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外周T细胞淋巴瘤

peripheral T cell lymphoma,PTCL

文献评审 2025-06-06·最新修订 2025-12-12

金涛审核专家
血液科沈阳市红十字会医院

基础知识

概述

定义

1、外周 T 细胞淋巴瘤（peripheral T cell lymphoma，PTCL）是一组起源于胸腺后成熟 T 细胞的异质性疾病，亚洲国家更多见，约占所有淋巴瘤的 21.4%¹，显著高于欧美的 10%~15%²。

2、除非特别指出，一般讲的 PTCL 主要指以淋巴结受累为主的、包括淋巴结滤泡辅助性 T 细胞（T follicular helper cells，TFH）淋巴瘤（血管免疫母细胞型、滤泡型、非特指型）、间变性大细胞淋巴瘤 [（anaplastic large cell lymphoma，ALCL），ALK 阳性、ALK 阴性或乳腺植入物相关性）] 和 PTCL 非特指型（PTCL-not otherwise specified，PTCL-NOS）。原发肠道和原发肝脾的 T 细胞淋巴瘤也常参照一般 PTCL 治疗但效果不佳，而原发皮肤和白血病样表现的 T 细胞淋巴瘤，其诊治原则差别较大³，在此不做介绍。详细内容可参考「原发性皮肤淋巴瘤」、「结外 NK/T 细胞淋巴瘤」。

分类

1、根据 2022 年第 5 版 WHO 造血淋巴肿瘤分类（5th edition of the WHO classification of haematolymphoid tumours，WHO-HAEM5），T 细胞淋巴瘤和 NK 细胞淋巴瘤归统在一个大类，根据主要累及部位，成熟 T 细胞淋巴瘤可表现为骨髓和外周血侵犯为主（白血病样）、原发皮肤、原发胃肠道、原发肝脾及淋巴结受累为主³。详见表 1。

2、与 WHO 第 4 修订版分类相比，WHO-HAEM5 加入了 T 细胞为主的肿瘤样病变概念，包括菊池病（Kikuchi-Fujimoto 病）、惰性 T 淋巴细胞增殖和自身免疫性淋巴增生综合征。

表 1 T 和 NK 淋巴细胞增生和淋巴瘤（第 5 版和第 4 修订版 WHO 分类对比）^4-5

	第 5 版	第 4 修订版
T 细胞为主的瘤样病变	T 细胞为主的瘤样病变
	1. 菊池病（Kikuchi-Fujimoto 病，也称“组织细胞性坏死性淋巴结炎”）	以前不包括在内
	2. 惰性 T 淋巴母细胞增生	以前不包括在内
	3. 自身免疫性淋巴增生综合征	以前不包括在内
前体 T 细胞肿瘤	T 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
	1. T 淋巴母细胞白血病/ 淋巴瘤，非特指型	T 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
	2. 早期 T 前体淋巴细胞白血病/ 淋巴瘤	早期 T 前体淋巴细胞白血病
	（已删除）	NK 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
成熟 T 细胞和 NK 细胞肿瘤	成熟 T 细胞和 NK 细胞白血病
	1. T 幼淋巴细胞白血病	（相同）
	2. T 大颗粒淋巴细胞白血病	T 细胞大颗粒淋巴细胞白血病
	3. NK 大颗粒淋巴细胞白血病	NK 细胞慢性淋巴细胞增生性疾病
	4. 成人 T 细胞白血病/ 淋巴瘤	（相同）
	5. Sézary 综合征	（相同）
	6. 侵袭性 NK 细胞白血病	（相同）
	原发性皮肤 T 细胞淋巴瘤
	1. 原发性皮肤 CD4 阳性中/小 T 细胞淋巴增生性疾病	（相同）
	2. 原发性皮肤肢端 CD8 阳性淋巴组织增生性疾病	原发性皮肤肢端 CD8 阳性 T 细胞淋巴瘤
	3. 蕈样肉芽肿	（相同）
	4. 原发性皮肤 CD30 阳性 T 细胞淋巴增生性疾病：淋巴瘤样丘疹病	（相同）
	5. 原发性皮肤 CD30 阳性 T 细胞淋巴增生性疾病：原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤	（相同）
	6. 皮下脂膜炎样 T 细胞淋巴瘤	（相同）
	7. 原发性皮肤 γ/δT 细胞淋巴瘤	（相同）
	8. 原发性皮肤 CD8 阳性侵袭性嗜表皮细胞毒性 T 细胞淋巴瘤	（相同）
	9. 原发性皮肤外周 T 细胞淋巴瘤，非特指型	以前不包括在内
	肠道 T 细胞和 NK 细胞淋巴样增生和淋巴瘤
	1. 胃肠道惰性 T 细胞淋巴瘤	胃肠道惰性 T 细胞淋巴增生性疾病
	2. 胃肠道惰性 NK 细胞淋巴增殖性疾病	以前不包括在内
	3. 肠病相关 T 细胞淋巴瘤	（相同）
	4. 单形性嗜上皮性肠道 T 细胞淋巴瘤	（相同）
	5. 肠道 T 细胞淋巴瘤，非特指型	（相同）
	肝脾 T 细胞淋巴瘤
	1. 肝脾 T 细胞淋巴瘤	（相同）
	间变大细胞淋巴瘤
	1. ALK 阳性间变大细胞淋巴瘤	间变大细胞淋巴瘤，ALK 阳性
	2. ALK 阴性间变大细胞淋巴瘤	间变大细胞淋巴瘤，ALK 阴性
	3. 乳房植入物相关间变大细胞淋巴瘤	（相同）
	淋巴结内滤泡辅助 T 细胞淋巴瘤
	1. 淋巴结内滤泡辅助 T 细胞淋巴瘤，血管免疫母细胞型	血管免疫母细胞性 T 细胞淋巴瘤
	2. 淋巴结内滤泡辅助 T 细胞淋巴瘤，滤泡型	滤泡性 T 细胞淋巴瘤
	3. 淋巴结内滤泡辅助 T 细胞淋巴瘤，非特指型	具有滤泡辅助 T 细胞表型的淋巴结内外周 T 细胞淋巴瘤
	其他外周 T 细胞淋巴瘤
	1. 外周 T 细胞淋巴瘤，非特指型	（相同）
	EBV 阳性 NK/T 细胞淋巴瘤
	1. EBV 阳性结内 T 和 NK 细胞淋巴瘤	以前不包括在内
	2. 结外 NK/T 细胞淋巴瘤	结外 NK/T 细胞淋巴瘤，鼻型
	EBV 阳性 T 和 NK 细胞淋巴样增生和儿童淋巴瘤
	1. 严重蚊虫叮咬过敏	（相同）
	2. 种痘水疱病样 T 淋巴细胞增性疾病	种痘水疱病样淋巴增生性疾病
	3. 系统性慢性活动性 EBV 疾病	T 和 NK 细胞慢性活动性 EBV 感染，系统型
	4. 儿童系统性 EBV 阳性 T 细胞淋巴瘤	（相同）

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流行病学

1、地域差异

PTCL 发病率具有明显的地域差异，在亚洲国家中PTCL占NHL的15%~25%，在我国其发病率占所有 NHL 的 25%~30%⁶，显著高于欧美国家的 10%~15%⁷。主要归因于宿主遗传背景与环境构成的差异、风险因素（包括影响免疫力的相关疾病）的流行程度以及病毒流行病学特征⁸。

(1) 在中国，结外 NK/T 细胞淋巴瘤 extranodal NK/T cell lymphoma，ENKTL）是最常见的 PTCL 亚型，其次为 PTCL-NOS、血管免疫母细胞性 T 细胞淋巴瘤（angioimmunoblastic T-cell lymphoma，AITL）、ALK⁺及 ALK^- ALCL，发病占比分别为 28.16%、19.88%、13.84%、7.34% 和 4.21%⁹。

(2) 在欧美人群中，PTCL 亚型发病率由高到低依次为 PTCL-NOS、AITL、ENKTL、成人 T 细胞白血病/淋巴瘤、ALK⁺ ALCL 和 ALK^- ALCL，发病占比分别为 25.9%、18.5%、10.4%、9.6%、6.6% 和 5.5%，其他类型 PTCL 相对少见⁸。

2、性别及年龄差异

(1) 在 PTCL 中，男女比例为 1.5：1，诊断时的中位年龄在 60~70 岁之间；因不同亚型而异^10-13。

(2) PTCL-NOS 常见于中老年人，中国医学科学院肿瘤医院 2006-2017 年 240 例 PTCL 患者的回顾性分析结果显示，中位发病年龄为 51（12~84）岁，无明显性别差异，PTCL-NOS 约占 PTCL 患者的 42.5%¹⁴。

3、亚型差异

(1) PTCL-NOS

在西方国家中约占全部 T 细胞淋巴瘤的 25%~30%^15-16；在亚洲，PTCL-NOS 约占成熟 T 细胞肿瘤的 20%~25%^8,15。

(2) AITL

AITL 约占所有淋巴瘤的 1%，约占所有 T 细胞淋巴瘤的 20%¹⁵。欧洲 AITL 在 T 细胞淋巴瘤中所占比例高于北美或亚洲⁸。

(3) ALCL

ALCL 占总 T 细胞淋巴瘤的 6%~24%^8,13,17，ALCL 是 CD30 阳性的 PTCL，分为 ALK⁺（60%~70%）和 ALK^-（30%~40%）^18-20。流行程度因地理区域而异：

1) 在北美、欧洲和亚洲，ALK⁺ ALCL 分别占 PTCL 的 16%、6% 和 3%。ALK⁺ ALCL 最常见于儿童和青年患者，中位年龄为 30~40 岁。儿童 ALCL 中 90% 为 ALK⁺^19,21。

2) 在北美、欧洲和亚洲，ALK^- ALCL 分别占 PTCL 的 8%、9% 和 3%。其中位发病年龄为 55~60 岁^8,22-23。

3) 在美国和亚洲，ALK⁺表型更常见（比率分别为 2：1、3：2），然而在欧洲 ALK^-表型更常见（3：2）。这两种类型均男性发病略多²⁴。

(4) 其他

肠道疾病相关 T 细胞淋巴瘤（enteropathy-associated T cell lymphoma，EATL）与乳糜泻密切相关，主要见于北欧人群（北欧占 PTCL 的 9%-10%，亚洲占 1%-2%）^5,10，这是因为该地区与乳糜泻相关的人类白细胞抗原单倍型发生率较高。

(5) 其他 PTCL 亚型与慢性自身免疫性疾病有关，如肝脾 T 细胞淋巴瘤（hepatosplenic T-cell lymphoma，HSTCL）与克罗恩病有关²⁵，特别是在接受医源性免疫抑制治疗的年轻和中年男性中^26-28。

诊断

外周 T 细胞淋巴瘤（peripheral T cell lymphoma，PTCL）的诊断主要依赖病理形态结合免疫组化特征，有时需参考分子细胞遗传学检测和临床表现³。诊断要点：Lugano 分期（2014 版）见表 31、临床特征：① PTCL-NOS：有侵袭性、快速发展，多表现为浅表淋巴结肿大，半数伴B症状，结外受累常见（皮肤、肝脾、消化道、甲状腺、骨髓等），初诊多为Ⅲ~Ⅳ期。②AITL：

诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
同类疾病的相似点和鉴别点
治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等

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参考文献

文献评审日期：2025-06-06

1. 中国临床肿瘤学会（Chinese society of clinical oncology，CSCO）《淋巴瘤诊疗指南2025版》

2. Armitage JO. The aggressive peripheral T-cell lymphomas: 2017. Am J Hematol. 2017;92(7):706-715. doi:10.1002/ajh.24791

3. 中国抗癌协会（CACA）.2025 中国肿瘤整合诊治指南（CACA)——淋巴瘤[J].CACA官网,2024

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张艳

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