重症肌无力

乙酰胆碱受体（acetylcholine receptor，AChR）抗体是最常见的致病性抗体。此外，针对突触后膜的其他组分，如 MuSK、低密度脂蛋白受体相关蛋白 4（low-density lipoprotein receptor-related protein 4，LRP4）以及兰尼碱受体（Ryanodine receptor，RyR）的抗体也相继被发现参与了肌无力（MG）的发病过程。这些抗体能够干扰 AChR 的聚集，影响 AChR 功能，并阻碍神经-肌肉接头（NMJ）的信号传递。

1、MG 的流行病学

(1) 全球的患病率为（150-250）/百万，预估年发病率为（4~10）/百万^3-4，没有种族和地区性差异⁵。

(2) 我国的发病率约为 0.68/10 万，女性发病率略高。各个年龄阶段均可发病，30 岁和 50 岁左右呈现发病双峰。中国儿童及青少年 MG（juvenile myasthenia gravis，JMG）患病高达 50%，构成第 3 个发病高峰；JMG 以眼肌型为主，很少向全身型转化^6-7。

2、肌无力危象的流行病学

(1) 国外研究发现肌无力危象发生比例在 6.7%~13.6%^8-10。

(2) 中国一项流行病学研究发现，肌无力危象的发生率约为 4.81%¹¹，但由于不包括所有三级、二级医院以及门诊病历的记录，可能存在低估。中国单中心研究报道提示在首次出现急性呼吸困难的 MG 患者中，41.9%（36/86 例）发展为肌无力危象¹²；另一项回顾性研究提示，在 127 例次危象前状态中，大约有 72.44%（92/127 例）转化为肌无力危象¹³。

MG 临床分型丰富，各具特色，根据受累肌群、自然病程、疾病严重程度等有 Osserman 及改良 Osserman 分型、曾氏分型、陈氏分型、张氏分型及美国重症肌无力基金会（MGFA）分型^14-18。目前临床上以改良 Osserman 分型和 MGFA 分型为主，其中 MGFA 分型更易于操作及判定（推荐等级：Ⅰ 类）。MGFA 临床分型¹⁹旨在评估疾病严重程度，指导治疗及评估预后（表 1）。