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帕金森病痴呆

文献评审 2022-01-01·最新修订 2022-07-20

董毅审核专家
神经科浙江大学医学院附属第二医院

基础知识

定义

痴呆是帕金森病常见的非运动症状之一。在帕金森病患者中，帕金森病痴呆（Parkinson′s disease dementia，PDD）的发生率约为24%~31%，且随着帕金森病的病程延长，痴呆的发生率逐渐升高。早期诊断、及早治疗可以改善PDD患者的社会功能和生活质量。

危险因素

帕金森病患者发展为痴呆的危险因素包括以下方面，若患者存在1个或以上发展为痴呆的危险因素，则应定期评估其认知功能。重视危险因素的筛查有助于早期发现PDD。

1、年龄在75岁以上。

2、受教育程度低。

3、病程超过10年。

4、强直‑少动型帕金森病。

5、姿势不稳¹。

6、轻度认知障碍（mild cognitive impairment，MCI）中语义流畅性受损和视空间能力受损²。

7、统一帕金森病评定量表（Unified Parkinson′s Disease Rating Scale，UPDRS）评分在24分以上。

8、快速眼球运动睡眠行为障碍（rapid eyes movement sleep behavior disorder）³。

9、视幻觉。

10、基因相关的危险因素⁴。包括：α‑突触核蛋白基因突变或三倍体、微管相关tau蛋白（microtubule‑associated protein tau，MTAP-tau）H1/H1基因型、葡萄糖脑苷脂酶基因突变⁵、载脂蛋白E等位基因ε4等。

流行病学

在帕金森病患者中，帕金森病痴呆（Parkinson′s disease dementia，PDD）的发生率约为24%~31%。帕金森病患者以每年约10%的速度进展为PDD⁶，患病10年以上帕金森病患者的PDD累积患病率为75%⁷，患病20年以上帕金森病患者的PDD累积患病率为83%⁸。

病理机制

PDD发生的病理机制可能与新皮质、边缘叶等部位的α‑突触核蛋白沉积、β淀粉样蛋白及tau蛋白沉积、神经递质的改变（中脑黑质向皮质的多巴胺能投射、Meynert基底核向皮质的胆碱能投射、蓝斑核的去甲肾上腺素能等递质）以及其他并存的神经病理改变有关，如微血管病变、嗜银性颗粒沉积、TAR DNA结合蛋白43沉积等^9-11。

诊断

临床表现1、锥体外系症状与非痴呆帕金森病患者相比，PDD患者的锥体外系症状以姿势障碍、步态异常等中轴症状更为常见，而震颤相对少见，这可能与其他非多巴胺能递质系统出现异常有关^12-13。2、认知障碍早中期PDD患者主要表现为“皮质下痴呆”，以执行能力、注意力、工作记忆力下降更为突出^14-18；而晚期PDD患者兼具“皮质下痴呆”及“皮质性痴呆”的特点。在注意力、执行能力、视空间能力及记忆力方面

诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
同类疾病的相似点和鉴别点
治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等

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参考文献

文献评审日期：2022-01-01

1. Poletti M, Emre M, Bonuccelli U. Mild cognitive impairment and cognitive reserve in Parkinson′s disease [J]. Parkinsonism Relat Disord, 2011, 17(8): 579‑586.DOI: 10.1016/j.parkreldis.2011.03.013.

2. Vasconcellos LF, Pereira JS. Parkinson′s disease dementia: diagnostic criteria and risk factor review[J]. J Clin Exp Neuropsychol, 2015, 37(9): 988‑993. DOI: 10.1080/ 13803395.2015.1073227.

3. Lin YQ, Chen SD. RBD: a red flag for cognitive impairment in Parkinson′s disease?[J]. Sleep Med, 2018, 44: 38‑44.DOI: 10.1016/j.sleep.2018.01.006.

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徐斌斌、张淼

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