白色萎缩

白色萎缩（atrophie blanche，AB）描述了溃疡痊愈后的表现，是疤痕的一种形态学改变，继发于一种被称为青斑样血管病的临床病理疾病。其特征性表现为伴有外周毛细血管扩张的白色、萎缩性星状瘢痕。白色萎缩也被称为青斑样血管病，其最初的形式为原发性的溃疡性病变。还有其他几个不太常用的用来描述这种情况的术语，比如节段性透明性血管炎、伴有夏季溃疡的网状青斑症和伴有下肢网状痛性紫癜性溃疡（painful purpuric ulcers with reticular patterning on the lower extremities，PURPLE）¹。

青斑样血管病的病因有很多理论，但确切的潜在机制还不清楚²。目前认为与真皮浅层血管闭塞而继发的皮肤溃疡有关。白色萎缩的病理生理学变化与潜在的病因有关。它通常是特发性的，但可能与其他几种疾病进程有关，包括自身免疫性疾病和高凝性疾病。主要的发病机制和纤维蛋白溶解和/或凝血功能紊乱，导致真皮浅层血管血栓闭塞有关³。白色萎缩可能和几种血栓前因子相关，包括 aPL 抗体，蛋白 S 和 C 异常，高同型半胱氨酸血症，粘性血小板综合征、抗凝血酶 III 缺乏和凝血因子 V Leiden 突变。

白色萎缩是一类少见病种，发生率为 1%-5%，主要好发于中年女性，平均发病年龄为 45 岁，在男性中也会发生。也有少数的儿童患病病例报告^4-6。

组织学检查可能因病变阶段而异。组织病理学的典型表现为轻度的外周血管淋巴细胞炎症，红细胞渗出，真皮浅层血管血栓，和透明血管壁。活动性溃疡的活检表现为真皮乳头梗死，而愈合病变的活检表现为表皮萎缩和皮肤硬化。早期病变的免疫荧光检测是非特异性的。在后期的病变中，免疫球蛋白、常规的 IgM 和 C3 沉积在血管壁⁷。