Lown-Ganong-Levine综合征

1、Lown-Ganong-Levine综合征（LGL）是一种临床综合征，表现为阵发性心动过速和心电图（ECG）为短PR间隔且QRS持续时间正常。LGL通常被归为一类预激综合征，这类综合征包括：Wolff-Parkinson-White综合征（WPW），LGL和Mahaim型预激综合征¹。

（3）对WPW的研究表明，在WPW患者中，从心房到心室的预激下存在一条称为Kent束的辅助传导通路。

（4）关于LGL的结构异常知之甚少。用于解释LGL的理论主要围绕可能存在全部或部分绕过房室（AV）结的结内或结旁纤维。

（5）在过去，一些医生将短PR间隔且QRS持续时间正常的患者称为LGL。但是，随着更多的证据表明这种没有心动过速史的患者很可能属于正常变异，因此这种归类在很大程度上被放弃了。

（6）单独出现短PR间隔的患者可能被描述为加速性房室结传导。

2、LGL的标准包括PR间隔小于或等于0.12s（120ms），正常QRS持续时间小于120ms以及临床心动过速的发生^2-4。

3、增强房室结传导（EAVNC）是指一组功能标准，包括AH间隔小于或等于60ms，以1对1的AV结传导速度高达每分钟200次，以及心房起搏率增加导致AH间隔的反常小幅增加⁵

4、EAVNC代表AV结的功能特征，而LGL指与短PR间隔相关的室上性心动过速综合征。LGL的短PR间隔可能与EAVNC的存在有关。LGL和EAVNC可能共存，也可能单独存在于特定的患者中。

5、尚未发现导致LGL发生的环境因素。一些证据表明，WPW和LGL在某些家庭中可能是遗传的。

1、美国和国际数据

(1) Lown及其同事描述在快速性心律失常患者中有17％有短PR间隔²

(2) 大约2-4％的成年人口的PR间隔小于或等于0.12ｓ⁶

(3) 综上所述，通过这些数据估计LGL的患病率占成年人口的0.5％。

(4) 国际频率反映了美国的情况。

2、性别和年龄相关的人口统计

(1) 1952年，Lown，Ganong和Levine的手稿报告了在34例病例中，有70.9％发生在女性²

(2) LGL的平均心动过速发病年龄为33.5岁²

3、发病率/死亡率

(1) 阵发性心动过速发作代表LGL的主要发病率。有关这些发作频率的数据很少。

(2) 关于LGL死亡率的数据很少。Lown，Ganong和Levine在其原始报告中报告了6例阵发性房颤患者，其中2例心脏猝死²

(3) 由于已发表的研究中数值太小，无法准确或可信地地估计死亡率。

(4) 在没有明显的结构性心脏病的情况下，死亡率似乎非常低。

1、Lown，Ganong和Levine在1952年描述的综合征将心动过速的发生与短PR间隔和正常QRS波联系在一起。随后的研究未能确定导致心动过速和短PR间隔的统一解剖或功能基础。相反，短PR间隔和正常QRS共存的几种机制已经被提出^7-9而心动过速的发生分别被发现在很大程度上是基于先前确定的条件，例如房室结折返性心动过速，房颤和室性心动过速^10-11

2、有单一的结构异常被直接认为引起LGL的短PR间隔和正常QRS波。确实，大多数作者认为LGL并不作为一种现象与其他已知条件分开存在。几个结构异常被认为是LGL可能的基础^12-13包括James纤维¹⁴Mahaim纤维¹⁵Brechenmacher型纤维¹⁶和结构上未充分发育（发育不全）¹⁷或小型AV结^10,18

3、James纤维从AV结的上部延伸，并插入AV结的下部或His束中¹⁹因此，通过James纤维的传导绕过一些固有的AV结延迟，这缩短了PR间期;而QRS波的结构保持正常，因为心室激活通常通过His-Purkinje系统发生。

4、Mahaim纤维是肌肉桥梁，几乎只出现在右侧，可能起源于房室结的下部，His束的上部或束状分支。Mahaim纤维终止于室间隔或束状分支。

5、Brechenmacher描述了从心房到His束的纤维，完全绕过了AV结。

6、这些纤维中的每一个都已通过组织学鉴定。但是，这些异常通信都没有与LGL的存在唯一相关。此外，纤维的组织学存在并不能说明这些纤维是否具有导电的功能。

7、研究表明，EAVNC可能是LGL的功能基础⁶根据对某些似乎异常快速的AV结传导时间的患者观察结果，片面地建立了EAVNC的标准。然而，在1980年，Bauernfeind及其同事描述了一组65例AV结折返性心动过速患者的PR间隔的单峰分布²⁰

8、此外，在1983年，Jackman等人提供了令人信服的证据，表明EAVNC并不以一种独立于AV结生理学之外的现象存在，而是AV结传导生理学包含AH间隔频谱⁵在他们连续分析的160例患者中，他们未能识别出一组不同的患者有异常快的AV结传导。然而，他们在单峰连续分布中发现了广泛的光谱的AH区间。重要的是，在双途径患者中，AH间隔较短的患者确实更有可能发生AV结折返性心动过速²¹

9、LGL的现代观点是，没有令人信服的证据表明这是一种与其他已知且独立特征的电生理现象不同的综合征。

(1) 在基于导管的电生理学（EP）研究出现之前，LGL被确定为一种临床综合征。

(2) EP研究和组织病理学研究已经确定了几种可能导致短PR间隔和正常QRS波的潜在机制。这些机制包括增强的AV结传导，几种全部或部分绕过AV结的纤维以及结构上较小的AV结。

(3) 电生理数据的研究已分别确定了几种类型的LGL患者发生的心动过速。最常见的心动过速包括房室结折返，辅助途径介导的心动过速，房颤，心房扑动和室性心动过速^6,22

10、迄今为止，在LGL中产生短PR间隔的潜在机制尚未发现对LGL患者心动过速的发展是必需的。

(1) 在AV结传导增强的情况下，短PR间隔反映了快速AV结通路上的顺行传导。但是，在最常见的AV结折返形式（这是LGL患者中最常见的心动过速）期间，传导在AV结慢速通路上发生顺行，并在AV结快速通路上逆行。

(2) 对于心动过速的存在来说，不需要通过快速通路增强传导（正常的快速通路传导就足够了）。即使是心动过速的发生率也很大程度上由慢传导通路决定，这与短PR间隔机制无关²⁰

(3) 同样，对于房颤或心房扑动的发生，绕过全部或部分房室结的纤维的存在不是必需的。在功能上，这些纤维可促进心律失常更快地传导至心室。

11、几种离子通道基因的突变与短QT综合征有关，其机制尚不清楚²³

12、总之，LGL是在EP研究之前诞生的临床诊断。许多机制已被确定来描述短PR间隔和正常QRS波的共存，并且在LGL患者中发现了许多心动过速。但是，所确定的短PR间隔机制中没有一个是产生LGL心动过速所必需的。