抗磷脂综合征

1、抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome，APS）是一种以反复血管性血栓事件、复发性自然流产、血小板减少等为主要临床表现，伴有抗磷脂抗体谱（antiphospholipid antibodies，aPLs）[狼疮抗凝物（lupusanticoagulant，LAC）、抗心磷脂抗体（anticardiolipinantibody，aCL）及抗 β₂ 糖蛋白 I（β₂ GPI）抗体]持续中、高滴度阳性的自身免疫病。部分患者还出现网状青斑、心瓣膜赘生物、小腿溃疡、偏头痛、横贯性脊髓病、舞蹈症及溶血性贫血等表现。

2、灾难性抗磷脂综合征（catastrophic antiphospholipid syndrome，CAPS）：少数 APS 患者可在 1 周内出现进行性多个（3 个或 3 个以上）器官的血栓形成，累及脑、肾、肝或心脏等重要脏器造成功能衰竭和死亡，并有病理证实小血管内血栓形成，又称为“恶性抗磷脂综合征”。

1、有研究显示，年龄小于 45 岁的不明原因卒中患者中 25%的患者 aPLs 阳性，反复静脉血栓事件患者中 14%的患者 aPLs 阳性，反复妊娠丢失的女性患者中 15%-20%的患者 aPLs 阳性。由于临床医师对该类疾病认识不足，APS 的平均延误诊断时间约为 2.9 年。APS 多见于成年人，儿童亦可出现。

2、APS 通常女性多见，女∶男为 9∶1（因流产是 APS 的一个突出表现，故女性发病明显高于男性，60%~80%的 PAPS 是女性），好发于中青年，原发性 APS 与继发于结缔组织病的 APS 在发病年龄、临床特点等方面无显著差异。

3、CAPS 发生率约为 1.0%，但病死率高达 50%-70%，往往死于卒中、脑病、出血、感染等。其可能的发病机制为短期内形成血栓风暴及炎症风暴。

APS 可分为原发性和继发性，两者的临床及实验室特点相似。

1、继发性抗磷脂综合征（secondary antiphospholipid syndrome，SAPS）如伴发 SLE 或其他自身免疫性疾病。

2、原发性抗磷脂综合征（primary antiphospholipid syndrome，PAPS）如单独出现则称 PAPS。