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多发性肌炎

polymyositis,PM

文献评审 2021-05-31·最新修订 2022-08-23

崔晓萌审核专家
风湿科免疫科同济大学附属第十人民医院

基础知识

一、定义

多发性肌炎（polymyositis，PM）是以四肢近端肌肉受累为主要表现的获得性肌肉疾病，它和皮肌炎、散发性包涵体肌炎（sIBM）、免疫介导坏死性肌病（IMNM）等同属特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory myopathies，IIMs）^1-2。

二、病因/发病机制

PM 的病因和发病机制目前尚不清楚，根据其特征性的病理改变，即 CD8^＋T 细胞攻击表达主要组织相容性复合物-Ⅰ（MHC-Ⅰ）的肌纤维，说明其为 T 细胞介导的免疫异常性肌病。

三、流行病学

欧美报道 IIMs 的年发病率约为 1/10 万（依据 Bohan 和 Peter 标准），其中 PM 最为少见，但日本的报道则以 PM 最为多见，我国各类 IIM 发病率不详，但其中 PM 并非最少。

诊断

一、临床表现1、主要见于 18 岁以上的成人，儿童罕见，女性多于男性。2、疾病呈亚急性或隐匿起病，在数周或数月内进展。3、最常受累的肌群为颈屈肌及四肢近端肌，表现为平卧位抬头费力、举臂及抬腿困难，远端肌无力相对少见。严重的可累及延髓肌群和呼吸肌，出现吞咽、构音障碍及呼吸困难。PM 很少累及面肌，通常不累及眼外肌。约 30％的患者有肌肉疼痛。4、PM 除骨骼肌受累外，尚可有疲乏、发热和体重下降等全身

诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
同类疾病的相似点和鉴别点
治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等

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参考文献

文献评审日期：2021-05-31

1. LuoYB, MastagliaFL. Dermatomyositis, polymyositis and immune-mediated necrotisingmyopathies[J]. Biochim Biophys Acta, 2015, 1852(4): 622–632.

2. MilisendaJC, Selva-O'CallaghanA, GrauJM. The diagnosis and classification of polymyositis[J]. J Autoimmun, 2014, 48-49: 118–121.

3. Ann Rheum Dis. 2017 Dec;76(12):1955-1964.

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徐斌斌

基础知识

一、定义

二、病因/发病机制

三、流行病学

诊断

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