软组织肉瘤

1、软组织肉瘤是一组源于黏液、纤维、脂肪、平滑肌、滑膜、横纹肌、间皮、血管和淋巴管等结缔组织的恶性肿瘤，包括起源于神经外胚层的神经组织肿瘤，不包括骨、软骨和淋巴造血组织。

2、软组织肉瘤起源于中胚层的间充质组织中的多能干细胞，各种病理类型在发生部位、转化细胞类型和组织病理学特征等方面具有鲜明异质性。

1、软组织肉瘤发病率大约为 1.28/10 万~1.72/10 万，占成人全部恶性肿瘤的 0.73%~0.81%，占<15 岁的儿童全部恶性肿瘤的 6.5%｡软组织肉瘤可发生于任何年龄人群，男性略多于女性，几乎可发生于身体任何部位，50%~60%发生于肢体，其中约 15%~20%位于上肢，35%~40%位于下肢，20%~25%位于腹膜后或腹腔，15%~20%位于躯干的胸腹壁或背部，5%位于头颈部^[1]｡

2、软组织肉瘤区域淋巴结转移率不足 4%，但是透明细胞肉瘤（27.5%）､上皮样肉瘤（16.7%）､血管肉瘤（13.5%）和胚胎型横纹肌肉瘤（13.6%）等淋巴结转移率超过 10%｡

（1）未分化肉瘤常有较高的区域淋巴结转移率，一旦出现预后极差，其临床意义等同于内脏转移｡

（2）远处转移部位以肺（50%）最常见，其次为骨（7%）､肝（4%）和脑，再次为腹膜后和其他软组织^[2]｡

（3）肢体肉瘤最常见的转移部位是肺，而腹膜后和胃肠道肉瘤最常转移到肝脏｡