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先天性食管闭锁

文献评审 2026-03-10·最新修订 2022-05-24

张琼审核专家
儿科浙江省立同德医院

基础知识

一、定义

先天性食管闭锁（Congenital Esophageal Atresia，CEA）伴或不伴气管食管瘘（Tracheoesophageal Fistual，TEF）是较常见且严重的先天性消化道畸形；约 50%的食管闭锁伴发有其他器官的先天畸形¹。

二、发病机制

CEA 发病机制复杂，除了与食道发育过程中的空泡期发生障碍有关，还与食道闭合理论、食道气管隔膜自动分离理论、机械机制理论、致畸形剂等有关²。

三、流行病学

CEA 在新生儿的发病率约为 1/2500-1/4000，在双胞胎中发病率略高³；CEA的治疗在过去 20 年有很大进步，总体生存率达 90%以上⁴。

四、分型

按照 Gross 分型法分为 5 型：

（1）Ⅰ型：食管上、下段闭锁，无气管食管瘘，两盲端距离较远；

（2）Ⅱ型：食管上段与气管间有瘘道相通，下段呈盲袋，两盲端距离较远；

（3）Ⅲ型：食管上段闭锁，下段食管与气管间有瘘道相通；

（4）Ⅳ型：食管上、下段均与气管间有瘘道相通；

（5）Ⅴ型：无食管闭锁，食管与气管间有瘘道相通；Ⅲ型按闭锁两盲端距离又分为Ⅲa 型（两盲端距离>2.0 cm）和Ⅲb 型（两盲端距离≤2.0 cm）⁵。

诊断

一、诊断 1、产前诊断：（1）孕期 16 周至 20 周：超声检查羊水过多同时伴有胃泡过小或缺如应怀疑 CEA，但诊断的敏感性和特异性较低^6-7，此征象对于Ⅰ型 CEA 阳性率可以达到 75%～90%⁸；（2）孕期 32 周： 1）B 型超声检查发现食管上段盲袋征是产前诊断 CEA 较为可靠的征象⁹； 2）CEA 患儿在磁共振成像（Magnetic Resonance

诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
同类疾病的相似点和鉴别点
治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等

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参考文献

文献评审日期：2026-03-10

1. Ioannides AS, CoppAJ. Embryology of oesophageal atresia [J]. Semin Pediatr Surg, 2009, 18(1)：2-11.DOI: 10.1053/j.sempedsurg.2008.10.002.

2. 刘哓燕，金宏娟．小儿先天性食管闭锁术后院内感染状况分析[J]．深圳中西医结合杂志，2022，32(02)：14-17．

3. Orford J, GlassonM, BeasleyS, et al. Oesophageal atresia in twins[J]. Pediatr Surg Int, 2000, 16(8)：541-545.DOI: 10.1007/s003830000435.

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