眼恶性肿瘤

眼部恶性肿瘤是一类特殊的眼科疾病，非常罕见，且种类繁多，可同时威胁视力和患者生命。本词条介绍了一系列最常见的眼科肿瘤，以从前到后的解剖结构为顺序，包括眼睑基底细胞癌（Basal cell carcinoma, BCC）、眼表鳞状细胞癌（Ocular surface squamous“malignant”neoplasia, OSSN）、脉络膜黑色素瘤（choroidal melanoma, CM）、视网膜母细胞瘤（Retinoblastoma, RB）、眼附属器淋巴瘤（Ocular adnexal lymphoma,OAL）和转移性眼眶肿瘤。

1、眼睑基底细胞癌的危险因素包括紫外线（Ultraviolet, UV）照射、局部和全身免疫功能紊乱，以及电离辐射接触史^[1]。

2、眼表鳞状细胞癌在HIV感染者中的发生的风险相对较高，且对治疗的反应性较差^[2]；其他重要的危险因素包括紫外线辐射和人乳头瘤病毒（Human papilloma virus,HPV）感染。

3、脉络膜黑色素瘤是成人最常见的原发性眼内恶性肿瘤，占所有黑色素瘤的5%，其诱发因素与紫外线之间的关系仍存在争议，但有文献表明，有职业性暴露的人（如焊工、牙医）和生活在澳大利亚臭氧层空洞下的人群患病风险更大^[3-6]。

4、眼附属器淋巴瘤的病因尚未阐明，可能是由于B或T淋巴细胞的克隆性增殖，或因为抗原性炎症或自身免疫性疾病，也可能与病原微生物（幽门螺旋杆菌、肺炎衣原体、鹦鹉热衣原体）感染有关^[7]。

1、BCC是最常见的眼睑恶性肿瘤，约占所有眼睑恶性肿瘤的90%^[1]，高发于60-80岁的男性^[1]。

2、OSSN的流行病学

（1）在美国，OSSN的发病率为0.3/百万^[8]。

（2）澳大利亚布里斯班的一项研究发现，澳大利人该病发病率为1.9/百万^[9]。

（3）该病常见于高加索男性，以及有免疫缺陷的人^[10]。

3、RB的流行病学

（1）RB占小儿恶性肿瘤的3%，是最常见的儿童眼内恶性肿瘤^[11]。

（2）据统计，全世界的发病率为1：15000-23000名活产婴儿^[12]。

（3）约30-40%的病例表现为双眼受累。

（4）在新诊断的视网膜母细胞瘤病例中，只有6%是家族性的，而94%是散发性的^[11]。

（5）诊断时的平均年龄为12个月（双侧）和24个月（单侧）^[11]。

（6）不同种族或性别间发病率无明显差异。

4、脉络膜黑色素瘤的流行病学

（1）脉络膜黑色素瘤是成人中最常见的原发性眼内恶性肿瘤，占所有黑色素瘤的5%^[3]。

（2）眼部黑色素瘤合作研究（Collaborative Ocular Melanoma Study,COMS）发现脉络膜黑色素瘤高发于白种人中，诊断的平均年龄为60岁^[13-14]。

（3）SEER（Surveillance and Epidemiology and End Result,SEER）计划的结果显示，美国白人的眼部黑色素瘤发病率在男性中为每10万人年0.69，女性为0.59^[15-16]。

5、OAL的流行病学

（1）OAL占所有淋巴瘤中的1%，及所有结外淋巴瘤中的约8%，且其发病率正在逐渐增加^[17]。其中，结外边缘区淋巴瘤‎（Extranodal Marginal Zone Lymphoma，ENMZL）[或黏膜相关淋巴组织（Mucosa-associated Lymphoid Tissue，MALT ）]结膜淋巴瘤的侵袭性和发病率均较低。

（2）OAL代表了眼附属器淋巴增生性疾病谱中的恶性疾病，常见于60-70岁^[18-19]。

（3）男性、女性都可能发生，女性发生率稍高^[18-19]。

（4）双侧受累约占所有病例的10-20%^[18-19]。

（5）易受累的部位依次是眼睑（67%）、眼眶（35%）和结膜（20%）^[18-19]。

6、转移性眼眶肿瘤的流行病学

（1）高达35%的肿瘤眼眶转移患者在眼科检查时没有已知的原发肿瘤史^[20-21]。

（2）转移性肿瘤约占所有眼眶内肿物的2.5-10%^[22-23]。

（3）发病的平均年龄取决于原发肿瘤的类型：例如乳腺癌为59岁，肺癌为58岁，前列腺癌为70岁，恶性黑色素瘤为45岁^[24]。

（4）最常见的原发灶是乳腺、肺、前列腺和皮肤恶性黑色素瘤^[25-27]。男性最常见的原发部位是肺部，女性则是乳腺^[24,27]。其他不常见的原发部位还包括胃肠道、唾液腺、肾脏、甲状腺、膀胱、生殖器官和软组织肿瘤^[28-35]。

以最常见的眼科肿瘤，按照从前到后的解剖结构的顺序分类为：

1、眼睑基底细胞癌（BCC）；

2、眼表鳞状细胞肿瘤（OSSN）：是一系列结膜病变，包括发育不良、原位癌和鳞状细胞癌^[10]。

3、脉络膜黑色素瘤（CM）；

4、视网膜母细胞瘤（RB）

按照生长类型可分为以下四种类型：（1）外生型；（2）内生型；（3）混合型；（4）弥漫浸润型。

5、眼附属器淋巴瘤（OAL）

（1）代表了眼附属器淋巴增生性疾病谱中的恶性疾病。

（2）大多数OAL属于非霍奇金B细胞淋巴瘤。可以分为以下五个类型：1）结外边缘区淋巴瘤（EMZL或MALT淋巴瘤）：最为常见，；2）滤泡状淋巴瘤（follicular lymphoma,FL）；3）弥漫性大B细胞淋巴瘤（diffuse large B cell lymphoma,DLBCL）；4）套细胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma,MCL）；5）淋巴细胞性淋巴瘤（lymphoplasmacytic lymphoma,LPL）^[36]。

6、转移性眼眶肿瘤。