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白塞葡萄膜炎

Behçet′s uveitis,BU

文献评审 2022-07-26·最新修订 2023-01-04

冯浩审核专家
眼科中国医科大学附属第一医院

基础知识

定义

白塞综合征（Behçet′s syndrome，BS）又称白塞病（Behçet′s disease，BD），是一种多系统受累的慢性、复发性自身免疫性/炎症性疾病。白塞葡萄膜炎（Behçet′s uveitis，BU）是我国常见的致盲性较高的葡萄膜炎类型，也是 BS 患者致残的最主要原因，预后较差、致盲率较高^1-2。

病因和发病机制³

尽管有大量研究调查其潜在病因，但其发病机制仍存在不确定性。先天免疫系统和特异性免疫系统的紊乱都与此有关。

1、遗传因素

BS 风险增加可能与存在某些 HLA 有关，尤其是 HLA-B 51，但 HLA-B 51 与受累的严重程度没有关系；尤其是在没有 HLA*B 5101 的患者中，HLA-A*2601 在日本的 BU 患者中明显更常见。

2、免疫因素

涉及该疾病发病机制的免疫因素包括异常细胞反应、t 细胞介导的免疫反应、细菌抗原特异反应、Th 1 细胞因子产生增加、补体系统紊乱、内皮细胞表面分子上调、血流动力学和凝血因子异常等。

3、环境因素

环境因素在具有免疫遗传易感性的个体中起着触发作用，导致免疫反应的增加和异常，从而导致系统性血管炎的发展。

诱因

急性发作的常见诱因为劳累、熬夜、感冒、情绪激动，不治疗也有自发缓解的可能。

流行病学

BS 好发于 20~30 岁人群，男性更多见且症状更重。我国是 BS 高发地区之一，约 35%的 BS 患者有眼部受累⁴，可表现为葡萄膜炎、巩膜炎、角膜融解等，以 BU 最为常见¹。

诊断

诊断要点：1、临床表现：①BS典型表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，可累及关节、消化道、血管和神经系统。②BU多表现为反复发作的后/全葡萄膜炎，常急性起病，伴视力下降、眼前漂浮物；前节受累时可出现眼红、疼痛、畏光等。③眼部体征（表 1）：活动期见前房积脓、KP、玻璃体显著混浊、视网膜静脉炎及黄白色视网膜浸润灶；静止期可见视网膜血管白线、黄斑萎缩等。2、辅助检查：①FFA：显示视网膜

诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
同类疾病的相似点和鉴别点
治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等

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参考文献

文献评审日期：2022-07-26

1. Yang P, Fang W, Meng Q, et al. Clinical features of chinese patients with Behçet′s disease[J]. Ophthalmology, 2008, 115(2):312‑318.e4. DOI: 10.1016/j.ophtha.2007.04.056.

2. 杨培增, 张震, 王红, 等 . 葡萄膜炎的临床类型及病因探讨 [J].中华眼底病杂志, 2002, 18(4):253‑255. DOI: 10.3760/j. issn:1005‑1015.2002.04.001.

3. Çakar Özdal P. Behçet's Uveitis: Current Diagnostic and Therapeutic Approach. Turk J Ophthalmol. 2020 Jun 27;50(3):169-182. doi: 10.4274/tjo.galenos.2019.60308. PMID: 32631005; PMCID: PMC7338748.

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徐斌斌

基础知识

定义

病因和发病机制3

诱因

流行病学

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参考文献

相关指南

病因和发病机制³