胆管扩张症

胆管扩张症（biliary dilatation，BD），又称胆管囊肿，是临床较少见的一种原发性胆管病变，可由婴幼儿时期先天性胆管扩张延续而来，也可在成年期发病，主要表现为肝内、外胆管单发或多发性局部扩张^[1-3]。因胆管结石、狭窄或肿瘤导致胆道梗阻形成的继发性胆管扩张，不属于BD范畴。

1、BD病因复杂，目前主要有遗传学因素、胰胆管合流异常（pancreaticobiliary maljunction，PBM）、胃肠道神经内分泌、胆管上皮异常增殖、其他因素（如病毒感染、妊娠、胆管炎症等）。

2、先天性肝内胆管扩张症（Caroli病）是一种罕见的常染色体隐性遗传病，由位于染色体6p12的PKHD1基因变异所致^[4]。Caroli病分为两种类型：

（1）单纯性肝内胆管扩张型，仅在扩张的胆管壁上有纤维组织增生，约有>50%的患者合并肾囊性病变或髓质海绵状肾。

（2）静脉周围纤维化型，除肝内的胆管节段性扩张外，常伴有肝脏先天性纤维化，从门静脉间隙到肝小叶周围均有广泛纤维增生，甚至可导致肝硬化及门静脉高压症，称为Caroli综合征^[5]。

3、30%～96%的BD患者合并有PBM，其发病率显著高于普通人群的2%^[2-3,6]。胆总管与胰管汇合于十二指肠壁外，形成过长的胰胆合流共同管，Oddi括约肌失去对胰胆合流部的控制，胰液反流入胆管导致胰液激活，损伤胆管上皮，破坏胆管壁结构,使其薄弱而发生扩张。2013年日本PBM研究小组制订的PBM临床实践指南^[7]和诊断标准^[8]，将PBM分为3种类型：胆总管垂直汇入主胰管（C-P）型、主胰管呈锐角汇入胆总管（P-C）型、复杂型。

BD发病率约占胆道良性疾病的1%^[1]。BD在日本和东南亚国家的发病率（1/1000）显著高于欧美国家（1/150000～1/100000），女性发病率为男性的3～4倍，多发病于婴幼儿时期和儿童期，约20%发病于成年期^[9-10]。随着腹部超声和CT、MRI等影像学检查的普及，10%～36%的确诊患者为无症状患者，BD诊断率明显升高^[11]。

BD分型方法较多。根据发生部位可分为肝内型、肝外型及混合型。根据扩张胆管数目可分为单发型和多发型或局限型和弥漫型。根据患者发病年龄可分为婴幼儿型和成人型。目前国际上较为常用的是由ALONSO-LEJ等^[12]]提出，并由Todani等^[13]在该基础上多次修订、补充和完善的Todani分型。近年，我国董家鸿等^[14]应用数字医学技术，结合大宗病例数据分析和临床实践，提出了新的BD临床分型方法。建议将董氏分型作为BD分型标准，更符合BD的病理学特点。也更利于治疗决策的拟定。

1、Todani分型^[13]（图1）

（1）I型为胆总管扩张（最常见，占BD的70%～90%），分为3个亚型：Ia型：胆总管囊状扩张；Ib型：胆总管局限性扩张；Ic型：肝外胆管弥漫性梭状扩张。

（2）Ⅱ型为胆总管憩室样扩张（占BD的2%～5%）。

（3）Ⅲ型为胆总管十二指肠壁内段扩张（占BD的4%），又称为胆总管末端囊肿。

（4）IV型为胆管多发性扩张（占BD的10%～20%），分为2个亚型：IVa型：肝内外胆管多发性囊状扩张；IVb型：仅肝外胆管多发性囊状扩张。

（5）V型为肝内胆管单发或多发性囊状扩张（占BD的1%），又称为Caroli病。

2、董氏分型^[14]（图2）：

鉴于Todani分型未能区分肝内胆管扩张类型，对肝外胆管扩张的分型也易于混淆，董家鸿等^[14]根据病变胆管扩张在胆管树分布部位和范围、并发肝脏病变及其与手术方式选择的关系，提出了一种新的分型方法，简称董氏分型，该分型将肝外胆管扩张的分型化繁为简，将临床表现、治疗策略等差别较大的肝内胆管扩张进一步细分，对选择合适手术方式具有更加明确和直观的指导意义。董氏分型与Todani分型的对应关系见表1。

（1）A型为周围肝管型肝内胆管扩张，分为2个亚型：A1型：病变局限于部分肝段；A2型：病变弥漫分布于全肝。

（2）B型为中央肝管型肝内胆管扩张，分为2个亚型：B1型：单侧肝叶中央肝管扩张；B2型：病变同时累及双侧肝叶主肝管及左、右肝管汇合部。

（3）C型为肝外胆管型胆管扩张，分为2个亚型：C1型：病变未累及胰腺段胆管；C2型：病变累及胰腺段胆管。

（4）D型为肝内外胆管型胆管扩张，分为2个亚型：D1型：病变累及2级及2级以下中央肝管；D2型：病变累及3级及3级以上中央肝管。