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原发性免疫性血小板减少症（成人）

ITP

文献评审 2026-02-09·最新修订 2025-10-17

金涛审核专家
血液科沈阳市红十字会医院
谈珍审核专家
小儿血液科上海交通大学医学院附属新华医院
丛佳审核专家
血液科首都医科大学附属北京同仁医院

基础知识

定义

原发性免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia，ITP），旧称原发性免疫性血小板减少性紫癜、自身免疫性血小板减少性紫癜、特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性出血性疾病，以无明确诱因的孤立性外周血血小板计数减少为主要特点。临床表现个体化差异大，无症状血小板减少、皮肤黏膜出血、严重内脏出血、致命性颅内出血均可发生。本词条主要介绍成人的 ITP，儿童 ITP 详细内容参考「原发性免疫性血小板减少症（儿童）」。

流行病学

1、成人 ITP 的发病率约为每年 2-10/10 万人，患病率为 9-20/10 万人 ^1-3。育龄期女性比同年龄组男性更容易发病，发病率通常在 60 岁以后的成人中达高峰，且男性与女性的发病率相等。

2、妊娠合并 ITP 的流行病学

妊娠合并 ITP 的年发病率约为 8/10 万，病情复杂多变，疾病通常随妊娠进展而加重。回顾性研究显示多数妊娠合并 ITP 患者没有出血症状，而有出血症状的孕妇中，90％表现为轻中度皮肤或黏膜出血⁴。

3、ITP 合并血栓/栓塞的流行病学

(1) 西方学者观察到 ITP 患者动、静脉血栓事件年发生率分别为 1.0～2.8 /人、0.4～0.7 /人，非 ITP 对照人群动、静脉血栓事件年发生率分别为 0.7～1.8 /人、0.1～0.4 /人^5-9。

(2) 我国一项大规模回顾性研究显示，ITP 患者动脉血栓发生率（1.12％）高于静脉血栓发生率（0.22％），两者发生率均高于国内普通人群¹⁰。

发病机制

ITP 的主要发病机制是血小板自身抗原免疫耐受性丢失，导致体液和细胞免疫异常活化，共同介导血小板破坏加速及巨核细胞产生血小板不足¹¹（图 1）。由于 ITP 的异质性，以下的机制可能在不同患者中发挥不同的作用，确定在每个患者中哪种机制占主导地位对于进行以发病机制为导向的个体化治疗是至关重要的。

1、自身抗体

自身抗体介导的血小板破坏是 ITP 血小板破坏的经典机制。

(1) 由抗糖蛋白（glycoprotein，GP）自身抗体包被的血小板被网状内皮系统中的巨噬细胞通过 Fcγ 受体（Fcγ receptors，FcγRs）过早地破坏了 ^12-13。

(2) 自身抗体还通过诱导补体依赖的细胞毒性和血小板凋亡加速血小板破坏 ^14-18。

(3) 血小板自身抗体的产生涉及巨噬细胞/树突状细胞（dendritic cells，DCs）、T 细胞和 B 细胞之间复杂的相互作用。DCs 的表面 CD86 表达升高、吲哚胺 2，3-双加氧酶水平降低和浆细胞样 DCs 数量减少，可导致 ITP 中自身反应性 T 细胞刺激增强和调节性 T 细胞诱导受损 ^18-21。巨噬细胞可以处理被吞噬的血小板，并将自身抗原递呈给辅助 T（T helper，Th）细胞，Th 细胞使 B 细胞增殖为分泌自身抗体的浆细胞，从而形成连续的自身抗原反馈环路 ^22-23。

(4) 与巨核细胞结合后，抗 GP 自身抗体可干扰巨核细胞的分化、成熟和凋亡^24-26。骨髓中的血小板自身反应性细胞毒性 T 淋巴细胞（cytotoxic T lymphocytes，CTLs）也可通过下调 Fas 和上调 Bcl-xl 影响巨核细胞的凋亡^27-28。

2、其他机制

大约 20-40% 的 ITP 患者体内检测不到抗 GP 自身抗体，提示血小板破坏还存在其他机制。

(1) CD8⁺细胞毒性 T 淋巴细胞的作用

许多研究证明，ITP 患者外周血或脾脏中的 CD8⁺CTLs 可通过颗粒酶 B 和穿孔素直接裂解血小板或诱导血小板凋亡^29-32。

(2) 去唾液酸化介导的血小板吞噬作用

通过肝脏中肝细胞 Ashwell–Morell 受体进行的去唾液酸化介导的血小板吞噬作用是 ITP 中 FcγR 非依赖性血小板清除的另一种机制^33-34。CTLs 和抗 GP 自身抗体可诱导血小板表面聚糖的去唾液酸化，从而导致血小板过早地被清除^34-35。最近的研究发现，去唾液酸化的血小板主要由肝脏中的库普弗细胞通过巨噬细胞的半乳糖凝集素或库普弗细胞受体与血小板上的 N-乙酰半乳糖胺、半乳糖和岩藻糖的相互作用来清除^36-37。

3、发生血栓/栓塞的机制

ITP 血栓形成机制尚未完全明确，与 ITP 疾病本身^38-43、治疗相关因素（糖皮质激素^44-46、静脉注射免疫球蛋白、促血小板生成药物^47-48和脾切除⁴⁹）、合并症（糖尿病、高血压、心血管疾病、肿瘤、遗传性或获得性抗凝蛋白缺乏等^50-51）。

分期

疾病的分期依据病程长短、病情、治疗效果，ITP 分为以下类型⁵²。

1、新诊断的 ITP

确诊后 3 个月以内的患者；

2、持续性 ITP

确诊后 3～12 个月血小板持续减少的患者，包括未自发缓解和停止治疗后不能维持完全缓解的患者；

3、慢性 ITP

血小板持续减少超过 12 个月的患者。

诊断

诊断要点：1、临床表现：① 症状：成人 ITP 的主要表现为血小板减少，5-6% 的患者会发生严重出血。出血表现→血小板数在（20~50）x109 /L 之间，轻度外伤即可引起出血；血小板数<20x109 /L 有严重出血的危险。合并血栓/栓塞的表现→多数 ITP 患者发生血栓时间在 ITP 诊断后 15～25 个月，少数患者以血栓为首发症状。② 体格检查：除出血体征外，脾通常不大，关注发热

诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
同类疾病的相似点和鉴别点
治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等

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参考文献

文献评审日期：2026-02-09

1. Weycker D, Hanau A, Hatfield M, et al. Primary immune thrombocytopenia in US clinical practice: incidence and healthcare burden in first 12 months following diagnosis. J Med Econ. 2020;23(2):184–192. doi: 10.1080/13696998.2019.1669329.

2. Moulis G, Comont T, Adoue D. New insights into the epidemiology of immune thrombocytopenia in adult patients: impact for clinical practice. Rev Med Interne. 2021;42(1):11–15. doi: 10.1016/j.revmed.2020.05.018.

3. Moulis G, Palmaro A, Montastruc JL, et al. Epidemiology of incident immune thrombocytopenia: a nationwide population-based study in France. Blood. 2014;124(22):3308–3315. doi: 10.1182/blood-2014-05-578336.

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徐斌斌、张艳

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