局灶性癫痫

癫痫（Epilepsy，EP）是以脑内异常超同步化放电所致的常见神经系统慢性疾病¹。新的分类法更关注癫痫发作的起源，将癫痫发作分为局灶性起源、全面性起源、未知起源 3 大类。局灶性癫痫（Focal epilepsy）是常见癫痫病类型，局灶性起源的癫痫发作称为局灶性癫痫，2017年国际癫痫防治联盟（international league epilepsy against，ILEA）局灶性癫痫发作类型分为局灶起源运动发作、局灶起源非运动发作和局灶进展为双侧强直-阵挛发作 3 大类，意识可保留或受损，应依据临床症状尽可能再详细分类（详见表 1）²。

1、癫痫为脑网络病，基于临床症状、脑电图及神经影像学检查提示局灶性癫痫致痫网络异常放电起源于一侧大脑半球，并可沿神经网络向临近脑区或对侧大脑半球扩散。

2、局灶性发作致痫网络的异常电活动起源固定于一侧大脑半球皮质或皮质下，可继发累及对侧大脑半球的癫痫发作。与全面性癫痫不同的是，成人局灶性癫痫很大一部分为症状性癫痫，少部分为特发性癫痫，可能与遗传因素相关。依据 2017 年国际抗癫痫联盟（International LeagueAgainst Epilepsy，ILAE）提出的癫痫发作类型和病因分类建议，对局灶性癫痫病因应尽可能分类，其病因可分类为结构异常、感染、免疫、代谢、遗传和其他未知原因 6 大类。

（1）在成人局灶性癫痫结构异常的病因中，最常见的为颞叶内侧海马硬化，约占所有病例的 1/3，其次为肿瘤、脑血管病、皮质发育畸形和脑外伤等。

（2）常见代谢性疾病有线粒体脑病、卟啉病、叶酸缺乏、尿毒症、慢性酒精中毒等。

（3）自身免疫性脑炎（如抗谷氨酸受体抗体脑炎、抗谷氨酸脱酸酶抗体脑炎等）、中枢神经系统脱髓鞘（如髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体病）、单纯疱疹病毒性脑炎、脑寄生虫病等免疫相关或中枢神经系统感染性疾病也可导致局灶性癫痫。

（4）部分患者可能有家族史，如家族性颞叶癫痫、常染色体显性遗传夜发性额叶癫痫、家族性局灶性癫痫伴可变灶等，可能与基因突变相关。

3、部分病例可能存在多个上述病因，如结节性硬化患者癫痫病因包括颅内结构异常和遗传基因突变，自身免疫性脑炎患者也可能有结构和免疫异常两方面病因。

1、癫痫是中枢神经系统常见的慢性疾病之一，流行病学调查显示其在人群中患病率约为 0.4%-1.0%，可于任何年龄发病。据统计，全世界有接近7000万人终身患病，发病率为每年每10万人中有45-82人患有此病³。在低收入和中等收入国家有更多的癫痫病患者，发展中国家可以占到80%⁴。

2、在成人癫痫患者中，绝大部分为局灶性癫痫，局灶性癫痫约占 61.7%，而国外文献报道该比例则高达 90%。鉴于临床对局灶性癫痫认识不足，我国的患病率可能被低估^5-6。

3、在美国，1-65 岁的受试者所有局灶性部分癫痫发作的发生率约为每 10 万人中有 20 例。虽然观察性分类研究并不精确，但估计有 6-12%的癫痫患者仅有意识保留的局灶性发作⁷。