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外耳良性肿瘤
文献评审 2022-09-27
·
最新修订 2022-11-22
陆金山
审核专家
耳鼻咽喉科 新疆维吾尔自治区人民医院
基础知识
一、定义
1、外耳道乳头状瘤(papilloma of external canal):是外耳道软骨部皮肤最常见的良性肿瘤之一,是耳部良性肿瘤中最常见者。
2、血管瘤(hemangioma):由扩张的毛细血管所组成的无包膜的良性病变,多见于耳廓,常延及耳周皮肤或外耳道。
3、骨瘤:主要好发于外耳道骨部及骨与软骨交界处,亦可发生于外耳道软骨部,中耳和乳突亦可发生。
4、外耳道外生骨疣(exostosis):是由于外耳道骨壁的骨质局限性超常增生而形成的结节状隆起,属良性肿瘤,包括多发性致密骨瘤(外生性骨疣)和单发松质型骨瘤,后者极少见。
5、耳部软骨瘤(chondroma):起自耳廓软骨,极少见。
6、囊肿:可发生与耳廓及耳周,以位于耳廓者多见。
7、色素痣(pigmented mole):简称痣(naevus),和皮肤其他部位的色素痣一样,是含有痣细胞的良性新生物,可为先天性或后天性,并非真性肿瘤。
8、皮角(cutaneous horn):又名老年性角化病(senile keratosis)、光化性角化病(solar keratosis)是一种局限性角化过度所形成的新生物,常见于面部、手背和前臂等暴露区,亦常见于外耳。是由于日光照射而引起的表皮不典型增生病变,如未经适当治疗可发展为鳞状细胞癌,故为一种癌前病变。
9、角化棘皮瘤(keratoacanthoma):是多发生于 40 岁以上的中老年人的身体暴露部位皮肤的良性表皮病变。
10、耵聍腺瘤(ceruminoma):是外耳道软骨部耵聍腺发生的良性上皮性肿瘤。
11、外耳道息肉(external ear polyp):是位于外耳道的息肉样病变,由纤毛柱状上皮或鳞状上皮被覆的真性肉芽组织所构成。
12、脑膜瘤(meningioma):是来源于蛛网膜绒毛的肿瘤,除为颅腔(椎管)的较常见肿瘤外,还可发生于颅脑外和椎管外,这种颅外(异位)脑膜瘤很少见,而发生于耳部的异位脑膜瘤更少见。
13、瘢痕瘤(keloid):又名瘢痕疙瘩,并非真性肿瘤,是皮肤损害后的愈合过程中结缔组织超常增生而形成的坚硬肿块。
14、颗粒性肌母细胞瘤(granular cell tumor):是一种罕见的良性肿瘤,除了发生于耳部外,机体其他部位亦可发生。
15、外耳道嗜铬细胞瘤(paraganglioma):又称副神经节瘤,是以富于血管的器官样结构为特征的良性肿瘤,亦称化学感受器瘤(chemodectoma)、血管球瘤(glomas tumor)等,最常发生于中耳。临床上称颈静脉球体瘤,偶见于面神经管和外耳道。
16、外耳道黏液瘤(myxoma):是小梭形或星形细胞散布于黏液样基质中所构成的良性间胚叶肿瘤。
二、分类
1、耳部乳头状瘤有外耳道乳头状瘤及中耳乳头状瘤,内耳乳头状瘤罕见,但有内淋巴囊乳头状瘤的报道。
2、血管瘤以毛细血管瘤(capillary hemangioma)和海绵状血管瘤(cavernous hemangioma)较多,致密血管瘤(compacted hemangioma)和蔓状血管瘤(arterial racemosum angioma)较少见,均为良性肿瘤。
3、耳部囊肿可分为两类:
(1)真性囊肿,如表皮样囊肿、皮脂腺囊肿等,其囊壁有内衬鳞状上皮和(或)柱状上皮;
(2)假性囊肿,如外伤性囊性血肿、囊肿性软骨膜炎等,为组织间隙内积液,无内衬上皮。
4、色素痣分为皮内痣、交界痣和混合痔。
5、角化棘皮瘤可分为单发型、多发型和斑丘疹,以单发型最常见。
6、脑膜瘤分类
(1)按 Neger 分型,耳颞部脑膜瘤被认为多数是Ⅰ型,即颅内脑膜瘤扩展而来;极少数为Ⅱ型,即为原发性(颅内不存在脑膜瘤)。
(2)肿瘤组织学按 WHO 分类定为:
1)合体细胞型(syncytical type),或称脑膜上皮细胞型(meningothelial type);
2)纤维母细胞型(fibroblastic type);
3)过渡细胞型(transitional type);
4)砂粒体型(psammomatous type)。
耳部脑膜瘤以合体细胞型最常见。
三、病因
1、外耳道乳状瘤:病因不明,一般认为本病的发生与病毒感染及慢性刺激有关。当外耳道皮肤受到炎症、经常挖耳等外伤刺激后,局部皮肤抵抗力降低,病毒感染而致病。
2、外耳道外生骨疣:病因不明,有多种学说如创伤、物理、化学及慢性炎症刺激等。
3、皮角:病因与日光照射有关。
4、角化棘皮瘤:认为与化学、物理等因素长期刺激、病毒感染等有关。多发者与遗传因素有关。
5、耵聍腺瘤:在组织结构上与汗腺瘤(hidradenoma)相似,是由耵聍腺增生所致。其发生可能与腺体发育异常有关。
6、外耳道息肉:往往是慢性中耳炎的并发症,病变由中耳穿破鼓膜,突入外耳道而成。
7、瘢痕瘤:病因不明,多有家族史或为瘢痕体质。
8、颗粒性肌母细胞瘤:病因不明,认为其为真性肿瘤,或仅是反复损伤、炎症及退化的表现。
9、外耳道黏液瘤:来自原始间胚叶组织。
四、流行病学
1、耳部肿瘤发病情况有如下特点:
(1)发病率较低;
(2)良性肿瘤比恶性肿瘤常见,良性肿瘤以乳头状瘤最常见,恶性肿瘤以鳞状细胞最常见;
(3)原发性者多于继发性,原发于外耳者多属良性,原发于中耳者多属恶性。
2、外耳道乳头状瘤:在我国南方比北方多见,好发于 20~25 岁的男性。
3、毛细血管瘤:多见于儿童。
4、骨瘤:以青少年多见,男性多于女性。
5、外耳道外生骨疣:外耳道内最常见的良性肿瘤之一,多见于男性青壮年,生长缓慢,常为双侧,且多为多个。
6、皮角:中年以后的白种人尤其容易发生皮角。
7、颗粒性肌母细胞瘤:好发年龄为 40~60 岁,女性多见,黑人多见。
8、外耳道嗜铬细胞瘤:Skinner 等(2000 年)复习文献 3 例及新报道 1 例,共 4 例位于外耳道的副神经节瘤,以成年女性发生为多见。
五、病理生理
1、乳头状瘤:
(1)肉眼观肿瘤呈淡褐色,表面高低不平呈乳头状,质坚实,多数基底较广。
(2)镜下可见乳头状复层扁平上皮增生,细胞分化好,表面有角化基底细胞排列整齐。
(3)如癌变则细胞大小不一、排列不整齐、核分裂现象增多。
2、骨瘤:骨瘤组织由骨样细胞或非典型的骨小梁组成,骨小梁间或有成骨细胞、成纤维细胞和巨细胞,无骨髓组织。
3、外生性骨疣多附于外耳道峡部内侧上缘。
(1)在骨质中伴有正常骨细胞和基质。
(2)偶有软骨存在,无纤维血管窦。
4、皮角病理主要表现为皮肤表层或增生或萎缩及不同程度的成熟紊乱,包括角化过度、角化栓、棘层松解、乳头状瘤样增生和异型性增生及核分裂增多等。病变上皮与正常表皮、毛囊或汗腺间有明显分界,常为本病的特征。
5、角化棘皮瘤病变过程分为生长期、静止期和消退期。
(1)生长期表现为相邻几个毛囊细胞、漏斗上皮细胞增生并向上、下扩展。
1)向上形成半圆形结节,结节中由于增生细胞角化和角化不全,形成角质团块而凹陷呈火山口样;向下则形成心形,周边为增生上皮细胞条索包绕,从表皮伸至真皮。
2)增生的细胞以肥大的棘细胞为主,含有丰富淡染的嗜酸性胞浆,核大、多形,空泡样异型核和大小不等的核仁,可见大量核分裂象。
3)病变的周边常有不同程度的炎性细胞浸润。
(2)消退期,出现肉芽组织增生,并逐渐产生纤维化,最后角质栓从火山口排除,整个病变由瘢痕组织代替而完全愈合。
6、脑膜瘤肿瘤大体为球状、分叶状、乳头状或带蒂不等,大小因部位而异,表面光滑,切面灰白、颗粒状,甚或砂粒状、囊性变。
(1)当组织学细胞特征不明显时诊断会有困难,此时可行免疫组织化学检测。
(2)大多数脑膜瘤的瘤细胞 Vimentin 和 EMA 阳性,偶尔 Keratin 和 S-100 亦可阳性。
7、外耳道黏液瘤的肿瘤大体在外耳道,呈带蒂小肿物或界限不清的小结节,无包膜、质软,切面灰白、透明黏液水肿样,可有囊腔。
(1)组织学为缺乏包膜、与周围组织分界不清、在网状纤维和胶原纤维形成的疏松网络中充满大量黏液样基质,其中散在小梭形或星形的肿瘤细胞。
(2)肿瘤细胞有不规则、深染的核和嗜酸性胞浆突起,通常无核分裂及无异形性。
诊断
一、临床表现 1、乳头状瘤 (1)肿瘤较小者可无症状,当瘤体充满外耳道时可有耳内发痒、阻塞感或听力下降。 (2)外耳道内有乳头状新生物堵塞,其大小不等,表面不平,淡褐色,质紧实,多有蒂。向内生长可侵及中耳,偶向外生长,波及耳郭及周围皮肤。 (3)常有挖耳出血或挖出“肉块”样物,如继发感染则有耳痛和流脓,有感染者局部充血,肿胀,个别可变黑而自行脱落。 2、血管瘤 (1)肿瘤小者可无症状。可表现为周期
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