肝大（儿童）

文献评审 2023-02-09·最新修订 2023-02-09

乔文审核专家
消化内科西安交通大学第一附属医院

基础知识

概述

肝大是一种临床症状，但小儿又与成人有所不同。小儿肝脏较成人容易触及，其大小随年龄不同，在右锁骨中线上、右肋缘下。

1、初生儿至1周岁全部可以触及，大部分2～3cm；3岁以内1～2cm，3～7岁半数不能触及，触及者常不超过1cm；7岁以上，肝脏位于肋弓以内，剑突下一般均可触及。检查肝脏浊音界，新生儿至3岁内，其上界于第四肋隙，超过以上界限为肿大。

2、仅根据右肋缘下可触及的肝脏大小来定义肝大是常见的错误，需除外由于严重胸廓畸形、肺气肿、右侧胸腔大量积液、右侧气胸、膈下脓肿所致的膈肌和肝脏下移。

3、超声检查显示正常肝脏在锁骨中线处的跨度小于16cm，检查肝脏大小应注意检查肝上界和测量肝脏实际大小¹。

生理学

1、出生时肝脏重约120～130g，占体重的4%～5%，生后肝脏的重量增长较体重增长慢。

2、肝脏主要功能是促进胆汁合成和排泄；调节能量储存和胆红素、蛋白质、碳水化合物、脂肪、维生素和微量元素的合成、储存和代谢；食物、药物、毒素及体内代谢产生的各种生物活性物质等，均由肝脏进行转化和解毒；肝脏对于机体的免疫功能、激素的转化、分解和灭活以及多种凝血因子前体合成起到重要的作用。

3、婴幼儿时期胆汁分泌较少，对脂肪的消化吸收能力相对较差²。

病理学^1,3

1、肝脏在胎儿时期是造血器官。出生后肝内造血功能丧失。出生后小儿如果出现感染性贫血或溶血性贫血等严重贫血，需要增加造血时，肝脏、脾脏和淋巴结等髓外造血器官可恢复胎儿时的造血功能，即骨髓外造血，肝脏会增大。当感染或贫血纠正后肝脏可恢复正常。

2、婴儿肝脏结缔组织发育较差，肝细胞的再生能力强，故发生肝硬化的情况较少。但也容易受各种有害因素的影响，如缺氧、炎性反应、药物中毒等均可使肝细胞发生水肿、脂肪浸润、变性、坏死和纤维增生而肿大，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、巨噬细胞活化综合征、自身免疫性肝炎、移植排斥反应、原发性硬化性胆管炎等。

3、肝脏富于单核/巨噬细胞（库普弗细胞），具有吞噬异物及病原体的能力以及解毒和防御功能。发生感染性疾病如病毒性肝炎（甲、乙、丙、丁、戊型肝炎等）；败血症；肝脓肿；结核感染；真菌感染；寄生虫感染（如肝吸虫、疟疾、内脏幼虫移行症等）和单核-巨噬细胞增生症时，肝脏常见肿大，往往伴有脾脏和淋巴结肿大。

4、肝脏是合成和排泄胆汁的器官。胆道系统发生梗阻时，会出现胆汁淤积及肝脏肿大，可见于先天性胆道闭锁、胆总管囊肿、原发性硬化性胆管炎、胆石症等。

5、肝脏血管丰富，小儿肝细胞和肝小叶分化不全。当罹患传染病、中毒、血循环障碍时，肝脏会出现充血肿大，如风湿性心脏病、心肌病、渗出性心包炎或缩窄性心包炎、急性支气管肺炎、张力性气胸和慢性肺心病。Budd-Chiari综合征、栓塞或药物毒性导致血管内皮受损所致的肝静脉闭塞病也可引起肝脏充血肿大。

6、白血病或肿瘤等的异常细胞浸润肝脏，可使肝脏增大。常见于白血病、淋巴瘤、噬血细胞综合征、地中海贫血、髓外造血等血液系统疾病；肝脏部位的良、恶性肿瘤，如肝母细胞瘤、肝细胞癌、胆管细胞癌、血管瘤/血管内皮瘤等；神经母细胞瘤、肾母细胞瘤等转移瘤。

7、肝代谢功能多样，当代谢功能紊乱时，某些代谢不全产物可沉积于肝组织，如脂肪变性（营养不良、肥胖型脂肪肝、肠外营养、糖尿病、线粒体肝病、四环素和丙戊酸等药物毒性）、含铁血黄素沉着症、肝豆状核变性、戈谢病、神经节苷脂贮积病、α1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、遗传性果糖不耐受、黏多糖病、淀粉样变性、肝糖原贮积症、酪氨酸血症、肝性卟啉症等。

病因分类

见图 1

诊断

诊断要点：1、初始评估：①病史采集：重点询问现病史、既往史、家族史及流行病学史，注意疫区居留史、生食史、输血史、服药史。②伴随症状：伴发热见于感染性疾病（如败血症、肝脓肿）；伴黄疸提示肝炎、胆道梗阻或溶血；伴腹痛多见于病毒性肝炎、胆道感染；伴神经系统异常需考虑胆红素脑病、代谢病（如肝豆状核变性、肝糖原贮积症）；特殊气味提示有机酸血症或肝衰竭。③体格检查：评估生长发育、营养状态，注意黄疸、蜘蛛痣、出

诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
同类疾病的相似点和鉴别点
治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等

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参考文献

文献评审日期：2023-02-09

1. 孙锟.儿科临床决策支持手册.北京：人民卫生出版社，2021.

2. 申昆玲.国家卫生和计划生育委员会住院医师规范化培训规划教材：儿科学.北京.人民卫生出版社，2016.

3. 胡亚美.诸福棠实用儿科学.北京.人民卫生出版社，2015.

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张雯雯

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生理学

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病理学^1,3