具有自身免疫特征的间质性肺炎

1、特发性间质性肺炎（IIP）是一类弥散性炎性纤维化肺部功能失调性疾病，它们具有相似的临床、影像学和组织病理学特征^1-3。

2、结缔组织病（CTD）是一类系统性自身免疫失调疾病，包括类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、炎症性肌病、Sjögren's 综合征、系统性硬化和混合性结缔组织病等。尽管这些疾病有其独特显著的特征，但是它们有潜在的共同机制-系统性自身免疫和免疫介导的器官损伤。通常间质性肺炎是CTD的临床表现之一，但以间质性肺炎作为隐匿性CTD的首发甚至唯一表现也并非罕见^4-7。

3、具有自身免疫特征的间质性肺炎（interstitial pneumonia with autoimmune features，IPAF）是指具有某些结缔组织疾病 （CTD）特征，但尚不能诊断某一确定 CTD 的特发性间质性肺炎（IIP）。该病曾有未分化性CTD相关性间质性肺疾病（undifferentiated CTD associated interstitial lung disease，UCTD-ILD）、肺受累为主的 CTD（lung-dominant CTD，LDCTD）、自身免疫特征的 ILD （autoimmune-featured ILD）等不同名称，欧洲呼吸病学/美国胸科学会UCTD-ILD工作组经多方工作和讨论，于 2015 年发布研究声明，采用新命名，并结合临床、血清学和形态学等 3 个方面制定了诊断标准。该疾病名称用于描述在临床表现、血清学和（或）肺形态学表现方面提示存在潜在的系统性自身免疫疾病，但目前表现不足以符合某一确切的CTD诊断标准的间质性肺疾病（ILD）患者^8-11，其中包括：

（1）仅有这些自身免疫病的临床表现但缺乏自身抗体的患者；

（2）具有高度特异性的血清自身抗体，却无典型的系统性或肺外表现的患者；

（3）以及影像学或组织病理学特点提示存在潜在的CTD，但由于缺乏肺外表现及血清学证据，仅仅只能将其诊断为IIP的患者等⁹。