第二常见结外非霍奇金淋巴瘤。在西方国家的年发病率约为 1/10 万。PCLs 必须与继发累及皮肤的淋巴结或系统性恶性淋巴瘤区别开来，后者往往有其他的临床表现，预后不同，且需要不同的治疗方法。PCLs 包括原发性皮肤 T 细胞淋巴瘤（primary cutaneous T-cell lymphoma，PCTCL）及原发性皮肤 B 细胞淋巴瘤（primary cutaneous B-cell lymphoma，PCBCL）。目前主要参考世界卫生组织（World Health Organization，WHO）淋巴肿物分类及欧洲癌症研究和治疗组织（European Organization for Research and Treatment of Cancer，EORTC）皮肤淋巴瘤第 5 版分类^1-3和第 4 分类版。见表 1-2。

表 1 2022 年第 5 版和 2017 年第 4 修订版 WHO 造血淋巴肿瘤分类对比

第 5 版	第 4 修订版
原发性皮肤 T 细胞淋巴瘤
1. 原发性皮肤 CD4⁺中 / 小 T 细胞淋巴增生性疾病	（相同）
2. 原发性皮肤肢端 CD8⁺淋巴组织增生性疾病	原发性皮肤肢端 CD8⁺T 细胞淋巴瘤
3. 蕈样肉芽肿	（相同）
4. 原发性皮肤 CD30⁺T 细胞淋巴增生性疾病：淋巴瘤样丘疹病	（相同）
5. 原发性皮肤 CD30⁺T 细胞淋巴增生性疾病：原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤	（相同）
6. 皮下脂膜炎样 T 细胞淋巴瘤	（相同）
7. 原发性皮肤 γ/δT 细胞淋巴瘤	（相同）
8. 原发性皮肤 CD8⁺侵袭性嗜表皮细胞毒性 T 细胞淋巴瘤	（相同）
9. 原发性皮肤外周 T 细胞淋巴瘤，非特指型	以前不包括在内
原发性皮肤 B 细胞淋巴瘤
1. 原发皮肤滤泡中心淋巴瘤	（相同）
2. 原发皮肤弥漫大 B 细胞淋巴瘤，腿型	（相同）
3. 血管内大 B 细胞淋巴瘤	（相同）
4. EBV 阳性皮肤黏膜溃疡	（相同）
5. 原发性皮肤边缘区淋巴瘤	（以前归在“黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤”下）

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表 2 2017 年第 4 修订版 WHO 造血淋巴肿瘤分类

皮肤 B 细胞淋巴瘤	原发皮肤滤泡中心淋巴瘤
	血管内大 B 细胞淋巴瘤
	原发皮肤弥漫大 B 细胞淋巴瘤-腿型
	EBV 阳性皮肤黏膜溃疡
	原发皮肤边缘区淋巴瘤/原发皮肤边缘区淋巴增生性疾病
皮肤 T 细胞淋巴瘤	蕈样霉菌病
	草样霉菌病（变异型）：毛细血管扩张型 MF Paget 样网状组织增生肉芽肿性皮肤松弛
	Sézary 综合征
	成人 T 细胞白血病/淋巴瘤
	原发皮肤 CD30⁺ 淋巴组织增殖性疾病：淋巴瘤样丘疹病原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤
	皮下脂膜炎样 T 细胞淋巴瘤
	结外 NK/T 细胞淋巴瘤，鼻型
	系统性慢性活动性 EBV 疾病
	原发皮肤外周 T 细胞淋巴瘤，罕见亚型
	原发皮肤 y/δT 细胞淋巴瘤
	原发皮肤 CD8⁺侵袭性表皮细胞毒性 T 细胞淋巴瘤
	原发皮肤 CD4⁺小/中等 T 细胞淋巴增殖性疾病
	原发皮肤肢端 CD8⁺淋巴增殖性疾病
	原发皮肤外周 T 细胞淋巴瘤，非特殊类型

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EBV：Epstein-Barr virus，人类疱疹病毒；MF：mycosis fungoides，蕈样肉芽肿；NK：natural killer，自然杀伤

原发性皮肤 T 细胞淋巴瘤分类

PCTCL 占 PCLs 的 75%～80%⁴。我国皮肤 T 细胞淋巴瘤（cutaneous lymphomas，CTCL）发病率预估为 6.9/100 万⁵，其病因暂不明确，发病可能与脱氧核糖核酸（deoxyribonucleic acid，DNA）损伤、表观遗传调控、程序性细胞死亡、T 细胞受体信号转导通路异常等有关^6-7。

1、PCTCL 最常见的亚型为蕈样肉芽肿（mycosis fungoides，MF），约占 CTCL 中的 55%，其特殊变异型有亲毛囊性 MF、Paget 样网状细胞增生病、肉芽肿性皮肤松弛症，国外发病率约 5.9 人/百万人⁸。其次为原发性皮肤 CD30⁺T 细胞淋巴组织增生性疾病，在我国分别约占 PCTCL 的 65%、13%。其余还包括原发性皮肤 CD30⁺间变性大细胞淋巴瘤，淋巴瘤样丘疹病（lymphomatoid papulosis，LyP），成人 T 细胞白血病/淋巴瘤，皮下脂膜炎样 T 细胞淋巴瘤，结外自然杀伤（natural killer，NK）/T 细胞淋巴瘤-鼻型，种痘样水疱样 T 细胞淋巴瘤，原发性皮肤外周细胞淋巴瘤（非特殊类型），原发性皮肤侵袭性嗜表皮 CD8⁺T 胞淋巴瘤，皮肤 γ/δT 细胞淋巴瘤，原发性皮肤 CD4⁺ 小/中多形性细胞淋巴瘤。

2、需要提出的是因 MF 和 Sézery 综合征（Sézery syndrome，SS），分别起源于皮肤组织常驻记忆 T 细胞和胸腺记忆 T 细胞，虽然二者密切相关，但有观点认为 SS 不同于 MF⁹。在 2022 年第 5 版 WHO 造血淋巴肿瘤分类中 SS 被归入成熟 T 细胞及 NK 细胞白血病类别¹⁰。但考虑到两者的相关性，本篇内容仍会介绍 SS。

原发性皮肤 B 细胞淋巴瘤分类

PCBCL 约占 20%~25%¹¹。PCBCL 主要分为 3 种类型：原发性皮肤边缘区淋巴瘤（primary cutaneous marginal zone lymphoma，PCMZL）、原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤（primary cutaneous follicle center lymphoma，PCFCL）和原发性皮肤弥漫性大 B 细胞淋巴瘤-腿型（primary cutaneous diffuse large B cell lymphoma，leg type，PCLBCL-LT）。其余还包括血管内大 B 细胞淋巴瘤（intravascular large Bcell lymphoma，IVLBCL）等。IVLBCL 是一种罕见亚型，发病率约 0.5/100 万。

诊断

诊断要点：MF/SS 的 TNMB 分期见表 7。1、临床表现：①原发性皮肤T细胞淋巴瘤（PCTCL）：包含 9 种亚型，常见亚型有蕈样肉芽肿（MF，主要表现为多发性皮肤红斑、斑块和瘤样结节，常伴皮肤瘙痒）、Sézary 综合征（SS，红皮病和淋巴结肿大常见）、原发皮肤 CD30+淋巴组织增殖性疾病。②原发性皮肤 B 细胞淋巴瘤（PCBCL）：包括 5 种亚型，如原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤（PCFC

诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
同类疾病的相似点和鉴别点
治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等

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参考文献

文献评审日期：2024-11-08

1. OLSEN EA, WHITTAKER S, WILLEMZE R, et al. Primary cutaneous lymphoma: recommendations for clinical trial design and staging update from the ISCL, USCLC, and EORTC. Blood, 2022, 140 (5): 419-437.

2. ALAGGIO R, AMADOR C, ANAGNOSTOPOULOS I, et al. The 5th edition of the World Health Organization Clas- sification of Haematolymphoid Tumours: Lymphoid Neoplasms. Leukemia, 2022, 36 (7): 1720-1748.

3. WILLEMZE R, CERRONI L, KEMPF W, et al. The 2018 update of the WHO-EORTC classification for primary cutaneous lymphomas. Blood, 2019, 133 (16): 1703-1714.

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感谢以下医疗从业者参与贡献

排序不分先后

张晨阳、廖丹颖（华中科技大学同济医学院附属协和医院）

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原发性皮肤 T 细胞淋巴瘤分类

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