Pancoast综合征

文献评审 2021-05-31·最新修订 2022-09-30

邵宜审核专家
肿瘤内科天津医科大学总医院

基础知识

定义

Pancoast 综合征又称肺尖肿瘤综合征或肺上沟瘤，是指发生在肺上沟区的的支气管源性肿瘤, 是非小细胞肺癌（non-small cell lung cancer, NSCLC）的一个独特的临床亚型, 占肺癌总数不足5%。

病因

1、绝大多数Pancoast综合征病例为非小细胞性肺癌（NSCLC），95%以上位于上沟。最常见的种类是鳞癌和腺癌；大细胞癌也有报道。虽然相当罕见（在大多数系列病例中占不到5%），但也可以观察到小细胞癌。

Maggi等人在其系列的60例患者研究中报告只有3例小细胞癌。¹更典型的是，小细胞癌表现在中央而不是外周位置。

2、尽管NSCLC是迄今为止Pancoast综合征最常见的原因，但鉴别诊断的范围很广泛。由于可产生Pancoast综合征的疾病种类繁多，在开始明确治疗前必须进行组织学诊断。

3、罕见原因包括：

(1) 韧带样瘤²

(2) 血管外皮细胞瘤³

(3) 腺样囊性癌⁴

(4) 转移癌⁵

(5) 淋巴瘤⁶

(6) 甲状腺癌⁷

(7) 细菌^8-9和真菌感染^10-11

(8) 淋巴瘤样肉芽肿病

(9) 血管动脉瘤

(10) 淀粉样结节

(11) 颈肋综合征

(12) 炎性假瘤（浆细胞肉芽肿）

(13) 霉菌性锁骨下动脉瘤

(14) 儿童颈动脉假性动脉瘤（由包虫囊肿引起）

4、Pancoast综合征也具有几乎所有肺癌的相似的危险因素，包括以下因素：

(1) 吸烟

(2) 二次烟雾暴露

(3) 长期石棉暴露

(4) 接触工业元素（如金、镍）

流行病学

总体而言，Pancoast肿瘤比其他肺癌少见得多，在这些癌症中所占比例不到5%（在之前的系列中为1-3%）。^12-13最初普遍认为是致命的，由于综合治疗方式的改进和切除新技术的发展。Pancoast肿瘤现在可以接受根治性治疗。

病理生理

1、Pancoast肿瘤是肺癌的一个亚类，其侵犯心尖胸壁。由于其位于胸膜尖，所以侵犯邻近组织。虽然其他肿瘤可能因其位于胸廓入口处而有相似的临床表现，但最常见的原因被认为是发生于上沟或其附近的支气管肺癌，并通过直接扩展侵犯邻近的胸外结构。在产生肿瘤的特有的临床模式中，重要的是肿瘤的位置，而不是起源的病理学或组织学¹⁴。

2、真正的Pancoast肿瘤大部分位于胸外，起源于肺尖上有斑块状延伸的极端外围部位，主要累及胸壁结构而不是下面的肺实质。发生于胸廓入口狭窄范围内的支气管源性癌侵入胸廓内筋膜中的淋巴管，并通过直接延伸侵犯以下结构：

(1) 肋间神经

(2) 臂丛神经下根

(3) 星状神经节

(4) 交感神经链

(5) 相邻的肋骨和椎骨。

3、肺上沟癌会引起肩部及沿手臂和手部尺神经分布的疼痛。¹⁵（这些癌症也会导致霍纳综合征。）这些肺尖部肿瘤往往早期具有局部侵袭性。在没有转移和区域淋巴结受累的情况下，这些根尖癌可以成功治疗。

4、肿瘤可侵犯胸部的骨性结构，包括第1或第2胸椎或第1、第2或第3肋骨。在对60例Pancoast肿瘤患者的回顾中，Maggi等人发现50%的患者有肋骨侵蚀的影像学证据；几乎相同比例的患者显示第一或第二肋骨受累，20%的人第三肋骨受累。1例3根肋骨均受累。¹

肿瘤也可侵犯第1或第2胸椎椎体或椎间孔。从这一点开始，它可以延伸到脊髓，并导致脊髓压迫。也可侵犯锁骨下静脉或动脉。

分型分期

1、纵隔镜检查用于分期，以勾画纵隔淋巴结的转移灶。颈部纵隔镜检查适用于右肺病变；Chamberlain手术（左侧第二间隙纵隔镜检查）适用于左肺病变。一般CT扫描淋巴结出现直径大于1cm即行纵隔镜检查，因为CT预测肿大淋巴结转移受累的准确率仅为70%。

2、相反，如果CT扫描未发现任何淋巴结肿大，则认为患者可手术。如纵隔内淋巴结阳性，则预后不良。该规则的例外情况是上叶病变，仅在气管右侧有阳性淋巴结。如果这些是淋巴结间的，则认为是局部扩散，肿瘤仍然可以切除。

3、Attar等人回顾了1955～1997年治疗的105例患者的经验，发现30%的患者表现为T3N0期（Ⅱb期），26%表现为T4N0期（Ⅲa期），25%表现为转移性疾病（M1，Ⅳ期）。¹⁶在他们对124例患者的回顾中，Ginsberg人等发现58%的患者为T3N0期，16%为T3N2期，仅1%为T3N1期；另外，6%的患者为T3N3期，18%为T4N0期，1%为T4N期。¹²

诊断

诊断要点：1、临床表现：①病史：Pancoast瘤位于C8-T2神经根、交感神经链及星状神经节为典型表现，可出现肩胛区向肩部牵涉痛，沿尺神经分布放射至肘、前臂尺侧及小指、无名指（C8）。疼痛持续剧烈，需麻醉药控制。症状常被误诊为滑囊炎或颈椎病。②体格检查：可发现Horner综合征（同侧上睑下垂、瞳孔缩小、无汗症）、锁骨上淋巴结肿大。患侧眼用可卡因滴眼后不扩瞳。咳嗽、咯血少见；若出现提示预后差。偶见

诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
同类疾病的相似点和鉴别点
治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等

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参考文献

文献评审日期：2021-05-31

1. Maggi G, Casadio C, Pischedda F, et al. Combined radiosurgical treatment of Pancoast tumor. Ann Thorac Surg. 1994 Jan. 57(1):198-202.

2. Case records of the Massachusetts General Hospital. Weekly clinicopathological exercises. Case 18-2000. A 45-year-old woman with a thoracic mass and Pancoast's syndrome. N Engl J Med. 2000 Jun 15. 342 (24):1814-21.

3. Chong KM, Hennox SC, Sheppard MN. Primary hemangiopericytoma presenting as a Pancoast tumor. Ann Thorac Surg. 1993 Feb. 55(2):9.

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