出血性疾病

文献评审 2023-03-03·最新修订 2023-03-03

金涛审核专家
血液科沈阳市红十字会医院

基础知识

概述

1、出血性疾病是指因先天性或遗传性及获得性因素导致血管、血小板、凝血、抗凝及纤维蛋白溶解等止血机制的缺陷或异常而引起的以自发性或轻度损伤后过度出血为特征的疾病。

2、临床上过度出血主要表现为皮肤黏膜出血，也有深部组织出血和内脏出血。根据出血特点，结合相关临床检查，不断修正诊断方向，方能最终确诊。

病因与发生机制

1、出血是人体血管受损，血液自血管外流或渗出。

2、人体止血机制很复杂，简单来说：受损的血管会反射性的收缩，降低局部血流，减少出血，同时血管损伤会暴露内皮细胞下组织并释放组织因子，血小板流经此处在一些介质作用下会黏附此处并激活，从而聚集血小板，形成初级止血血栓，而在组织因子及受损内皮作用下，机体会进一步激活凝血系统，最终激活纤维蛋白形成纤维蛋白网，形成牢固的止血血栓。

3、因此出血的发生机制有三个因素，即血管壁功能异常、血小板数量或功能异常及凝血功能障碍。其中血管、血小板因素导致的止血障碍为一期止血障碍，以皮肤黏膜出血常见，往往以出血点、紫癜为主要表现，而凝血系统异常导致的止血障碍为二期止血障碍，深部出血常见，特别是肌肉出血、关节腔出血。

血管壁功能异常

正常在血管破损时，局部小血管即发生反射性收缩，使血流变慢，以利于初期止血，继之，在血小板释放的血管收缩素等血清素作用下，使毛细血管较持久收缩，发挥止血作用。当毛细血管壁存在先天性缺陷或受损伤时则不能正常地收缩发挥止血作用，而致皮肤黏膜出血。常见于：

1、遗传性出血性毛细血管扩张症（表现为鼻黏膜或者消化道黏膜出血流出体外，而非皮下出血；见图 1）、血管性假性血友病。

2、过敏性紫癜、单纯性紫癜、老年性紫癜及机械性紫癜等（见图 2）。

3、严重感染、化学物质或药物中毒及代谢障碍，维生素C或维生素PP缺乏、尿毒症、动脉硬化等。

血小板异常

血小板在止血过程中起重要作用，在血管损伤处血小板相互黏附、聚集成白色血栓阻塞伤口。血小板膜磷脂在磷酯酶作用下释放花生四烯酸，随后转化为血栓烷（TXA2），进一步促进血小板聚集，并有强烈的血管收缩作用，促进局部止血。当血小板数量或功能异常时，均可引起皮肤黏膜出血，常见于：

1、血小板减少

1）血小板生成减少：再生障碍性贫血、白血病、感染、药物性抑制等；

2）血小板破坏过多：特发性血小板减少性紫癜、药物免疫性血小板减少性紫癜；

3）血小板消耗过多：血栓性血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血。

2、严重血小板增多

1）原发性：原发性血小板增多症；

2）继发性：继发于慢性粒细胞白血病、脾切除后、感染、创伤等。此类疾病的血小板严重增多时（＞1500x10⁹/l），鼻粘膜、口腔粘膜、消化道粘膜出血表现明显增加，具体机制不明。

3、血小板功能异常

1）遗传性：血小板无力症（thrombasthenia）主要为聚集功能异常；血小板病（thormbopathy）主要为血小板第3因子异常等；

2）继发性：继发于药物、尿毒症、肝病、异常球蛋白血症等。

凝血功能障碍

凝血过程较复杂，有许多凝血因子参与，任何一个凝血因子缺乏或功能不足可能引起凝血障碍，导致皮肤黏膜出血。

1、遗传性：血友病（见图 3）、低纤维蛋白原血症（见图 4）、凝血酶原缺乏症、低凝血酶原血症、凝血因子缺乏症等。

2、继发性：严重肝病、尿毒症、维生素K缺乏。

3、循环血液中抗凝物质增多或纤溶亢进：异常蛋白血症类肝素抗凝物质增多、抗凝药物治疗过量、原发性纤溶或弥散性血管内凝血所致的继发性纤溶。

诊断

诊断要点：评估流程流程见图 11。1、临床表现：①皮肤黏膜出血：瘀点、紫癜、瘀斑，常见于皮下、鼻腔、口腔等部位。②内脏出血，深部出血。③血小板减少性出血：紫癜伴鼻出血、月经过多等。④血管性出血：如过敏性紫癜、老年性紫癜，常伴关节痛、血尿。2、诊疗思路：①诊断方向：出血广泛且反复。②归纳出血特点：表浅或深部出血。③初步诊断：结合临床表现与检查。④修正诊断：根据检查结果确诊，结合治疗反应。3、辅助检查

诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
同类疾病的相似点和鉴别点
治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等

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参考文献

文献评审日期：2023-03-03

1. 北京协和医院《处方手册》第4版

2. 《实用儿科药物剂量速查手册》第5版

3. 《实用内科学》第16版-出血性疾病

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