Balo 病变中脱髓鞘带的常见病理学特征包括少突胶质细胞丢失、与少突胶质细胞密切相关的肥大型星形胶质细胞、轴突保存完好、充满脂质的泡沫巨噬细胞和散在的血管周围炎性浸润[7,17,21,38-39]。有髓层中的少突胶质细胞和髓鞘蛋白也减少,这表明保留髓鞘的区域正在发生髓鞘崩解而非髓鞘再生[40]。这些病理学特征与 MS III 型免疫病理模式一致。从大体上看,病灶通常比传统型多发性硬化病的病灶大,其环状外观是由髓鞘相对保留区和轴索相对不受累的缺失区交替,构成所谓的洋葱皮样外观[11,32]。
Balo 样病变的所有变化均有炎症反应的参与,参与的炎症细胞主要包括 T 淋巴细胞、巨噬细胞和数量不等的 CD20+ B 细胞 [43]。姚大林等人在白质病灶中发现充满脂质的巨噬细胞、极少量的正常髓鞘、少量少突胶质细胞、许多保存完好的轴突,还在脱髓鞘环血管周围发现炎细胞浸润[44]。
Balo 病灶与 MS 病灶的差异在于 Balo 病灶通常不累及皮质灰质附近的皮质 U 纤维,并且通常更大[7,38-39,45]。对新形成的典型多发性硬化病灶进行尸检研究,其结果显示出几乎完整的髓鞘与脱髓鞘脱交替出现的片段,通过显微镜发现,急性 BCS 病灶有明显的免疫球蛋白 G 沉积和补体激活,这与另一种有更典型的多发性硬化模式 II 型病灶的患者中的部分性 Balo 或 Balo 样病灶相似,后者包括在退化的髓鞘上有补体沉积,并伴有髓鞘再生区域[46]。
分类
虽然 BCS 属于非典型脱髓鞘疾病谱,但关于 BCS 是 MS 的变异表型还是单独的疾病仍存在争议[6,18,47]。目前将 BCS 称为 BCS 或 MS 中的“Balo 样”病变,两者可互换,产生的歧义导致无法区分疾病定性[6,47]。BCS 的 MRI、组织病理学分析和免疫组织化学特征有最新进展,这可能会为区分该病和经典型 MS 提供支持[45]。