主动脉瓣下狭窄

根据组织形态及手术策略不同，可分为5种类型：隔膜型、纤维-肌型、隧道型、肥厚心肌病型和合并其它畸形的SAS。不同类型各具特点，诊断标准和治疗策略基本统一，但仍有某些类型的手术方式选择上存在争议。

1、Ⅰ型，隔膜型：纤维性隔膜呈环形或月牙形，贴附于主动脉瓣以下，突入左室流出道，大多数病变局限、孤立。根据是否累及主动脉瓣，分为两个亚型：Ⅰa型，隔膜未累及主动脉瓣叶，距离主动脉瓣一般稍远，但也可能伴有主动脉瓣的增厚和关闭不全，发生机制可能与涡流或湍流有关³；Ⅰb型：隔膜累及主动脉瓣叶，部分隔膜粘附于瓣叶，距离瓣叶近，致使瓣叶增厚、活动受限，易在幼儿期即出现主动脉瓣关闭不全，右叶累及较常见⁴。

2、Ⅱ型，纤维-肌型：主动脉瓣下隆起的肌肉突入至左室流出道，可见一圈纤维环附于隆起的肌肉脊上，一般距离主动脉瓣叶有一定距离，常累及主动脉瓣-二尖瓣幕帘，可伴有二尖瓣与主动脉瓣的纤维延续增长，肌肉脊下的室间隔（右冠瓣下的室间隔多见）不同程度增厚，可加重流出道的狭窄⁵。

3、Ⅲ型，隧道型：不规则的纤维性隧道样狭窄起始于或接近于主动脉瓣环，向下广泛累及左室流出道（常见范围10～30mm）^2,6，较Ⅰ型、Ⅱ型少见，占SAS的12%，可合并心内膜弹力增生。根据主动脉瓣是否受累和瓣环发育情况，分为两个亚型：Ⅲa型，主动脉瓣未受累或轻微受累，瓣环发育尚可（Z值>-2），主动脉瓣叶无须或能够手术成形；Ⅲb型：主动脉瓣中度以上受累，瓣环发育不良（Z值<-2）⁷，或手术难以成形的主动脉瓣叶严重狭窄或反流。较Ⅲa型少见。

4、Ⅳ型，肥厚心肌病型：以前被称为特发性主动脉瓣下肥厚，即肥厚梗阻性心肌病（hypertrophicobstructive cardiomyopathy，HOCM），主要为肥厚心肌致LVOTO，通常伴有收缩期二尖瓣前向运动（SAM征）。

5、V型，合并其它畸形的SAS：如二尖瓣异常瓣叶组织、瓣体或异常肌束连接左室流出道⁸；合并广义Shone综合症；合并主动脉弓中断、缩窄及室间隔缺损、房室间隔缺损；右室双出口（doubleoutlet right ventricle，DORV）、合并室间隔缺损的大动脉转位（transposition of the great arteries with ventricular septal defect，TGA/VSD）解剖矫治术后左室流出道梗阻⁹；构成左心发育不良综合症（常合并主动脉瓣的发育不良）¹⁰等。