表皮样囊肿

表皮样囊肿又称“粉瘤”，是充满角蛋白的、包裹性的表皮下结节。虽然最常见于面部、颈部和躯干，但表皮样囊肿可在身体的任何部位形成，包括阴囊、生殖器、手指，以及发生在口腔黏膜内的病例。囊肿可能进展缓慢并持续存在数年。病理不涉及皮脂腺。表皮样囊肿发生于漏斗部。其他常见的同义词包括漏斗部囊肿、表皮囊肿和表皮包涵囊肿。虽然这些囊肿被认为是良性病变，但也会出现罕见的恶性肿瘤^1-3。

大多数表皮样囊肿为散发病例。虽然表皮样囊肿可见于常染色体显性遗传的（autosomal dominant，AD）Gardner 综合征（家族性腺瘤性息肉病）和 Gorlin 综合征（基底细胞痣综合征）。如果表皮样发生于囊肿青春期前且位置和数量异常，应增加对上述综合征的怀疑。在 Favre-Racouchot 综合征（结节性弹性组织变性伴囊肿粉刺）的老年患者中，表皮样囊肿可能由长期日光损伤所致。接受 BRAF 抑制剂治疗的患者可发生面部表皮样囊肿。最近，已发现咪喹莫特和环孢素可引起表皮包涵囊肿^4-6。

表皮样囊肿是最常见的皮肤囊肿，通常发生在 30 岁和 40 岁。在青春期前很少发现这些囊肿。男性多于女性（比例 2:1）。在新生儿期常见小的表皮样囊肿，被称为粟粒疹。已发现约 1%的表皮样囊肿可以恶变为鳞状细胞癌（squamous cell carcinoma，SCC）和基底细胞癌（basal cell carcinoma，BCC）。

1、表皮样囊肿来源于毛囊漏斗部。一般情况下，这些囊肿是毛囊口堵塞的结果。囊肿通过一个充满角蛋白的孔道与皮肤表面相通。毛囊破坏在发病机制中很重要，因为寻常痤疮患者可能有源于粉刺的多发性表皮样囊肿。

2、此外，它们也可能发生在导致上皮植入的创伤性和穿透性损伤中。表皮样囊肿内衬复层鳞状上皮，导致角蛋白在表皮下层或真皮内聚集。通常，囊肿在破裂之前是无症状的。当囊肿破裂时，柔软的黄色角蛋白移位到真皮及周围组织发生炎症反应。最近，紫外线（ultraviolet，UV）和人类乳头瘤病毒（human papillomavirus，HPV）感染被认为是导致表皮样囊肿的原因。

3、囊肿内衬复层鳞状上皮。组织学检查显示真皮内衬上皮的囊肿充满层状角蛋白。囊肿的内衬与表面上皮相似，但不同的是它缺乏表皮突。囊壁具有颗粒层，充满了透明角质颗粒。