垂体炎

垂体炎是表现为垂体和漏斗部炎症的疾病的统称，其是一种以垂体炎症为特征的罕见疾病，通常导致垂体功能减退和垂体肿大。垂体炎症可表现为原发性垂体炎（最常见的是淋巴细胞性、肉芽肿性或黄色瘤样疾病）或继发性垂体炎（由系统性疾病、免疫治疗或其他鞍区病变导致）。

垂体炎的总体患病率很低，仍然被认为是一种罕见的疾病。基于人群的研究报告垂体炎（所有类型的总和）的发病率约为1/900万人¹，但这是一个被低估的数值，尤其是在IgG4相关疾病和系统性疾病对垂体的影响已被日渐认识到的情况下。神经外科中心报告在因蝶鞍和鞍上区病变而转诊进行评估的患者中，垂体炎患病率低于1%（0.24~0.88%）^1-2。

与感染相关的垂体功能减退早在一个多世纪前即有记录³，但直到最近50年，我们才能够开始初步评估导致垂体炎的主要病理特征⁴。部分早期病例报告的组织学描述表明，早在上世纪初就已观察到腺体的淋巴细胞浸润，在20世纪50年代，这种浸润被认定与自身免疫相关^3,5。在过去十年中，得益于大型病例系列研究和系统性综述文章，我们对垂体炎的认识明显增加^1,6-7。

1、在临床实践中，垂体炎一词包括了由原发性或继发性垂体炎引起的疾病的总称。已有许多分类系统可对垂体炎进行分类，分类依据包括病因学，垂体受累模式和组织学发现等。许多患者的病理情况无法通过组织学确认。因此，仅基于组织学的分类机制并不能适用于所有患者。通常根据病因（或可能的病因）进行分类，将疾病情况描述为原发性（影响下丘脑-垂体结构）或继发性垂体炎。最常见的原发疾病是淋巴细胞性垂体炎，而特发性肉芽肿性垂体炎较为少见。继发病因包括自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮、自身免疫性多内分泌腺综合征）。传统上，包括朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhan’s cell histiocytosis，LCH）和结节病等在内的浸润性疾病已被包含在垂体炎类别中。药物治疗诱导的垂体炎是被肿瘤医生和内分泌医生所越来越认识的一种垂体炎新类型，尤其是CTLA-4抑制剂诱导的垂体炎。

2、过去，垂体炎还仅根据下丘脑、垂体和垂体柄（Pituitarystalk，PS）受累模式进行分类。这种方法是有局限性的，因为它不一定与特定的病因有关，但确实对描述所出现的相关垂体激素缺乏具有影响。神经垂体累及和全垂体炎的患者通常表现为与抗利尿激素（Antidiuretichormone，ADH）缺乏相关的尿崩症。单纯性垂体前叶受累患者没有尿崩症，但会出现垂体前叶激素缺乏的相关结果。

3、垂体炎也可以通过组织学表现进行分类。活检最常用于区分肿瘤和炎症，并在理想的情况下做出分类诊断。成功的活检有助于指导管理决策。肉芽肿性、淋巴细胞性和黄色瘤样病变的表现有重叠，且并不总能明确鉴别这些疾病。现有的报告大多是回顾性的，并且由于缺乏诊断性组织病理学结果而受到限制。表1和表2总结了原发性垂体炎的分类和继发性诱因。