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支气管扩张症（儿童）

文献评审 2026-02-03·最新修订 2026-03-30
  • 杨林审核专家
    小儿内科 重庆医科大学附属儿童医院
  • 黄静娴审核专家
    儿科 广州市第一人民医院南沙医院

05月06日 更新要点

重点更新诊断及治疗策略：
1、儿童支扩定义：支气管直径与伴行肺动脉管径比值＞0.80，并伴有相应的临床症状。点此查看完整定义
2、抗菌治疗：
①经验性抗菌治疗选择阿莫西林克拉维酸钾，当严重恶化或对口服抗生素无反应时，推荐静脉用抗生素，疗程 14d。
②初次或新分离出铜绿假单胞菌后：非重症患儿，可口服环丙沙星和（或）吸入抗生素 2 周；重症或口服治疗失败者，静脉用哌拉西林-他唑巴坦或头孢他啶±妥布霉素，并根据效果确定下一步方案，详见图 1。
3、药物预防：对频繁急性加重的支扩儿童和青少年，推荐长期口服大环内酯类药物（至少持续 6 个月），并定期评估临床获益。点此查看完整预防

基础知识

定义/分类

定义

1、支气管扩张症是一种涉及宿主、微生物及环境因素之间相互作用的慢性肺部感染，也是反复感染、气道炎症和组织重塑形成“恶性循环”导致气道清除能力受损及支气管壁结构成分破坏的气道慢性炎症；表现为反复或持续性湿性咳嗽/痰性咳嗽、CT 显示异常支气管扩张。轻度的影像学支气管扩张症在早期治疗是可逆的1，应该尝试寻找病因。
2、儿童/青少年和成人的异同点
  • 儿童/青少年和成人的支气管扩张有一些相似之处（如咳嗽咳痰是主要症状，伴随反复发作），但也存在显著差异。与成人发作支气管扩张症相比，儿童期未治疗支气管扩张症状的成年人病情更严重，预后更差2。澳大利亚数据表明，>60% 的支气管扩张症成人从儿童时期就有症状。
  • 患有支气管扩张症的儿童/青少年具有不同的下呼吸道微生物谱（细菌病原体3和微生物群落4）、年龄相关的免疫反应5和可能的治疗结果6。成人和儿童/青少年的诊断6和治疗方法也不同，例如气道清除技术，这些技术依赖于年龄和认知7。此外，成人和儿童/青少年的病因和合并症差异较大。

分类

支气管扩张症可分为先天性和后天性 2 大类：
1、先天性支气管扩张症
先天性支气管扩张症较少见，可因支气管软骨发育缺陷所致，如 Williams-Campbell 综合征，见于婴儿；或由于气管、支气管肌肉及弹力纤维发育缺陷引起巨大气管支气管症，如 Mounier-Kuhn 综合征，见于年长儿。
2、后天性支气管扩张症
后天性支气管扩张症病因繁多，故支气管扩张形成的始动因素亦存在差异。肺部黏液纤毛清除功能下降、持续或反复呼吸道感染和炎症及支气管阻塞是支气管扩张症发病的基础，这些因素互为因果，形成恶性循环，逐渐破坏支气管壁的平滑肌、弹力纤维甚至软骨，削弱了支气管管壁的支撑结构，最终形成不可逆性支气管扩张。

发病机制

1、支气管扩张是多种因素相互作用所致，包括宿主因素（患者年龄、吞咽和肺功能、免疫功能、遗传学和表观遗传学）、环境因素（吸入或误吸病原体，以及暴露于环境污染物）、局部肺部因素（气流受限或阻塞8）、感染（伴相关炎症、中性粒细浸润和组织破坏）、炎性失调（该路径失调与持续性炎症相关9）、黏液成分异常和清除功能受损10-12、病原体/生物膜和细胞外诱捕网13-16。
2、这些因素的促进程度各不相同。促进感染的因素，尤其是环境暴露或气道阻塞，是许多支气管扩张患儿的重要机制。部分患者的原发性免疫缺陷或轻微免疫失调发挥作用，例如对不可分型流感嗜血杆菌的免疫应答受损17-19。这些病变常导致恶性循环，即慢性或复发性下呼吸道感染引起炎症，导致黏液纤毛清除功能受损，反过来又促进细菌定植和感染，使下呼吸道结构进行性受损，支气管扩张也持续恶化20。复发性迁延性细菌性支气管炎（protracted bacterial bronchitis，PBB）最初可逆转，但如果不通过适当抗生素治疗和气道廓清术以中断这种恶性循环，最终可进展为不可逆的支气管扩张21-22。

病因

既往感染（尤其是肺结核）是导致气道扩张和慢性炎症进展的主要原因23，气道扩张可导致黏液清除失败，增加感染风险24。随着社会进步，人们逐渐认识到造成支气管扩张症的其他病因25，包括支气管扩张症的病理生理机制包括持续性细菌感染、免疫反应失调、黏液纤毛清除障碍和气道阻塞23。

感染因素

对于支气管扩张症的病因构成分析显示，感染后因素为支气管扩张症的主要病因之一25-26。气道中性粒细胞炎症甚至存在于稳定状态支气管扩张症，可被病原体的存在恶化27。
1、系统综述26显示 62％感染后支气管扩张症患儿中，肺炎是最常见的疾病（61%），其次是麻疹（14%）、肺结核（11%）和百日咳（5%），水痘、新生儿肺炎、变应性支气管肺曲霉菌病和腺病毒肺炎很少与支气管扩张症有关。
2、前瞻性研究发现，金黄色葡萄球菌、肺炎链球菌、化脓性链球菌和流感嗜血杆菌（占儿童的支气管镜肺泡灌洗液病原培养的 47%27，占患儿的痰培养的 63.3%28）是最常见的下呼吸道病原29。肺炎链球菌和卡他莫拉菌也常在支气管扩张症患儿中分离出来27。
3、然而没有关于在儿童支气管扩张症中呼吸道病毒、支原体和衣原体种类的发病率和流行病学数据。呼吸道病毒感染导致支气管扩张症的原因是未知的，也有人提出支气管扩张症患儿损害了抗病毒的防御能力或对细菌反应的免疫功能，其中鼻病毒占 50%，还有麻疹、腺病毒、流感病毒等27。

免疫功能障碍

1、原发性免疫缺陷
原发性免疫缺陷是支气管扩张症的常见病因，此外，原发性免疫缺陷会增加肺部感染和慢性气道炎症的易感性，反过来又会导致支气管扩张症27。左下叶和右下叶是免疫缺陷患者常见病变部位。
(1) Satirer 等30研究中发现 15％的非囊性支气管扩张症患儿因免疫缺陷引起支气管扩张症，其中 10.6% 存在体液免疫缺陷，2.1% 存在细胞免疫缺陷，2.1% 存在混合型免疫缺陷。
(2) Brower 等26系统综述显示患有支气管扩张症和原发性免疫缺陷的患儿中，83% 确诊为特定的疾病。来源于 B 细胞障碍的原发性免疫缺陷占 73.5%：lgG 和 IgG 亚型缺陷是最常见的类型，占 66.5%，其次为免疫球蛋白 A 缺陷，占 6%；异源性联合免疫缺陷障碍占 10%。但由于 IgG 亚型缺陷患者支气管扩张症的发病率差异很大（从 4％到近 50％不等）31，并且 IgG 亚型缺陷可发生在健康人身上23，因此难以确定支气管扩张症与 lgG 亚型缺陷之间的相关性31。
(3) 大多数低丙种球蛋白血症患者都有轻度支气管扩张症的经历。人群中 X 连锁无丙种球蛋白血症患者中支气管扩张症的发生率接近 32%，而在儿童支气管扩张症中 X－连锁无丙种球蛋白血症相关性高达 3%31。
2、获得性免疫缺陷
获得性免疫缺陷也可引起反复感染、炎症、下呼吸道结构进行性损伤的恶性循环，进而导致支气管扩张。例如 HIV32-33和药物性免疫抑制，包括实体器官移植后34。

黏液纤毛清除障碍

1、原发性纤毛运动障碍
PCD 是一种由功能失凋的纤毛引起黏膜纤毛清除能力受损的罕见的遗传疾病35。由于呼吸道上皮纤毛不能有效清除气道内的黏液、颗粒、病原微生物，易造成气道内的长期、反复感染，引起慢性气道炎症，新生儿可伴有呼吸窘迫，年龄较大的患儿表现为慢性湿性咳嗽、反复上呼吸道和下呼吸道感染36，最后导致超过一半的患儿出现支气管扩张症35。PCD 发生支气管扩张症是常见的。
2、囊性纤维化
(1) 囊性纤维化是西方国家支气管扩张症最常见的原因之一37-38，也是高加索人群中引起儿童支气管扩张症最常见的病因。虽然 CF 可累及全身多个脏器系统，但其首要累及的是呼吸系统，而肺部病变也是患者最主要的致死因素。CF 在我国相对少见，但近年来我国 CF 病例报道明显增多，而 CF 在中国人群的真实发病率可能远高于文献报道39。
(2) CF 是人群中由位于 7 号染色体上跨膜传导调节因子遗传缺陷引起的常染色体隐性遗传病40。跨膜传导调节因子主要在上皮细胞膜上表达，它的生产、运输或功能的破坏导致氯化物和碳酸氢盐的动力不足，气道上皮中，不充分的氯化物运输会导致稠厚黏液，并导致慢性气道阻塞、慢性呼吸道感染以及一种强烈的炎症反应，这种炎症反应可导致支气管扩张症，甚至呼吸衰竭。另外，CF 肺部疾病的主要病理是由于没有清除的微生物和产生有毒的促炎局部微环境所致的炎症所致26。
(3) 儿童 CF 的真正患病率尚不清楚41。既往澳大利亚研究表明，50%-70％的 CF 患儿在 3~5 岁时发生 CT 定义上的支气管扩张症42-44。近年 Sly 等45研究显示 29.3％的 CF 患儿在 3 个月时患有支气管扩张症，31.5％的 CF 患儿在 12 个月时患有支气管扩张症，61.5％的 CF 患儿在 3 岁时患有支气管扩张症。但是 Newbegin 等46报道，只有 18% 的 CF 患儿在 12 个月时患有支气管扩张症，34％的 CF 患儿在 3 岁时患有支气管扩张症。

气道阻塞

1、先天性气道畸形
先天性气道软化可由气道壁原发性缺陷引起，也可继发于其他结构的外部压迫，例如血管环/吊带或肺动脉扩张。重度阻塞可导致反复感染和支气管扩张。其他先天异常包括支气管囊肿、气管性支气管、叶内型支气管肺隔离症、先天性肺气道畸形、先天性大叶性肺气肿。
2、支气管异物
支气管扩张症是支气管异物严重的并发症，异物最常见的部位是右侧主支气管。另外，支气管扩张症早期可能是一种可逆的假性支气管扩张症，假性支气管扩张症为急性感染或炎症导致，可在异物取出后消退。病理生理学包括感染和引流受损或受损的宿主防御系统，随后主要包括中性粒细胞、细胞因子、活性氧和蛋白酶的宿主反应系统导致气道慢性炎症，逐渐形成气道扩张，最终导致支气管扩张症。
(1) 既往体健儿童误吸花生等食物，如未及时发现，可在误吸事件后表现为慢性湿咳数周甚至数月，如果未识别并取出异物，可发生阻塞性肺炎和支气管扩张，有时并发气胸或咯血。
(2) 原发性误吸，如喉裂47、气管食管瘘、引起吞咽困难的神经肌肉疾病48-49以及伴吞咽功能障碍的某些综合征50、继发性误吸，如胃食管反流病患者误吸胃反流物，均可能引起支气管扩张的风险增加。
3、支气管内阻塞
多种疾病导致黏液栓，如果栓塞迁延或反复，可导致支气管扩张。由黏液嵌塞介导支气管扩张的疾病包括肺中叶综合征（可见于哮喘急性发作后恢复期儿童，其呼吸系统症状改善，但由于黏液嵌塞和气道阻塞，发生肺不张的肺叶不会复张，进而导致阻塞、感染和炎症反复发作，最终可引起受累区域支气管扩张51-53）、变应性支气管肺曲霉病（肺对烟曲霉的超敏反应，可导致强烈的气道慢性炎症，反复发作的炎症、黏液嵌塞和支气管阻塞可导致中央型支气管扩张、纤维化和呼吸功能损害）、支气管中心性肉芽肿病（各种气道损伤所致非特异性反应）。儿童很少出现支气管内肿瘤所致阻塞性支气管扩张。
4、外源性气道压迫
肺肉芽肿性病变（特别是结核病或组织胞浆菌病）可导致支气管扩张，部分原因是增大的淋巴结外源性压迫支气管以及其他机制。严重脊柱侧偶可因外源性压迫气道，导致支气管扩张54。罕见病因还包括肺肿块或血管压迫。

其他

1、咳嗽/黏液清除无效
肌营养不良和其他神经肌肉无力疾病患者通常存在无效咳嗽所致黏液清除障碍、胸壁畸形和吞咽障碍（导致误吸），均可引起反复肺部感染和支气管扩张。
2、全身性自身免疫性或炎症性疾病
支气管扩张与多种风湿性疾病相关，包括类风湿关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮和硬皮病。例如，在类风湿关节炎或系统性硬化症成人患者中，HRCT 示支气管扩张的发生率为 15%-20%55-56。儿童和青少年偶可出现这些疾病所致支气管扩张，可能由反复误吸和/或间质性肺疾病时牵拉所致。
(1) 结节病
这是不明原因的多系统肉芽肿性疾病，通常在青春期或青年期首次诊断。该疾病常引起支气管黏膜、支气管周围、血管周围及肺胸膜下区域发生肉芽肿性炎症，可致牵引性支气管扩张57-58。
(2) 炎症性肠病
炎症性肠病的肠外表现偶可包括肺部疾病，包括慢性支气管炎、支气管扩张、间质性肺疾病，以及声门下狭窄。支气管扩张在 IBD 患儿中罕见，但已有报道59-60。
(3) 间质性肺疾病
肺纤维化或肺实质完整性受损会在气道周围产生机械牵引，引起气道扩张，从而导致牵引性支气管扩张。这可能是数种弥漫性/间质性肺疾病的并发症，不过儿童比成人罕见得多。
3、闭塞性细支气管炎
常见于感染后，但也是骨髓移植或其他实体器官移植（包括肺移植）后相对常见的并发症，与慢性排斥反应相关。有研究报道，这是儿童间质性肺疾病的表现之一，也可由 Stevens-Johnson 综合征所致61。
4、环境暴露
室内空气污染暴露可引起各种慢性肺病，包括支气管扩张。污染物包括二手烟、生物质燃料或煤烟（含刺激物和颗粒物），以及无排气取暖器产生的二氧化氮62。吸入有毒物质可导致急性肺损伤和支气管扩张63。如吸入和摄入烃类64、长期吸入氨、滑石粉、硅酸盐或煤尘65-67、长期吸入石蜡等矿物油（导致类脂性肺炎，可进展为支气管扩张）68、暴露于饮用水中的砷。
5、遗传综合征
以支气管扩张为显著特征的临床综合征包括软骨缺陷、先天性器官支气管巨大症；偶尔引起支气管扩张的遗传性疾病包括马凡综合征、黄甲综合征、常染色体显性多囊肾病、共济失调性毛细血管扩张、DiGeorge 综合征等。

儿童与成人病因的区别

1、国内研究69发现国内成人支气管扩张症患者中前两位的病因为病因不明和感染后，分别占 51.0％和 29.8%。其中感染后以结核和麻疹为最多见。其余病因包括囊性肺纤维化（cystic fibrosis，CF）或囊性纤维化跨膜传导调节因子相关疾病、弥漫性细支气管炎、原发性纤毛运动障碍（primary ciliary dyskinesia，PCD）、原发性干燥综合征、胸腺瘤合并免疫球蛋白缺乏、变应性支气管肺曲霉病等69。
2、儿童与成人支气管扩张症病因构成比有所不同。儿童生命早期反复急性下呼吸道感染仍是支气管扩张症的常见病因70。感染后、原发性免疫缺陷病、支气管异物和原发性纤毛不动综合征等为儿童支气管扩张症的主要病因，能识别潜在病因的比例为 70.8%。
(1) 对我国支气管扩张症儿童分析发现，前三位病因所占比例分别为感染后 45.5%、原发性免疫缺陷病 7.3％和支气管异物 5.6%25。
(2) 韩国儿童和青少年支气管扩张症病因的研究结果显示：既往呼吸道感染（55.3%）居于首位，其次为感染后闭塞性细支气管炎（14.3%）、肺结核（12.3%）、合并心脏病（5.6%）、原发性纤毛运动障碍（4.5%）、原发性免疫缺陷（3.3%）、伴有或不伴有胃食管反流的反复误吸（3.0%）、神经肌肉性疾病（2.8%）、先天性肺疾病（2.8%）、囊性纤维化（1.4%）以及间质性肺疾病（1.4%）37。值得注意的是，约 37% 的支气管扩张症其病因尚未确定。
3、在感染的痰病原学检查方面，铜绿假单胞菌为成人支气管扩张症最主要的呼吸道致病菌69。然而儿童支气管扩张症中，痰培养和支气管肺泡灌洗液培养物中铜绿假单胞菌的分离率较低30。

流行病学

支气管扩张症可独立诊断，越来越被认为是一种构成呼吸系统疾病发病和死亡的重要疾病1。全球数据显示，支气管扩张患病率、住院率和经济负担显著增加71-72。
1、发达国家 0~14 岁儿童支气管扩张症的发病率较低，其范围波动于芬兰儿童的 0.5/100000 至新西兰的 3.7/100000 之间25。
2、澳大利亚中部土著婴儿发病率达到 200/10000073，澳大利亚中部和阿拉斯加西南部的土著儿童发病率约为 1500/100000。
3、在加拿大因纽特人班夫地区的儿童发病率达到 200/10000074。
4、新西兰 14 岁以下儿童的发病率从 2001/2002 年的 3.7/10 万上升到 2017 年的 13.2/10 万，人群患病率为 180/10 万75。
5、英国研究表明，2004 年到 2013 年期间，支气管扩张症患病率有所增加（女性从 350.5/10 万上升至 566.1/10 万；男性从 301.2/10 万升至 485.5/10 万）76。

病理生理学

支气管扩张症的病理生理学机制复杂且尚待深入阐明，其病因和修饰因素呈多样化特征。目前的“感染/炎症”理论模型认为，气道感染引发的炎症反应会导致粘膜纤毛清除功能受损及气道结构破坏，这反过来又使受损气道更易发生反复感染，形成恶性循环。
1、在非囊性纤维化支气管扩张症中，尽管不同基础疾病可能导致具有特异性的气道炎症特征77，但无论潜在病因如何，气道微生物组的改变及呼吸道病原体引起的异常气道炎症反应，被认为是其共同的病理生理机制78。
2、针对儿童和青少年患者的研究发现，不同的气道炎症表型——包括主要的中性粒细胞性炎症和较少见的嗜酸粒细胞性炎症——在疾病的发生、预后评估及治疗反应中起着关键作用79-81。此外，该病不仅表现为气道局部炎症，还伴有轻度全身性炎症反应。研究观察到患者体内的肿瘤坏死因子-α（TNF-α）、干扰素-γ、穿孔素及颗粒酶等水平异常升高，提示全身性炎症与支气管扩张症密切相关82。

诊断

诊断要点：1、病史采集：需涵盖现病史（咳嗽性质、痰液、治疗反应）、新生儿期（早产、RDS）、感染史（重症/复发性肺炎、结核、HIV）、基础疾病（免疫缺陷、气管软化）、环境暴露（烟雾、污染物）、接种史、生长发育等因素。2、临床表现：①儿童支气管扩张症以湿性咳嗽＞4 周为核心表现，可伴反复肺炎、杵状指、生长迟缓、劳力性呼吸困难等；②呼吸道症状和体征：最常见症状为慢性咳嗽伴痰响，可有脓性或非脓性痰；复发
  • 诊断
    临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
  • 鉴别诊断
    同类疾病的相似点和鉴别点
  • 治疗
    治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
  • 其他
    控制目标 | 预后 | 预防等

参考文献

文献评审日期：2026-02-03

1. Goyal V, Grimwood K, Marchant J , et al.Pediatric bronchiectasis: Nolonger an orphan disease J.Pediatr Pu I mono I, 2016, 51 ( 5 ) : 450-4~9.DQL:.I R- 1002/ ppul.23380
2. King PT, Holdsworth SR, Farmer M, et al. Phenotypes of adult bronchiectasis: onset of productive cough in childhood and adulthood. COPD 2009; 6: 130–136
3. Kapur N, Grimwood K, Masters IB, et al. Lower airway microbiology and cellularity in children with newly diagnosed non-CF bronchiectasis. Pediatr Pulmonol 2012; 47: 300–307
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