膜增生性肾小球肾炎

1、膜增生性肾小球肾炎（Mesangial Proliferative Glomerulonephritis，MPGN），又称系膜毛细血管性肾小球肾炎（Mesangiocapillary glomerulonephritis，MCGN），属于肾脏病理学诊断范畴。其特点是肾小球基底膜增厚、系膜细胞增生、系膜基质扩张、毛细血管袢呈“双轨征”。又由于部分患者系膜基质扩张、将肾小球分割成若干小叶区，故又称为分叶性肾炎。

2、临床上常表现为肾病综合征伴血尿、高血压和肾功能损害。

3、MPGN 不是单独一种疾病，而是一种肾小球损伤模式¹。

1、免疫复合物介导的肾小球肾炎（Immune Complex Mediated Glomerulonephritis，ICGN）以免疫复合物沉积（多克隆免疫球蛋白和补体）为特征（不含 IgA 肾病），通常由慢性抗原血症或循环免疫复合物引发。

2、ICGN 可表现为 MPGN 或其他增生性肾小球病变，常由感染或自身免疫疾病引起，也包括特发性 ICGN。

具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病（Monoclonal Gammopathy of Renal Significance，MGRS）是由 B 淋巴细胞或浆细胞克隆性增殖产生的单克隆免疫球蛋白或其组分直接或间接导致肾脏损害的一组疾病，常见病因包括惰性克隆、浆细胞或淋巴细胞疾病²。

感染可引起抗原-抗体免疫复合物沉积。

(1) 病毒性

丙型肝炎（包括丙型肝炎相关性混合性冷球蛋白血症）、乙型肝炎。丙型肝炎和乙型肝炎病毒感染是 ICGN 最常见的病因之一。

(2) 细菌性

心内膜炎、脑室-心房分流管感染、内脏脓肿、麻风、脑膜炎球菌性脑膜炎。

(3) 原虫感染/其他感染

疟疾、血吸虫病、支原体感染、利什曼病、丝虫病、组织胞浆菌病。

自身免疫性疾病可引起免疫复合物沉积。

(1) 系统性红斑狼疮

(2) 干燥综合征

(3) 类风湿关节炎

(4) 混合性结缔组织病

MGRS 可导致单克隆免疫球蛋白沉积的增生性肾小球肾炎（proliferative glomerulonephritis with monoclonal immuno globulin deposition，PGNMID）⁴。而 MGRS 最常见的病因是惰性克隆、浆细胞或淋巴细胞疾病，而少见于多发性骨髓瘤、华氏巨球蛋白血症或 B 细胞淋巴瘤等，详见表 1。肾损伤的发生主要是由于单克隆免疫球蛋白直接沉积于肾小球所致。

不符合以上任何一种。

C3 肾小球肾炎和 C3 致密物沉积病（dense deposit disease，DDD）

C4 肾小球肾炎和 C4 DDD

1、溶血性尿毒综合征（hemolytic-uremic syndrome，HUS）/血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP）的治愈阶段

2、抗磷脂抗体综合征

3、POEMS 综合征

4、放射性肾炎

5、骨髓移植相关肾病

6、药物相关的血栓性微血管病

7、镰状细胞性贫血和红细胞增多症

8、异常纤维蛋白原血症和其他促血栓形成状态

9、抗胰蛋白酶缺乏症