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原发性免疫性血小板减少症（成人）

ITP

文献评审 2026-02-09·最新修订 2026-06-05
  • 丛佳审核专家
    血液科 首都医科大学附属北京同仁医院
  • 金涛审核专家
    血液科 沈阳市红十字会医院
  • 谈珍审核专家
    小儿血液科 上海交通大学医学院附属新华医院

基础知识

定义

原发性免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia，ITP），旧称原发性免疫性血小板减少性紫癜、自身免疫性血小板减少性紫癜或特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性出血性疾病，以无明确诱因的孤立性外周血血小板计数减少为主要特点。临床表现个体化差异大，无症状血小板减少、皮肤黏膜出血、严重内脏出血、致命性颅内出血均可发生。本词条主要介绍成人的 ITP，儿童 ITP 详细内容参考「原发性免疫性血小板减少症（儿童）」。

流行病学

1、根据国内部分地区流行病学调查数据推测，我国 ITP 年发病率为（3-7）/10 万1-3。60 岁以上老年人是高发群体，育龄期女性的发病率略高于同年龄组男性。
2、妊娠合并 ITP 的年发病率约为 8/10 万，病情复杂多变，疾病通常随妊娠进展而加重。
3、我国一项大规模回顾性研究显示，ITP 患者动脉血栓发生率（1.12％）高于静脉血栓发生率（0.22％），两者发生率均高于国内普通人群4。

发病机制

ITP 的主要发病机制是机体对血小板抗原的免疫耐受性丢失，导致自身抗体生成、补体系统活化及细胞免疫异常协同参与血小板破坏，并影响巨核细胞的成熟与产板功能，从而引发血小板减少5（图 1）。由于 ITP 的异质性，以下的机制可能在不同患者中发挥不同的作用，确定在每个患者中哪种机制占主导地位对于进行以发病机制为导向的个体化治疗是至关重要的。
1、免疫激活与抗体产生
自身抗体介导的血小板破坏是 ITP 血小板破坏的经典机制。
(1) 由抗糖蛋白（glycoprotein，GP）自身抗体包被的血小板被网状内皮系统中的巨噬细胞通过 Fcγ 受体（Fcγ receptors，FcγRs）过早地破坏了 6-7。
(2) 自身抗体还通过诱导补体依赖的细胞毒性和血小板凋亡加速血小板破坏 8-12。
(3) 血小板自身抗体的产生涉及巨噬细胞/树突状细胞（dendritic cells，DCs）、T 细胞和 B 细胞之间复杂的相互作用。DCs 的表面 CD86 表达升高、吲哚胺 2，3-双加氧酶水平降低和浆细胞样 DCs 数量减少，可导致 ITP 中自身反应性 T 细胞刺激增强和调节性 T 细胞诱导受损 12-15。巨噬细胞可以处理被吞噬的血小板，并将自身抗原递呈给辅助 T（T helper cells，Th）细胞，Th 细胞使 B 细胞增殖为分泌自身抗体的浆细胞，从而形成连续的自身抗原反馈环路 16-17。
(4) 与巨核细胞结合后，抗 GP 自身抗体可干扰巨核细胞的分化、成熟和凋亡18-20。骨髓中的血小板自身反应性细胞毒性 T 淋巴细胞（cytotoxic T lymphocytes，CTLs）也可通过下调 Fas 和上调 Bcl-xl 影响巨核细胞的凋亡21-22。
2、其他机制
大约 20-40% 的 ITP 患者体内检测不到抗 GP 自身抗体，提示血小板破坏还存在其他机制。
(1) CD8+细胞毒性 T 淋巴细胞的作用
许多研究证明，ITP 患者外周血或脾脏中的 CD8+CTLs 可通过颗粒酶 B 和穿孔素直接裂解血小板或诱导血小板凋亡23-26。
(2) 去唾液酸化介导的血小板吞噬作用
通过肝脏中肝细胞 Ashwell–Morell 受体进行的去唾液酸化介导的血小板吞噬作用是 ITP 中 FcγR 非依赖性血小板清除的另一种机制27-28。CTLs 和抗 GP 自身抗体可诱导血小板表面聚糖的去唾液酸化，从而导致血小板过早地被清除28-29。最近的研究发现，去唾液酸化的血小板主要由肝脏中的库普弗细胞通过巨噬细胞的半乳糖凝集素或库普弗细胞受体与血小板上的 N-乙酰半乳糖胺、半乳糖和岩藻糖的相互作用来清除30-31。
图 1 原发性免疫性血小板减少症的发病机制32
图片预览
备注：ITP 导致的血小板减少是血小板破坏增加与血小板生成受抑共同作用的结果。①免疫激活与抗体产生：树突状细胞（DCs）异常地识别、加工并提呈血小板自身抗原，随后激活 CD4+T 辅助细胞（Th）向促炎表型转化。这种促炎环境促使 B 细胞分化为分泌自身抗体的浆细胞。②血小板的清除路径：自身抗体不仅通过 Fcγ 受体（FcγRs）介导巨噬细胞对血小板的吞噬作用，还会诱导血小板发生去唾液酸作用，进而通过肝细胞表面的 Ashwell–Morell 受体（AMRs）被清除。③细胞毒性与脾脏作用：脾脏巨噬细胞表面的主要组织相容性复合物-II（MHC-II）和 CD86 表达增加，同样能向 Th 细胞提呈自身抗原。④此外，CD8+细胞毒性 T 淋巴细胞（CTLs）可以直接裂解血小板或诱导其凋亡。对巨噬细胞的影响：自身抗体和 CTLs 还会干扰巨噬细胞（MKs）的成熟与凋亡过程，导致 ITP 患者体内的血小板生成量减少。

缩写说明：AMR：Ashwell–Morell 受体；FcγR：Fcγ 受体；M1/M2：M1/M2 巨噬细胞极化；CDC：补体依赖的细胞毒性；AICD：活化诱导的细胞死亡；Tfh：滤泡辅助性 T 细胞；Th：T 辅助细胞；Treg：调节性 T 细胞；Breg：调节性 B 细胞；Bmem：记忆 B 细胞；MHC-II：主要组织相容性复合物-II；

符号说明：↓表示降低或下调，↑表示升高或上调。
3、发生血栓/栓塞的机制
ITP 血栓形成机制尚未完全明确，与 ITP 疾病本身33-38、治疗相关因素（糖皮质激素39-41、静脉注射免疫球蛋白、促血小板生成药物42-43和脾切除44）、合并症（糖尿病、高血压、心血管疾病、肿瘤、遗传性或获得性抗凝蛋白缺乏等45-46）。

诊断

诊断要点：1、临床表现：①症状：异质性较大，25% 无症状（体检发现）或轻度皮肤黏膜出血；出血风险与 PLT 相关—（20–50）×10⁹/L 轻伤可致出血，＜20×10⁹/L 有严重出血风险，＜10×10⁹/L 颅内出血风险显著升高；5–6% 发生严重出血；出血风险因素包括高龄和长 ITP 病史、血小板功能缺陷、凝血障碍等；部分患者并发血栓，多见于诊断后 15–25 个月，可首发（动脉血栓常见于
  • 诊断
    临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
  • 鉴别诊断
    同类疾病的相似点和鉴别点
  • 治疗
    治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
  • 其他
    控制目标 | 预后 | 预防等

参考文献

文献评审日期：2026-02-09

1. HungGY,LeeCY,YenHJ,et al.Incidence of immune thrombocytopeniain Taiwan: a nationwide population-based study[J].Transfusion,2018,58(11):2712-2719.DOI:10.1111/trf.14915.
2. YangW,DongJ,ZhangW,et al.Epidemiology of immune thrombocytopenia in Yunnan Province and cytokine expression characteristics at different altitudes[J].Hematology,2025,30(1):2520097.DOI:10.1080/16078454.2025.2520097.
3. 焦永卓,张晓曙,王磊,等.甘肃省2019-2022年原发性免疫性血小板减少症的流行病学特征分析[J].中华流行病学杂志,2024,45(5):708-713.DOI:10.3760/cma.j.cn112338-20231122-00308.JiaoYZ,ZhangXS,WangL,et al.Epidemiology of immune thrombocytopenia in Gansu Province, 2019-2022[J].Chin J Epidemiol,2024,45(5):708-713.DOI:10.3760/cma.j.cn112338-20231122-00308.
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感谢以下医疗从业者参与贡献

排序不分先后

廖丹颖 （华中科技大学同济医学院附属协和医院）、徐斌斌、张艳

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