系统性红斑狼疮相关肺动脉高压

系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）（简称“狼疮”）是一种以自身抗体阳性、多系统受累为主要临床表现的自身免疫性疾病。SLE 可导致肺动脉高压（pulmonary artery hypertension，PAH），PAH 是肺循环压升高的病理生理状态，其定义为静息时右心漂浮导管检查平均肺动脉压≥25 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。

SLE 导致肺动脉压力增高的原因和发病机制非常复杂，尚未完全阐明，目前认为主要包括以下 4 点。

1、狼疮相关 PAH 的患病率在中国系统性红斑狼疮研究协作组的注册研究中达 3.8％¹⁰，且是继神经精神性狼疮、狼疮性肾炎之后，在 SLE 引起脏器损伤中导致患者死亡的重要病因之一^11-12。

2、文献报道欧美系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc）占 CTD‑PAH 患者总数的 67.7%~76%^13-15，而我国因拥有 SLE 的高发人群，故以狼疮相关 PAH 更为常见，占比约为 49%¹⁶。

1、狼疮相关 PAH 的病理改变主要累及远端肺小动脉，其特征性表现为：肺动脉内膜增殖伴炎症反应、内皮间质化，甚至形成向心性或偏心性改变，中膜肥厚及持续的收缩、外膜纤维化、基质重塑以及肺小血管周围炎症浸润而导致其增厚、滋养血管屈曲增生形成丛状病变。还可见病变远端扩张和原位血栓形成，从而导致肺动脉管腔进行性狭窄、闭塞¹⁷。

2、近年来研究还发现肺静脉也会出现血管重塑，出现“动脉化”表现，参与 PAH 的发生。

3、支气管动脉因为“血管分流”会出现管壁增厚和管腔扩大等表现。