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子宫肉瘤

文献评审 2021-08-19·最新修订 2022-04-27

金鑫审核专家
妇科肿瘤妇科华中科技大学同济医学院附属同济医院

基础知识

一、流行病学

子宫肉瘤约占所有女性生殖道恶性肿瘤的1%，占子宫体恶性肿瘤的3%~7%。

二、病因

其病因尚不明确。

三、危险因素

长期使用他莫昔芬可使子宫肉瘤的发病风险增加3倍；接受盆腔放射治疗者远期继发子宫肉瘤的可能性也明显升高^[1]。

四、组织病理学分类

1、子宫平滑肌肉瘤（uterine leiomyosarcoma， uLMS）

（1）uLMS是呈现平滑肌分化的子宫间叶源性恶性肿瘤，占子宫肉瘤的40%~50%，占所有子宫体恶性肿瘤的1%~2%^[1-2]。

（2）病理组织学类型包括梭形细胞型（普通型）、上皮样型和黏液型，其中梭形细胞型（普通型）uLMS最为常见，肿瘤细胞为梭形，呈束状排列，细胞核多形，具有异形，核分裂象通常≥2/HPF（HPF指0.55mm直径的高倍镜视野），出现肿瘤细胞坏死对于诊断梭形细胞型uLMS具有特征性意义。

（3）当肿瘤细胞主要（>50%）由圆形、多角形细胞组成时，且细胞核具有中-重度异型，核分裂象≥1.6个/mm²，相当于≥2/HPF，则诊断为上皮样型uLMS。

（4）黏液型uLMS最为少见，肿瘤具有丰富的黏液间质，细胞具有中-重度异型，但细胞较稀疏，核分裂象≥2/HPF，肿瘤向周围肌壁浸润性生长。

2、子宫内膜间质肉瘤（endometrial stromal sarcoma，ESS）

ESS较少见，包括以下两种类型。

（1）低级别子宫内膜间质肉瘤（low-grade endometrial stromal sarcoma，LGESS）

1）LGESS发病率不足整个子宫恶性肿瘤的1%，是第二常见的子宫间叶源性恶性肿瘤，仅次于uLMS。

2）肿瘤由类似于增生期子宫内膜间质细胞的肿瘤细胞组成，肿瘤细胞呈弥漫浸润性生长，有时可见肿瘤细胞围绕小血管漩涡状生长。

3）肿瘤舌状浸润肌层，或者出现淋巴管血管侵犯是诊断LGESS的病理学依据。

4）免疫组织化学染色显示肿瘤细胞雌激素受体（estrogen receptor，ER）/孕激素受体（progesterone receptor，PR）阳性，CD10弥漫强阳性表达。

5）分子病理学检查结果显示，约2/3的肿瘤出现多个基因的融合，其中以JAZF1-SUZ12基因融合最为多见。

（2）高级别子宫内膜间质肉瘤（high-grade endometrial stromal sarcoma，HGESS）

1）HGESS是极为罕见的高度恶性肿瘤，尚无具体的发病率统计数据。

2）肿瘤由一致的高级别的圆形或梭形细胞构成，核分裂象活跃，有时肿瘤中可见LGESS成分，肿瘤呈现膨胀、穿透及浸润性生长。

3）肿瘤细胞免疫组织化学染色常表达CyclinD1。

4）分子病理学检查结果显示HGESS具有两种主要分子遗传学改变，最为常见的是YWHAE-FAM22 A/B基因重排，较为少见的是ZC3H7B-BCOR基因重排，后者肿瘤细胞经常呈梭形，间质伴有黏液变性。

3、未分化子宫肉瘤（undifferentiated uterine sarcoma，UUS）

UUS是指缺乏特异性分化的高度恶性间叶源性肿瘤，肿瘤细胞显示高度的多形性及核异形性、核分裂象活跃、可见破坏性肌层侵犯，肿瘤缺乏特异性的免疫标志及分子遗传学改变，病理学诊断时需除外HGESS、癌肉瘤以及未分化癌等高度恶性肿瘤。

4、其他罕见的类型

其他罕见的类型包括子宫腺肉瘤（adenosarcoma）、血管周上皮样细胞肿瘤（perivascular epithelioid cell tumor，PEComa）以及横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma）等。

（1）子宫腺肉瘤

1）子宫腺肉瘤是由良性上皮和恶性间叶成分组成的肿瘤，占所有子宫肉瘤的5%~10%^[1]。

2）病理学表现为肿瘤呈现分叶状，其间可见呈裂隙或扩张的衬覆良性子宫内膜上皮的腺体成分，腺体周围可见袖套状环绕的肿瘤性间质细胞，细胞丰富，呈现不同程度的异形性，核分裂象一般少见或不出现。

3）多数情况下，腺肉瘤中的肉瘤成分为同源性，呈现子宫内膜间质或是平滑肌分化，此时肿瘤整体预后优于子宫其他肉瘤。

4）当间质肉瘤成分生长明显超过腺体成分，且细胞异形性增加，呈现高级别肉瘤表现或出现横纹肌肉瘤等异源性分化时，称为腺肉瘤伴肉瘤过度生长（adenosarcoma with sarcomatous overgrowth），此时肿瘤具有高侵袭性，预后差。

（2）血管周上皮样细胞肿瘤（perivascular epithelioid cell tumor，PEComa）

1）发生在子宫的PEComa近年陆续有报道，并且发现部分PEComa可以出现TFE3基因易位。

2）诊断恶性PEComa需具备以下条件中的3个及以上：①肿瘤>5cm、②浸润性生长、③细胞高度异形、④核分裂象>1个/50HPF、⑤坏死以及⑥血管侵犯。

五、分期

采用国际妇产科联盟（International Federation of Gynecology and Obstetrics，FIGO）2009年修订的分期标准（表3、4）。

诊断

一、诊断原则 1、子宫肉瘤常缺乏特异性的临床表现，对短期内明显增大的子宫平滑肌瘤应引起重视，尤其在绝经后妇女。尽管诊断性刮宫或子宫内膜活检有助于诊断部分ESS，但敏感性较差。 2、影像学无论是B超、CT、MRI或PET/CT，都难于在术前区分肿瘤的良恶性。MRI弥散加权成像（diffusion weighted imaging，DWI）对肿瘤的定位和定性有帮助，但结果尚待证实。二、临床表现 1、

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诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
同类疾病的相似点和鉴别点
治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等

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参考文献

文献评审日期：2021-08-19

1. MBATANI N, OLAWAIYE A B, PRAT J. Uterine sarcomas［J］. Int J Gynecol Obstet, 2018, 143: 51-58.

2. WHO Classification of Tumors Editoral Board. Female genital tumors (5th Eds). In WHO classification of tumors series［M］. Lyon: IARC Press, 2020, 283-297.

3. CHANG K L, CRABTREE G S, LIM-TAN S K, et al. Primary uterine endometrial stromal neoplasms. A clinicopathologic study of 117 cases［J］. Am J Surg Pathol, 1990, 14(5): 415-438.

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子宫肉瘤

文献评审 2021-08-19·最新修订 2022-04-27

金鑫审核专家
妇科肿瘤妇科华中科技大学同济医学院附属同济医院

基础知识

一、流行病学

子宫肉瘤约占所有女性生殖道恶性肿瘤的1%，占子宫体恶性肿瘤的3%~7%。

二、病因

其病因尚不明确。

三、危险因素

长期使用他莫昔芬可使子宫肉瘤的发病风险增加3倍；接受盆腔放射治疗者远期继发子宫肉瘤的可能性也明显升高^[1]。

四、组织病理学分类

1、子宫平滑肌肉瘤（uterine leiomyosarcoma， uLMS）

（1）uLMS是呈现平滑肌分化的子宫间叶源性恶性肿瘤，占子宫肉瘤的40%~50%，占所有子宫体恶性肿瘤的1%~2%^[1-2]。

（3）当肿瘤细胞主要（>50%）由圆形、多角形细胞组成时，且细胞核具有中-重度异型，核分裂象≥1.6个/mm²，相当于≥2/HPF，则诊断为上皮样型uLMS。

（4）黏液型uLMS最为少见，肿瘤具有丰富的黏液间质，细胞具有中-重度异型，但细胞较稀疏，核分裂象≥2/HPF，肿瘤向周围肌壁浸润性生长。

2、子宫内膜间质肉瘤（endometrial stromal sarcoma，ESS）

ESS较少见，包括以下两种类型。

（1）低级别子宫内膜间质肉瘤（low-grade endometrial stromal sarcoma，LGESS）

1）LGESS发病率不足整个子宫恶性肿瘤的1%，是第二常见的子宫间叶源性恶性肿瘤，仅次于uLMS。

2）肿瘤由类似于增生期子宫内膜间质细胞的肿瘤细胞组成，肿瘤细胞呈弥漫浸润性生长，有时可见肿瘤细胞围绕小血管漩涡状生长。

3）肿瘤舌状浸润肌层，或者出现淋巴管血管侵犯是诊断LGESS的病理学依据。

4）免疫组织化学染色显示肿瘤细胞雌激素受体（estrogen receptor，ER）/孕激素受体（progesterone receptor，PR）阳性，CD10弥漫强阳性表达。

5）分子病理学检查结果显示，约2/3的肿瘤出现多个基因的融合，其中以JAZF1-SUZ12基因融合最为多见。

（2）高级别子宫内膜间质肉瘤（high-grade endometrial stromal sarcoma，HGESS）

1）HGESS是极为罕见的高度恶性肿瘤，尚无具体的发病率统计数据。

2）肿瘤由一致的高级别的圆形或梭形细胞构成，核分裂象活跃，有时肿瘤中可见LGESS成分，肿瘤呈现膨胀、穿透及浸润性生长。

3）肿瘤细胞免疫组织化学染色常表达CyclinD1。

3、未分化子宫肉瘤（undifferentiated uterine sarcoma，UUS）

4、其他罕见的类型

其他罕见的类型包括子宫腺肉瘤（adenosarcoma）、血管周上皮样细胞肿瘤（perivascular epithelioid cell tumor，PEComa）以及横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma）等。

（1）子宫腺肉瘤

1）子宫腺肉瘤是由良性上皮和恶性间叶成分组成的肿瘤，占所有子宫肉瘤的5%~10%^[1]。

3）多数情况下，腺肉瘤中的肉瘤成分为同源性，呈现子宫内膜间质或是平滑肌分化，此时肿瘤整体预后优于子宫其他肉瘤。

（2）血管周上皮样细胞肿瘤（perivascular epithelioid cell tumor，PEComa）

1）发生在子宫的PEComa近年陆续有报道，并且发现部分PEComa可以出现TFE3基因易位。

2）诊断恶性PEComa需具备以下条件中的3个及以上：①肿瘤>5cm、②浸润性生长、③细胞高度异形、④核分裂象>1个/50HPF、⑤坏死以及⑥血管侵犯。

五、分期

采用国际妇产科联盟（International Federation of Gynecology and Obstetrics，FIGO）2009年修订的分期标准（表3、4）。

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文献评审日期：2021-08-19

1. MBATANI N, OLAWAIYE A B, PRAT J. Uterine sarcomas［J］. Int J Gynecol Obstet, 2018, 143: 51-58.

2. WHO Classification of Tumors Editoral Board. Female genital tumors (5th Eds). In WHO classification of tumors series［M］. Lyon: IARC Press, 2020, 283-297.

3. CHANG K L, CRABTREE G S, LIM-TAN S K, et al. Primary uterine endometrial stromal neoplasms. A clinicopathologic study of 117 cases［J］. Am J Surg Pathol, 1990, 14(5): 415-438.

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四、组织病理学分类

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