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紫绀

文献评审 2023-02-09·最新修订 2024-05-29

邱茹洁审核专家
心血管内科武汉亚洲心脏病医院

基础知识

定义

紫绀

紫绀（cyanosis），亦称为发绀，是指血中含有过量的脱氧血红蛋白（脱氧血红蛋白），致皮肤和黏膜出现广泛的青紫颜色的病理状态 ¹。全身皮肤与黏膜均可出现紫绀，但以口唇、舌、口腔黏膜、鼻尖、颊部、耳垂与指（趾）末端等皮肤薄、色素少和毛细血管网较丰富的部位最为明显。此外，寒冷时小动脉的强烈收缩，也可引起局部紫绀。

真性紫绀

由于血液中的脱氧血红蛋白增加导致紫绀的情况，称为真性紫绀。

1、中心性紫绀

心、肺疾病所致的动脉血氧饱和度不足引起的血中脱氧血红蛋白增多。

2、周围性紫绀

周围循环血流障碍引起的血中脱氧血红蛋白增多。

3、混合性紫绀

如两者并存，则称为混合性紫绀。

假性紫绀

血中含有异常的血红蛋白衍化物（高铁血红蛋白、硫化血红蛋白），以及皮肤的异常色素或异物沉着（银质沉着症、金质沉着症等），也可出现紫绀。

病因

广义上来说，紫绀是由脱氧血红蛋白过多和存在异常血红蛋白导致的。累及呼吸系统、心血管系统和中枢神经系统的疾病可能导致血红蛋白无法结合足够多的氧气²，最常见的原因是血管系统中脱氧血红蛋白（脱氧血红蛋白）增多。

中心性紫绀

当动脉中脱氧血红蛋白浓度高于 5 g/dL，血氧饱和度低于 85% 时，会导致中心性紫绀。中心性紫绀可在全身皮肤和黏膜观察到广泛的青蓝色。

1、肺源性中心性紫绀

(1) 急性肺部病变

1) 重度支气管哮喘

2) 大叶性肺炎

3) 喉头或气管急性梗阻

4) 急性肺动脉栓塞

5) 大块肺梗死毒性气体中毒

6) 急性肺水肿

7) 成人型呼吸窘迫综合征

8) 空气中氧分压过低（高海拔）

(2) 慢性肺部疾病

1) 慢性阻塞性肺气肿

1慢性支气管炎

2支气管哮喘

3支气管扩张

2) 肺实质纤维性病变

1广泛性肺结核

2矽肺

3尘肺

4肺部广泛性结节病

5弥漫性肺肉芽肿

6肺泡间壁炎

7蜂窝肺

8硬皮病

9原发性弥漫性肺纤维化症（Hamman Rich 综合征）

3) 肺血管病变

1复发性多发性肺小动脉栓塞

2结节性多动脉炎

3原发性肺动脉高压症（ Ayerza 病）

4) 闭锁肺

5) 特发性含铁血黄素沉着症

(3) 胸廓与胸腔病变

1) 严重脊椎或胸廓畸形

2) 大量胸腔积液

3) 气胸

4) 胸膜增厚或粘连、肺不张

2、心源性（或分流、混血性）中心性紫绀

静脉血液通过分流混入或掺杂至动脉血液（紫绀类先天性心脏血管畸形），根据其肺血流量多少分为两大类：

(1) 肺血流减少型或正常型

1) 法洛四联症

2) 法洛三联症

3) 三尖瓣闭锁

4) 肺动脉瓣闭锁

5) Ebstein 畸形

6) 心脏畸形与无脾综合征（Ivemark 综合征）

(2) 肺血流增多型

1) Eisenmenger 复合病或综合征

2) 大血管错位

3) 永存动脉干

4) 完全性肺静脉畸形引流

5) 右心室双出口

6) 单心室（二房一室）

7) 肺动静脉瘘

8) 左心发育不全综合征

9) 心房指趾发育不全综合征（Holt-Oram 综合征）

周围性紫绀

周围性紫绀通常只出现在血流较慢的上肢和下肢。一些引起血管收缩的因素，如低心排血量、静脉淤滞和暴露于寒冷环境，可能导致周围性紫绀。

1、全身性疾病

(1) 外周组织静脉淤血或动脉血灌注不足

(2) 血流速度减慢

1) 慢性充血性心力衰竭

2) 缩窄性心包炎

3) 三尖瓣病

4) 休克

5) 右心室阻塞性衰竭综合征（Bernheim 综合征）

6) 糖原沉积病

7) 肥胖性呼吸困难综合征（Pickwickian 综合征）

8) 腔静脉阻塞综合征等

2、局部血流障碍

(1) 局部慢性动脉阻塞

1) 雷诺病

2) 肢端紫绀病冷球蛋白血症

3) 网状紫斑

4) 冷凝集现象伴手足紫绀症

5) 血栓闭塞性脉管炎

6) 动脉硬化和动脉栓塞。

(2) 血栓性静脉炎

(3) 下肢静脉曲张

(4) 弥散性血管内凝血

(5) 创伤性窒息等

3、红细胞增多

真性红细胞增多症，发生于先天性紫绀类心脏血管疾病、慢性肺部疾病、慢性缺氧等的继发性红细胞增多症。

异常血红蛋白血症

血液中出现异常血红蛋白，如高铁血红蛋白或硫血红蛋白所致的紫绀，又称为化学性紫绀。

1、高铁血红蛋白血症

高铁血红蛋白血症是一种可导致先天性或获得性紫绀的疾病。

2、硫化血红蛋白血症

硫化血红蛋白血症是另一种罕见的紫绀的病因，由硫与血红蛋白结合引起，导致氧分子与血红蛋白解偶联困难。

3、继发性高铁血红蛋白血症与硫血红蛋白血症

接触局麻药氨苯砜、硝酸甘油或其他强氧化剂可诱发高继发性高铁血红蛋白血症与硫血红蛋白血症³，其他可能的药物包括扑疟母星、伯氦喹啉、非那西丁、磺胺类、亚硝酸盐、氯酸钾、次硝酸铋等。

假性紫绀

1、色素性病变，如蒙古斑或较大胎记；含铁血黄素沉积也会导致皮肤呈蓝紫色，尤其在黑色素较少的身体部位更为显著，在含有黑色素的部位，可观察到皮肤更偏古铜色；氯丙嗪氧化产物的聚合物在皮肤和其他器官中沉积会导致皮肤呈蓝紫色。

2、大范围纹身

3、蓝色的衣服染料

4、摄入蓝色或紫色的食物，造成类似于口周紫绀的表现。

5、摄入含有金或银的物质会导致皮肤呈蓝紫色，尤其在能晒到阳光的身体部位最为显著。

6、胺碘酮可引起脂褐素在皮肤中沉积。在日晒充足地区，少数长期接受胺碘酮治疗的患者的皮肤会呈蓝紫色。

发病机制

造成毛细血管血液中脱氧血红蛋白含量异常增加的机制有以下四类。

动脉血脱氧血红蛋白的含量增加

通称为中心性紫绀。当动脉血脱氧血红蛋白增加时，毛细血管和静脉血液的脱氧血红蛋白随之增高。产生动脉血脱氧血红蛋白增高的机制有：

1、静脉至动脉分流或心脏右至左分流心内或心外有异常通道，使静脉血液末经肺循环而直接流入体循环，即脱氧血红蛋白未经氧合就进入动脉，使动脉血脱氧血红蛋白增多。

(1) 在上述情况，动脉血脱氧血红蛋白含量增高固然是决定紫绀的重要因素，另一方面也取决于肺血流量的多少。

(2) 肺血流量愈多，动脉血氧饱和度就愈高，紫绀程度较轻；反之，肺血流量少，动脉血氧饱和度低，紫绀明显。

(3) 右至左分流量愈大，肺血流愈少，如法洛四联症患者，紫绀常很明显。

(4) 一般当肺血流量超过体循环的两倍时，即使有动静脉血混流，在休息时不大可能发生紫绀。

2、肺部疾病

引起肺功能障碍的下列任何一种因素或数种因素的综合均可使动脉血脱氧血红蛋白增加：

(1) 肺泡氧张压显著降低为引起肺源性紫绀最重要的因素，见于慢性阻塞性肺气肿，有肺泡扩大、肺组织弹性丧失与回缩障碍，造成肺泡氧压下降、残气增加。

(2) 由肺泡至毛细血管的气体弥散功能障碍，见于急性肺水肿，因有广泛的肺泡内液体渗出，亦见于慢性阻塞性肺气肿，因肺泡膨胀而毛细血管床受挤压并渐趋退化，致使毛细血管内血量减少，肺泡与毛细血管间的气体弥散随之减少。

(3) 换气功能障碍

1) 有效的气体交换需要有足够的通气量与血流量，正常的总肺泡通气量约为 4 L/min，肺血流量约为 5 L/min，两者之比为 0.8，吸入的气体和进入肺脏的血流都能均匀分布于每个肺泡进行正常的换气功能。

2) 在溺水窒息或上吊自缢等情况，通气/血流<0.8，换气障碍，就不能充分摄取氧和排出二氧化碳。

3) 若通气/血流>0.8，进入肺泡的气体无机会与血流进行换气，造成无效通气，肺动脉栓寨时即可形成急剧的肺血流量减少，出现明显的紫绀。

(4) 肺内动静脉血混合：未经氧合的肺动脉血直接引流至肺静脉，可见于先天性肺动静脉瘤或瘘。

静脉血脱氧血红蛋白的含量增高

通称为周围性紫绀。

1、动脉血脱氧血红蛋白正常，但经体循环毛细血管因血流量减少与（或）血流淤滞，组织摄氧增加，而使静脉血脱氧血红蛋白的含量增多，动静脉血氧差增大。

2、周围性紫绀多见于充血性心力衰竭、休克以及暴露在寒冷环境，使血管重度收缩，产生局部血流缓慢，又称低血流性紫绀。

血红蛋白总量增多

1、毛细血管血液中脱氧血红蛋白超过 50 g/L 或血液中的血红蛋白如为 150 g/L，而有 1/3 以上为脱氧血红蛋白时，可出现紫绀。

2、若有红细胞显著增多，例如血红蛋白高达 180 g/L 时，即使脱氧血红蛋白只占 28%，即能产生紫绀。

3、因红细胞增多常使血液粘稠度增加，血液在毛细血管内的流速减慢，使组织摄氧增加，也能加重紫绀的形成。

4、反之，当血红蛋白总量只有或低于 50 g/L 时，即使动脉血氧饱和度显著降低，或存在很高比例的脱氧血红蛋白，也不足以发生紫绀。故严重贫血者不易出现紫绀。

异常血红蛋白

异常血红蛋白的存在会导致血液的载氧能力明显受损。变性的血红蛋白都已失去携氧能力。由于这类血红蛋白衍化物的颜色远较脱氧血红蛋白为深，血液中含有 15-20 g/L 高铁血红蛋白或含有 5 g/L 硫血红蛋白，就足以产生紫绀。

1、高铁血红蛋白

(1) 高铁血红蛋白的铁由二价氧化成三价（高铁）。

(2) 生理情况下，约 2% 的血红蛋白以高铁血红蛋白的形式存在。

(3) 当血红蛋白中的铁从亚铁（Fe²⁺）态转化为三价铁（Fe³⁺）态时，就会发生高铁血红蛋白血症，这会使皮肤颜色呈现青蓝色。

(4) 先天性 I 型和 II 型高铁血红蛋白血症是一种由细胞色素 b5 还原酶基因突变引起的常染色体隐性遗传病。这种疾病极为罕见，细胞色素 b5 还原酶活性缺乏会减弱对高铁血红蛋白的还原³。

(5) 其他还包括特发性阵发性高铁血红蛋白血症。

2、硫化血红蛋白血症

(1) 血红蛋白与可溶性硫化物结合则形成硫血红蛋白

(2) 发生硫化血红蛋白血症时，血红蛋白中的铁保持其亚铁态。

诊断

诊断要点：1、初始评估：①病史分析：注意干扰因素（黄疸、皮肤色素等）；新生儿早显性紫绀提示先心病，儿童迟显性紫绀可发生于左至右分流的先心病并发肺动脉高压时，成人肺源性紫绀发生更迟，多于中年后出现；需追溯有无服用药物或接触化学物品的病史等。②体格检查：评估紫绀的最佳区域是皮肤外层薄且血供丰富的部位，如脸颊、鼻子等；极度紫绀多见于高铁血红蛋白血症和早显性紫绀类先天性心脏病，伴有休克或贫血者紫绀程度大多

诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
同类疾病的相似点和鉴别点
治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等

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参考文献

文献评审日期：2023-02-09

1. Hiremath G, Kamat D. Diagnostic considerations in infants and children with cyanosis. Pediatr Ann. 2015 Feb;44(2):76-80.

2. Lundsgaard C, Van Slyke D, Abbott ME. Cyanosis. Can Med Assoc J. 1923 Aug;13(8):601-4.

3. Lundsgaard C. STUDIES ON CYANOSIS: II. SECONDARY CAUSES OF CYANOSIS. J Exp Med. 1919 Sep 01;30(3):271-93.

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姚亚男