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尖端扭转型室性心动过速

文献评审 2022-01-01·最新修订 2022-02-10

陈晨审核专家
心血管内科首都医科大学附属北京安贞医院

基础知识

定义

尖端扭转型室性心动过速（torsade de pointes，TdP）是一种特殊类型的快速性室性心律失常，因发作时QRS波形的振幅与波峰呈周期性改变，宛如围绕等电线连续扭转而得名。早年由于对这类室速的概念模糊不清，常被误认为是心室颤动。直到1966年才由法国学者 Dessertenne对其做了系统描述，并命名为现名。

病因

TdP的发病机制与心肌细胞的复极异常有关。因此，凡是能引起或增加心室复极延迟及不均一的原因均可能引起这类心律失常，可为先天性，也可为获得性。

先天性TdP

自1995年首次证实Ⅱ型TdP与遗传变异有关以来，目前已知至少有5个编码心肌细胞钠和钾通道的基因突变可以引起TdP。较为明确的有:分别位于3、7、11号染色体上的SCAN5A、HERG、KVLQT1基因。其中，HERG编码Ikr通道蛋白的α亚基，KVLQT1编码的IKS的α亚基，SCAN5A编码钠通道蛋白。它们的有关突变能够增加钠离子的内流，减慢钾离子的外流，增加动作电位的时程和Q-T间期。

后天性TdP

主要是通过各种外部因素直接或间接作用于钠、钾离子通道引起Q-T延长所致。如电解质紊乱（如低钾血症、低镁血症等）、应用某些药物（如Ⅰ_a类药物、吩噻嗪和三环类抗抑郁药物等）、颅内病变、心动过缓（特别是三度房室传导阻滞）等。

引起Q-T延长的药物

抗心律失常药

Ⅰ_a类药能够能阻断Na⁺通道，阻滞Na⁺内流，减慢 V_max，延长动作电位时程，导致Q-T延长。Ⅰa类药所致者常发生于常规剂量或小剂量时。Ⅲ类药仅大剂量时能够明显阻断K⁺通道，可以延迟复极化，导致TdP的发生。胺碘酮很少引起TdP，这可能与它能够同时阻断钙、钠通道，均匀地延长Q-T间期有关。

心率过慢可以增强Ⅰ_a和Ⅲ类药物对钾通道的阻断作用，这一现象又称为反向使用依赖性（reverse use-dependence），而Ⅰ_a类药物对钠通道的阻断作用是使用依赖性（use-dependence）的，心率越快，药物对钠通道的阻断作用越强，因此在心率慢时易发生TdP。

抗精神病药

TdP是应用抗精神病药治疗过程中出现的最常见的室性心律失常。主要见于酚噻嗪类和三环类抗抑郁药、地西泮类药物。各种药物的作用机制并不相同。

地西泮类药物haloperidol和sertindole能够强有力地阻断心肌细胞上HECG编码的K+通道。pimozide主要阻断钙离子通道。chlorpromazine主要作用于钠通道。抗抑郁药amitriptyline阻断HERG编码的人心脏 K⁺通道。并且为剂量依赖性。而且电压越高，阻断功能越强，因此认为 amitriphyline 的阻断是电压依赖性的。

抗生素

常见的是大环内酣类如红霉素。在大多数患者中应用数次后出现心肌细胞复极的延长，且与年龄、性别、充血性心力衰竭、冠心病、电解质浓度及红霉素的累积无关。

国外学者曾报道了红霉素使犬浦肯野纤维动作电位时限延长和最大除极速率降低的证据，推断此类药物与I类抗心律失常药物相似。

pentamidine和sparfloxacin，及抗真菌药氟康唑和D0870有诱发TdP的报道。

抗组胺药

有人发现抗组胺药terfenadine能够阻断多个钾通道，包括It0、Isus、Iκ1和Iκr联合应用terfenadine和astemizole，尤其在有其他危险因素的情况下，更易诱发TdP。

其他药物

西沙必利上市后，临床观察发现与Q-T间期延长的TdP有关。

心动过缓

心动过缓本身可以引起心肌复极延迟和不均一。例如高度或完全房室传导阻滞、病态窦房结综合征，特别伴有缓慢心室自主心律时，复极延迟异常明显。

电解质紊乱

低钾血症

低钾使心肌细胞膜对复极过程中钾离子的通透性降低，延长动作电位的时程有利于折返的发生。低血钾可以抑制Ik和Ik1和产电性钠泵的活性，减低净外向电流。低血钾还增加L型钙电流，增加内向电流。因此 TdP 常在低血钾状态下发生。

低镁血症

低镁血症时，由于缺乏足量的镁离子以激活膜钠钾ATP酶，造成心肌细胞内不能维持高钾浓度，而细胞外钾经肾脏排泄，形成低钾血症。

缺血和缺氧

有报告变异性心绞痛等冠心病、心力衰竭可并发这类心律失常。二尖瓣脱垂伴 Q-T延长者可并发TdP。

缺血缺氧可造成细胞膜通透性增加，钠钾 ATP酶失活，内向电流增加，外向电流减少。

发病机制

目前一般认为TdP与折返和触发活动有关。

折返

Q-T间期的不均一延长可伴随复极离散度的增加，即心肌组织复极不均一，复极快的心肌允许冲动缓慢下传而复极慢的一部分心肌处在不应期，出现单向传导阻滞。这两部分组织形成功能上的折返环路时，则冲动便沿着此径路循环往复，形成折返。

最近，采用单向动作电位标测技术，对I型和U型TdP研究发现，这类患者窦性心律时复极离散度和心律失常时左、右心室局部激动时间的不均一性明显增加。这与正常人身上发现的动作电位时限的不均一性形成了明显的对照。

有研究者应用数字模拟技术也研究并再现了折返在TdP中的作用。应用人工刺激引起局部心肌不应期延长，这一不应期的空间差异能够形成折返环路。最终导致TdP及其室颤（VF）的发生且，与空间差异的程度成正比。说明折返在TdP中的作用不容忽视。

触发活动

触发活动是指正常的细胞膜复极过程中在较低膜电位出现单个或重复的细胞膜去极化或震荡。这些后除极延迟了复极的过程，因此可致Q-T间期的明显延长。按照在动作电位中出现的早晚分为早期后除极（EAD）和晚期后除极（DAD）。

EAD

并不是所有类型的心肌细胞均能产生EAD，研究数据表明它比较容易发生于浦肯野细胞及M 细胞。主要由钙离子内流增多所引起，当后除极达到阈电位时，可以产生一次动作电位，反复发生可以导致快速性心律失常。

有人认为EAD可能诱发TdP，但TdP的维持可能与折返有关。目前有许多间接证据说明EAD是TdP形成的原因。在能产生EAD的条件下可以促使TdP的发生，尤其在心律较慢时更容易发生，抑制EAD则可以预防TdP的发生。

DAD

常发生于复极完成后或接近完成时，是细胞内钙离子过多而引起钠离子的短暂内流所引起，可被儿茶酚胺和快速起搏所诱发。

最近有人报告DAD可能为Ⅱ型TdP的发病机制。

流行病学

尖端扭转型室速可发生于各个时期，临床上以获得性居多，以成人多见。先天性自婴儿时期甚或到成年才发病，以儿童和少年多见，亦见于新生儿，有遗传倾向。

诊断

临床表现TdP的临床表现反复发作的晕厥，如果发作时间短，患者可不感到或只感到一过性心悸或头晕。发作时间略长则出现晕厥甚至抽搐，呈典型的心脑综合征。一般发作历时短，数秒至十几秒或几十秒，自发缓解。其特征是复发多次相间数秒或数分钟，晕厥时间与心动过速时间发作相一致。严重时，发作时间长最后转变为心室颤动而死亡。小儿尖端扭转型室性心动过速的临床表现为突然发生晕厥、抽搐甚至心搏骤停。多数在情绪激动（激怒、惊

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诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
同类疾病的相似点和鉴别点
治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等

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参考文献

文献评审日期：2022-01-01

1. 陈灏珠. 实用心脏病学[M]. 上海: 上海科学技术出版社, 2016: 462-465.

2. 药品说明书（2020.12.01） -氯化钾注射液（中国大冢制药有限公司）

3. 北京协和医院《处方手册》第4版

展开

感谢以下医疗从业者参与贡献

排序不分先后

苍林、徐斌斌

尖端扭转型室性心动过速

文献评审 2022-01-01·最新修订 2022-02-10

陈晨审核专家
心血管内科首都医科大学附属北京安贞医院

基础知识

定义

病因

先天性TdP

后天性TdP

引起Q-T延长的药物

抗心律失常药

抗精神病药

TdP是应用抗精神病药治疗过程中出现的最常见的室性心律失常。主要见于酚噻嗪类和三环类抗抑郁药、地西泮类药物。各种药物的作用机制并不相同。

抗生素

国外学者曾报道了红霉素使犬浦肯野纤维动作电位时限延长和最大除极速率降低的证据，推断此类药物与I类抗心律失常药物相似。

pentamidine和sparfloxacin，及抗真菌药氟康唑和D0870有诱发TdP的报道。

抗组胺药

有人发现抗组胺药terfenadine能够阻断多个钾通道，包括It0、Isus、Iκ1和Iκr联合应用terfenadine和astemizole，尤其在有其他危险因素的情况下，更易诱发TdP。

其他药物

西沙必利上市后，临床观察发现与Q-T间期延长的TdP有关。

心动过缓

电解质紊乱

低钾血症

低镁血症

低镁血症时，由于缺乏足量的镁离子以激活膜钠钾ATP酶，造成心肌细胞内不能维持高钾浓度，而细胞外钾经肾脏排泄，形成低钾血症。

缺血和缺氧

有报告变异性心绞痛等冠心病、心力衰竭可并发这类心律失常。二尖瓣脱垂伴 Q-T延长者可并发TdP。

缺血缺氧可造成细胞膜通透性增加，钠钾 ATP酶失活，内向电流增加，外向电流减少。

发病机制

目前一般认为TdP与折返和触发活动有关。

折返

触发活动

EAD

DAD

常发生于复极完成后或接近完成时，是细胞内钙离子过多而引起钠离子的短暂内流所引起，可被儿茶酚胺和快速起搏所诱发。

最近有人报告DAD可能为Ⅱ型TdP的发病机制。

流行病学

诊断

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其他
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文献评审日期：2022-01-01

1. 陈灏珠. 实用心脏病学[M]. 上海: 上海科学技术出版社, 2016: 462-465.

2. 药品说明书（2020.12.01） -氯化钾注射液（中国大冢制药有限公司）

3. 北京协和医院《处方手册》第4版

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感谢以下医疗从业者参与贡献

排序不分先后

苍林、徐斌斌

尖端扭转型室性心动过速

基础知识

定义

病因

先天性TdP

后天性TdP

发病机制

折返

触发活动

流行病学

分类

I型

II型

Ⅲ型

诊断

参考文献

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Ⅲ型

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