皮肤型红斑狼疮

红斑狼疮（lupus erythematosus，LE）是一种慢性炎症性自身免疫性疾病。其中，皮肤型红斑狼疮（cutaneous lupus erythematosus，CLE），病变主要涉及皮肤和黏膜；系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE），病变可累及多脏器和多系统，皮肤损害包括特异性皮损及非特异性皮损^1-2。CLE 可作为 SLE 的一种表现，也可独立于 SLE 而发生。

CLE 按照临床表现、组织病理学特点和血液检查可分为以下四大类：

1、急性 CLE（acute cutaneous lupus erythematosus，ACLE）

包括局限性和泛发性。

2、亚急性 CLE（subacute cutaneous lupus erythematosus，SCLE）

(1) 环形红斑型

(2) 丘疹鳞屑型

3、慢性 CLE（chronic cutaneous lupus erythematosus，CCLE）

(1) 局限性和播散性盘状 LE（discoid lupus erythematosus，DLE）

(2) 疣状 LE（verrucous lupus erythematosus，VLE）

(3) 深在性 LE（lupus erythematosus profundus，LEP）

(4) 冻疮样 LE（chilblain lupus erythematosus，CHLE）

(5) Blaschko 线状 LE（Blaschko linear lupus erythematosus，BLLE）

4、间歇性 CLE（intermittent cutaneous lupus erythematosus，ICLE）

是一个特殊的类别，专指肿胀性 LE（lupus erythematosus tumidus，LET），也叫 tumid lupus erythematosus（TLE），是 LE 中对光最敏感的一个亚型，会在阳光照射的部位首先起病³。

1、CLE 通常出现在 30-40 岁，女性与男性的比例约为 3：1 至 3：2，没有 SLE 那么明显的性别差距⁴。

2、国外研究报道 CLE 的发病率为 4.0/100，000⁵。

3、高达 30% 的 CLE 患者会出现一种以上的亚型。在 CCLE 亚型中，DLE 是最常见的类型，占 80%。DLE 在非裔美国人中最常见，SCLE 主要发生在浅肤色的欧洲种族中⁶。

1、CLE 是同时激活先天性和适应性免疫系统导致的皮肤自身免疫性疾病。

2、在个体遗传倾向的基础上，由免疫刺激（如紫外线）触发机体针对皮肤的自身免疫反应，表现为细胞毒性淋巴细胞和浆细胞样树突细胞（plasmacytoid dendritic cells，pDC）浸润基底表皮层，造成局部角质形成细胞死亡。

3、不同 CLE 亚型涉及不同的免疫效应机制，主要包括适应性免疫反应（自身抗体、T 细胞）以及激活细胞死亡、细胞因子和损伤相关分子模式的先天免疫反应。pDC 和角质形成细胞表达中枢促炎因子，包括 I/III 型干扰素和相关细胞因子（主要是 CXCL10）。适应性免疫系统的因子，最终触发先天免疫系统的通路，是 CLE 皮肤病变发展的主要原因⁷。