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多发性神经病

文献评审 2022-07-01·最新修订 2022-09-22

温冰审核专家
神经科山东大学齐鲁医院

基础知识

定义

多发性神经病（polyneuropathy，PNP）是外周神经系统疾病的统称，是该疾病组中最常见的疾病，包括糖尿病性神经病、酒精性多发性神经病、化疗性神经病、其他中毒性周围神经病、维生素缺乏性和过量性神经病以及免疫介导的神经病。这些疾病可有多种病因及伴发疾病。

分类

根据病因多发性神经病可分为：

1、糖尿病性神经病（diabetic neuropathy，DN）

2、酒精性多发性神经病

3、化疗性神经病（chemotherapy-induced neuropathy，CIN）

4、其他中毒性周围神经病

5、维生素缺乏性和过量性神经病

6、免疫介导的神经病

（1）吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barré syndrome，GBS）

（2）慢性炎症性多发性神经根神经病

（3）副蛋白血症性神经病

（4）节旁神经病

（5）多灶性运动神经病（multifocal motor neuropathy，MMN）

（6）血管炎性神经病

病因

1、糖尿病

（1）糖尿病是欧洲和北美多发性神经病最常见的病因。一旦疑诊 DN，也需要查找 PNP 的病因，因为除糖尿病外可能还有其他可治愈性的病因¹。

（2）可能还有其他因素协同促进 DN 的进展^2-4。

1）糖尿病相关

病程、血糖控制情况、视网膜病变、肾病。

2）血管性

动脉高血压、外周动脉闭塞性疾病、中层钙化性硬化。

3）营养性

肥胖、高脂血症、酒精、尼古丁。

4）全身性

年龄、身高、体重、缺乏体育锻炼。

2、酗酒

酗酒的持续时间和终生饮酒量是两个最重要的因素。多年饮酒量超过 100 g/日可认定为 PNP 的致病因素⁵。

3、化疗药物使用

由于恶性疾病患病率升高，及新型化疗药物使用的增多，CIN 在临床上愈发重要，CIN 是用细胞抑制剂治疗肿瘤时最常见的神经副作用，相关药物有铂类衍生物、长春碱类、紫杉烷类、蛋白酶体抑制剂和抗体靶向治疗药。

4、毒素

许多药物和环境毒素能引起 PNP。

（1）抗感染药物

氯喹、氨苯砜、异烟肼、甲硝唑、呋喃妥因、喹诺酮类、双脱氧胞苷、沙利度胺、其他的核苷酸类似物。

（2）抗风湿药和免疫抑制药

氯喹、秋水仙碱、金制剂、他克莫司。

（3）心血管药物

胺碘酮、决奈达隆、肼屈嗪、普罗帕酮。

（4）精神科药物和镇静药

双硫仑、锂制剂。

（5）其他药物

吡哆醇（维生素 B₆）、苯妥英。

（6）环境毒素

砷、铅、汞、铊、溶剂、磷酸三甲苯酯、二硫化碳、丙烯酰胺。

4、多发性神经病也可由遗传因素、维生素缺乏或过量及各种各样的免疫紊乱引起。

5、高达 30％的 PNP 病因不明，其中一大部分为隐源性感觉性 PNP，且预后良好⁶。

流行病学

PNP整体患病率约 5％～8％⁷。

1、DN

由于糖尿病和糖尿病前期的广泛流行，DN 是欧洲最常见的 PNP，在全球可能也是如此²。根据德国成年人糖尿病治疗指南，1 型糖尿病中 DN 的患病率为 8％～54％，2 型糖尿病中为 13％～46％³。

2、酒精性 PNP

酒精性 PNP 在慢性酒精中毒者中的发病率为 22％～66％。德尔塔型酗酒者比间断酗酒者、女性比男性更易患病⁸。

3、CIN

由于癌症患者的增多，且患者长期存活率的提高，CIN 的发病率正在上升。随化疗药、化疗方案和诊断标准的不同，CIN 发病率数据变化较大，多为 10％～90％或 30％～40％⁹。

4、免疫介导的神经病

（1）GBS：该病是一种急性多发性神经根病，年发病率 1～2/10 万。

（2）慢性炎症性多发性神经根神经病：CIDP 发病率为 2～3/10 万。

（3）MMN：MMN 的患病率为 0.6～2/10 万，男性发病率高于女性。

病理生理

1、PNP病理生理学过程可分为两大类，一类为主要攻击神经元（如运动神经元和背神经节神经元）的有毒物质，另一类为干扰神经纤维（轴突和施万细胞）功能的因素（图 1）。后者可分为影响神经外和神经内血管[血管炎、外周动脉闭塞性疾病（peripheral arterial occlusive disease，PAOD）]、髓鞘和郎飞结（脱髓鞘、传导阻滞）、轴突等的三类因素。轴突损害的机制反而多样化，一些学者认为轴突运输紊乱是获得性和遗传性神经病最常见的机制¹⁰。

2、DN

从病理生理学角度看，存在以下四种因素间的相互作用

（1）微循环紊乱

（2）脂质代谢和线粒体受损

（3）旁路代谢激活

（4）神经毒性糖化蛋白形成²

3、酒精性 PNP

酒精性 PNP 的病理生理学过程是营养不良（如 B 族维生素）、乙醇的直接毒性效应和乙醇降解产物（如乙醛）综合作用的结果。氧化应激也发挥了作用。

4、神经病理性疼痛

神经病理性疼痛由受损轴突的自发活动和敏感性引起，而两者由过度活动的钠通道和炎症介质、生长因子的效应所介导。因为伤害性信号持续流入脊髓和大脑，加上紧张性和阶段性的内生性疼痛抑制机制衰竭，可能出现中枢性疼痛敏感现象¹¹。所以说，由于神经病理性疼痛的机制迥异于伤害性疼痛，需要特殊的治疗方法¹²。

诊断

临床表现1、对称性远端感觉运动神经综合征是最常见的临床表现。伴有躯体神经和脑神经近、远端病变的多发性神经根神经病应与非对称性多发性单神经病进行区分，后者有不同神经同时或序贯受累。2、根据受累神经纤维类型的不同，感觉、运动或自主神经症状都可能成为主要症状，而进一步的鉴别可在诸如轻瘫、感觉损伤的阴性症状与诸如肌束震颤、肌肉痉挛、疼痛的阳性症状之间做出。3、DN（1）最常见的类型是远端对称性 PNP，以

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诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
同类疾病的相似点和鉴别点
治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等

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参考文献

文献评审日期：2022-07-01

1. Rajabally YA, Stettner M, Kieseier BC, Hartung HP, Malik RA: CIDP and other inflammatory neuropathies in diabetes—diagnosis and management.Nat Rev Neurol 2017; 13: 599-611.

2. Feldman EL, Nave KA, Jensen TS, Bennett DL: New horizons in diabetic neuropathy: mechanisms, bioenergetics, and pain.Neuron 2017; 93: 1296–313.

3. Bundesärztekammer (BÄK), Kassenärztliche Bundesvereinigung (KBV), Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF): Nationale Versorgungsleitlinie Neuropathie bei Diabetes im Erwachsenenalter Stand 01.07.2016. www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/nvl-001e.html (last accessed on 8 December 2017).

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感谢以下医疗从业者参与贡献

排序不分先后

王宏伟

多发性神经病

文献评审 2022-07-01·最新修订 2022-09-22

温冰审核专家
神经科山东大学齐鲁医院

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分类

根据病因多发性神经病可分为：

1、糖尿病性神经病（diabetic neuropathy，DN）

2、酒精性多发性神经病

3、化疗性神经病（chemotherapy-induced neuropathy，CIN）

4、其他中毒性周围神经病

5、维生素缺乏性和过量性神经病

6、免疫介导的神经病

（1）吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barré syndrome，GBS）

（2）慢性炎症性多发性神经根神经病

（3）副蛋白血症性神经病

（4）节旁神经病

（5）多灶性运动神经病（multifocal motor neuropathy，MMN）

（6）血管炎性神经病

病因

1、糖尿病

（1）糖尿病是欧洲和北美多发性神经病最常见的病因。一旦疑诊 DN，也需要查找 PNP 的病因，因为除糖尿病外可能还有其他可治愈性的病因¹。

（2）可能还有其他因素协同促进 DN 的进展^2-4。

1）糖尿病相关

病程、血糖控制情况、视网膜病变、肾病。

2）血管性

动脉高血压、外周动脉闭塞性疾病、中层钙化性硬化。

3）营养性

肥胖、高脂血症、酒精、尼古丁。

4）全身性

年龄、身高、体重、缺乏体育锻炼。

2、酗酒

酗酒的持续时间和终生饮酒量是两个最重要的因素。多年饮酒量超过 100 g/日可认定为 PNP 的致病因素⁵。

3、化疗药物使用

4、毒素

许多药物和环境毒素能引起 PNP。

（1）抗感染药物

氯喹、氨苯砜、异烟肼、甲硝唑、呋喃妥因、喹诺酮类、双脱氧胞苷、沙利度胺、其他的核苷酸类似物。

（2）抗风湿药和免疫抑制药

氯喹、秋水仙碱、金制剂、他克莫司。

（3）心血管药物

胺碘酮、决奈达隆、肼屈嗪、普罗帕酮。

（4）精神科药物和镇静药

双硫仑、锂制剂。

（5）其他药物

吡哆醇（维生素 B₆）、苯妥英。

（6）环境毒素

砷、铅、汞、铊、溶剂、磷酸三甲苯酯、二硫化碳、丙烯酰胺。

4、多发性神经病也可由遗传因素、维生素缺乏或过量及各种各样的免疫紊乱引起。

5、高达 30％的 PNP 病因不明，其中一大部分为隐源性感觉性 PNP，且预后良好⁶。

流行病学

PNP整体患病率约 5％～8％⁷。

1、DN

2、酒精性 PNP

酒精性 PNP 在慢性酒精中毒者中的发病率为 22％～66％。德尔塔型酗酒者比间断酗酒者、女性比男性更易患病⁸。

3、CIN

4、免疫介导的神经病

（1）GBS：该病是一种急性多发性神经根病，年发病率 1～2/10 万。

（2）慢性炎症性多发性神经根神经病：CIDP 发病率为 2～3/10 万。

（3）MMN：MMN 的患病率为 0.6～2/10 万，男性发病率高于女性。

病理生理

2、DN

从病理生理学角度看，存在以下四种因素间的相互作用

（1）微循环紊乱

（2）脂质代谢和线粒体受损

（3）旁路代谢激活

（4）神经毒性糖化蛋白形成²

3、酒精性 PNP

酒精性 PNP 的病理生理学过程是营养不良（如 B 族维生素）、乙醇的直接毒性效应和乙醇降解产物（如乙醛）综合作用的结果。氧化应激也发挥了作用。

4、神经病理性疼痛

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文献评审日期：2022-07-01

1. Rajabally YA, Stettner M, Kieseier BC, Hartung HP, Malik RA: CIDP and other inflammatory neuropathies in diabetes—diagnosis and management.Nat Rev Neurol 2017; 13: 599-611.

2. Feldman EL, Nave KA, Jensen TS, Bennett DL: New horizons in diabetic neuropathy: mechanisms, bioenergetics, and pain.Neuron 2017; 93: 1296–313.

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病因

流行病学

病理生理

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