首页搜索结果

诊疗方案详情

二尖瓣狭窄

Mitral Stenosis,MS

文献评审 2025-05-09·最新修订 2025-05-23

郑骏楠审核专家
心胸外科浙江大学医学院附属第一医院

2025年06月30日更新要点

重点更新手术治疗与抗凝策略：

1、二尖瓣修复术后窦性心律者：华法林 3-6 个月（INR1.5-2.5）或阿司匹林 100 mg/天 3-6 个月，术后房颤心律者参考房颤抗凝标准长期抗凝；点此查看原文

2、二尖瓣生物瓣置换术后：常规华法林 3-6 个月（INR1.8-2.5）后可改为阿司匹林，若合并房颤、VTE、LVEF＜35% 等则建议长期抗凝（INR2.0-3.0）；点此查看原文

3、二尖瓣机械瓣置换术后：华法林终身抗凝（INR1.8-2.5），若合并房颤、栓塞病史等则 INR 2.0-3.0，若术后仍有血栓形成、华法林抵抗或已口服华法林 10 mg/天而 INR 仍未达标，则建议加用阿司匹林 100 mg/天。点此查看原文

基础知识

概述

二尖瓣狭窄（mitral stenosis，MS）是一种常见的心脏瓣膜疾病，通常可见瓣叶间粘连伴后叶增厚，导致左心房至左心室血流受阻，从而产生一系列血流动力学改变及心脏结构和功能改变。

病因

风湿性

MS 的主要病因为风湿热。60% 的单纯 MS 患者有风湿热病史，而 40% 的风湿热患者最终发展为 MS。发展中国家的风湿性 MS 发病率高于发达国家，这与经济条件及卫生条件密切相关，且发展中国家的年轻患者比例大于发达国家^1-3。

急性风湿热过后，患者心内膜和心肌细胞中产生多个炎性灶浸润，甚至在瓣膜周围形成微小赘生物，随着时间推移，瓣膜组织增厚、钙化、挛缩，并发生粘连，最终导致瓣膜狭窄。详见「风湿性心脏病」。

退行性

退行性病变是 MS 的又一病因，常与二尖瓣瓣环钙化（mitral annular calcification，MAC）相关，是一种独特的病理类型，其发病率随着年龄的增长而显著增加^4-5。退行性 MS 在发达国家的比例高于风湿性 MS，尤其是老年人或常年肾透析患者。瓣环钙化导致二尖瓣纤维支撑结构退化，最终导致瓣膜狭窄⁶。

其他原因

1、先天性：通常在婴儿期或儿童期很早期就出现，如降落伞型二尖瓣、双孔二尖瓣、二尖瓣上环等⁷。

2、浸润性疾病或累及多系统疾病：如系统性红斑狼疮，类风湿关节炎，Hunter-Hurler表型的黏多糖贮积，法布里病等。

3、二尖瓣修复后再次狭窄。

4、与血清素代谢异常相关疾病：如恶性类癌性疾病等。

5、其他非瓣膜本身病变的原因：如感染性心内膜炎伴巨大赘生物，左心房巨大粘液瘤，瓣膜附着血栓等。

解剖

以风湿性 MS 为例，风湿热炎性病变起始于瓣膜交界边缘，引起瓣膜水肿、渗出、交界粘连，形成瓣膜口狭窄，随着时间推移，瓣膜口狭窄进行性加重，瓣膜纤维性增厚、钙化，腱索、乳头肌融合和缩短，此时即使手术扩大狭窄瓣口也难以使心脏血流动力学完全恢复至正常。根据病变程度，MS 分为 3 种解剖类型⁸：

1、隔膜型

纤维增厚和粘连主要位于瓣膜交界和边缘，瓣叶活动限制少。

2、隔膜漏斗型

瓣膜广泛受累，腱索粘连，瓣叶活动受到限制。

3、漏斗型

瓣膜明显纤维化、增厚、钙化，腱索、乳头肌融合和挛缩，瓣膜活动严重受限，呈漏斗状。

病理生理

MS 的主要特征是瓣叶增厚、钙化、融合、挛缩等，导致瓣口位置变窄，呈鱼嘴状，详见图 1⁹。腱索融合和缩短进一步增加了血流阻力，从而引起心功能和血流动力学的改变。

血流动力学改变

MS 的异常血流动力学改变特点是舒张期二尖瓣跨瓣压差增加，跨瓣压差主要取决于瓣口面积、心输出量及心率。

1、正常的二尖瓣瓣口面积约为 4-6 cm²。瓣口面积越小，二尖瓣跨瓣压差约大，以保持足够的血流量。

2、当瓣口面积为 2-2.5 cm² 时，二尖瓣跨瓣压差增加，左心房压力轻微升高，静息时症状不明显，但在运动后或心率增快（如心房颤动）后 RR 间期缩短，左心房压力进一步增加，则会出现劳力性呼吸困难；或在心输出量增加的患者中（如贫血或妊娠），跨瓣压差进一步升高，左心房压力增加，也会引起症状。

3、当瓣口面积进一步减小到 1.5 cm² 以下时，二尖瓣跨瓣压差进一步增加，导致静息时出现症状，而严重的狭窄也会导致左心室前负荷下降，每搏输出量及心输出量也下降，长期左心房压力升高，则会导致左心房重塑，肺静脉压/阻力和肺动脉压/阻力上升。

左心房重塑

左心房长期压力超负荷会导致心房结构产生一系列变化，包括心肌增厚、纤维化、心腔扩大等，进一步导致左心房血栓形成、心房颤动等一系列并发症，血栓脱落可导致体循环栓塞，多见脑和下肢。左心房扩大甚至会影响喉返神经造成声音嘶哑（Ortner 综合征）。

心功能的变化

三分之一的 MS 患者伴有左心室收缩功能障碍，可能与瓣膜僵硬¹⁰、左心室前负荷降低和二尖瓣返流所致¹¹。风湿性 MS 的患者中约有三分之一由于慢性风湿性心肌炎而导致左心室收缩功能下降。

肺血管高压

MS 患者的肺血管随着时间推移会发生一系列变化，肺小动脉内膜增生、内皮细胞和平滑肌细胞增殖增强和凋亡减弱、中膜肥厚和纤维化以及外膜肥厚，动脉管腔逐渐狭窄。静脉也可出现中膜增厚和纤维化，还可能发生动脉化，即弹性纤维聚集到内层和弹力层中。毛细血管常充血，基膜增厚，而淋巴管扩张且比正常情况下厚。

1、肺静脉高压

左心房压力增高，导致肺静脉压力及阻力升高，出现肺淤血，严重时支气管黏膜下静脉或肺毛细血管破裂，出现咯血。

2、肺动脉高压

左心房压力逆行传递、肺小动脉收缩、间质性水肿或肺血管床闭塞性改变（内膜增生和内侧肥大）可能导致肺动脉高压。随着肺动脉压的升高，可能出现右心室扩张、肥厚，三尖瓣返流，最终出现右心衰竭，中心静脉压升高，进而出现肝淤血，腹水和下肢水肿等。

分期

以风湿性 MS 为例，2020 ACC/AHA 心脏瓣膜病指南¹²根据二尖瓣的解剖、血流动力学、症状等，将风湿性 MS 患者的疾病进程分为四个阶段，详见表 1。欧美国家通常将二尖瓣瓣口面积≤1.5 cm² 作为重度狭窄的标准，但国内常用《中国成人心脏瓣膜病超声心动图规范化检查专家共识（2021）》中的二尖瓣狭窄标准作为临床参考依据，详见表 2¹³。

表 1 根据 2020 ACC/AHA 指南总结的 MS 病程演进分期¹²

阶段	名称	瓣膜解剖结构	瓣膜血流动力学	血流动力学影响	症状
A	MS 高风险期	舒张期瓣膜轻度穹窿样改变	二尖瓣血流速度正常	无	无
B	进展性 MS 期	1.风湿性瓣膜改变伴交界处融合及二尖瓣瓣叶舒张期穹窿样改变 2.平面测量法测得二尖瓣瓣口面积＞1.5cm²	1.二尖瓣血流速度增加 2.二尖瓣瓣口面积＞1.5cm² 3.舒张压减半时间＜150毫秒	1.左心房轻至中度扩大 2.静息状态下肺动脉压正常	无
C	无症状性重度 MS 期	1.风湿性瓣膜改变伴交界处融合及二尖瓣瓣叶舒张期穹窿样改变 2.平面测量法测得二尖瓣瓣口面积≤1.5cm²	1.二尖瓣瓣口面积≤1.5 cm² 2.舒张压减半时间≥150毫秒	1.左心房重度扩大 2.升高的PASP＞50mmHg	无
D	有症状性重度 MS 期	1.风湿性瓣膜改变伴交界处融合及二尖瓣瓣叶舒张期穹窿样改变 2.平面测量法测得二尖瓣瓣口面积≤1.5cm²	1.二尖瓣瓣口面积≤1.5 cm² 2.舒张压减半时间≥150毫秒	1.左心房重度扩大 2.升高的PASP＞50mmHg	1.运动耐量下降 2.劳力性呼吸困难

全屏查看表格

注：为进一步评估 MS 的血流动力学影响，需获取平均二尖瓣跨瓣压差。在重度 MS 中，该压差通常＞5mmHg-10mmHg。但由于平均压差受心率和前向血流量变化的影响，因此未被列入严重程度的分级标准中。LA：左心房; MS：二尖瓣狭窄;PASP：肺动脉收缩压。

表 2 国内常用二尖瓣狭窄的临床分期¹³

项目	轻度狭窄	中度狭窄	重度狭窄
二尖瓣口面积(c㎡)	1.5~2.0	1.0~1.5	<1.0
平均跨瓣压差 (mmHg)	<5	5~10	>10
肺动脉收缩压(mmHg)	<30	30~50	>50

全屏查看表格

流行病学

1、地区差异

(1) 发展中国家风湿热的发病率远高于发达国家，研究表明，印度的风湿热发病率为 6/1000 学龄儿童，而发达国家则为 0.5/1000¹⁴，因此导致发展中国家风湿性 MS 发病率也高于发达国家。

(2) 发达国家超声心动图检测到的 MS 患病率约为 0.02 - 0.2%¹⁵。

2、与性别和年龄相关的人口统计

(1) 与男性相比，女性风湿性 MS 更为常见（约占整体的 80%）。

(2) 在高流行地区，患者通常在青少年至 30 岁之间发病，症状表现为交界融合但瓣叶柔韧、无钙化。然而，在低流行地区，患者多为中老年人（50-70岁），多在风湿热首次发作数十年后出现症状，症状表现为瓣叶钙化纤维化、交界融合及瓣下结构受累等。老年 MS 患者常合并其他疾病，如动脉粥样硬化、高血压、心室舒张功能障碍等，因而在评估和治疗管理中需要综合考虑^16-17。

诊断

诊断要点：1、临床表现： ① 症状：二尖瓣狭窄的症状通常在30-40岁出现，早期患者休息时无症状。典型可出现劳力性呼吸困难、咯血、心律失常等。 ② 体征：听诊可闻及第一心音亢进、开瓣音和舒张期隆隆样杂音；严重者可能出现颈静脉扩张、右心室抬高及三尖瓣反流的收缩期杂音。2、辅助检查： ① 影像学：胸片可见左心房扩大、肺血管突出、Kerley线等特征。超声心动图是诊断和评估狭窄程度的最具体方法。 ② 心

诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
同类疾病的相似点和鉴别点
治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等

会员登录后查看完整内容

参考文献

文献评审日期：2025-05-09

1. 2 Yadgir S , Johnson CO, Aboyans V, Adebayo OM, Adedoyin RA, Afarideh M, Alahdab F, Alashi A, Alipour V, Arabloo J, Azari S, Barthelemy CM, Benziger CP, Berman AE, Bijani A, Carrero JJ, Carvalho F, Daryani A, Duraes AR, Esteghamati A, Farid TA, Farzadfar F, Fernandes E, Filip I, Gad MM, Hamidi S, Hay SI, Ilesanmi OS, Naghibi Irvani SS, Jurisson M, Kasaeian A, Kengne AP, Khan AR, Kisa A, Kisa S, Kolte D, Manafi N, Manafi A, Mensah GA, Mirrakhimov EM, Mohammad Y, Mokdad AH, Negoi RI, Thi Nguyen HL, Nguyen TH, Nixon MR, Otto CM, Patel S, Pilgrim T, Radfar A, Rawaf DL, Rawaf S, Rawasia WF, Rezapour A, Roever L, Saad AM, Saadatagah S, Senthilkumaran S, Sliwa K, Tesfay BE, Tran BX, Ullah I, Vaduganathan M, Vasankari TJ, Wolfe CDA, Yonemoto N, Roth GA, Global Burden of Disease Study Nonrheumatic Valve Disease Collaborators. Global, regional, and national burden of calcific aortic valve and degenerative mitral valve diseases, 1990-2017. Circulation2020;141:1670–1680.

2. 267 Kingue S , Ba SA, Balde D, Diarra MB, Anzouan-Kacou JB, Anisubia B, Damorou JM, Ndobo P, Menanga A, Kane A, Kakou-Guikahue M, Kenfack M, Metogo B, Chelo D, Yangnigni E, Tantchou C, Bertrand E, Monsuez JJ, Working Group on Tropical Cardiology of the Société française de cardiologie. The VALVAFRIC study: a registry of rheumatic heart disease in Western and Central Africa. Arch Cardiovasc Dis2016;109:321–329.

3. 358 Iung B , Vahanian A. Epidemiology of acquired valvular heart disease. Can J Cardiol2014;30:962–970.

展开

感谢以下医疗从业者参与贡献

排序不分先后

姚亚男、张淼

2025年06月30日 更新要点