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儿童支气管肿瘤

文献评审 2022-07-26·最新修订 2022-08-30

谈珍审核专家
小儿血液科上海交通大学医学院附属新华医院

基础知识

一、定义

儿童原发性支气管肿瘤（primary tracheobronchial tumor，PTT）是一种发生于儿童的罕见的良性或恶性病变，沿气道树分布在不同的位置。症状可能表现为喘息、慢性肺炎、哮喘、胸痛、反复咳嗽、肺不张、咯血和体重减轻。由于症状的异质性，诊断可能很困难，并且气道受累可能会逐步导致支气管或气管阻塞。

二、流行病学

1、儿童和青少年气管支气管肿瘤非常罕见，类癌在常见的肺部肿瘤中发病率最高，在儿童和青少年患者中占比为 50-90%^[1-3]。

2、在荷兰，类癌（carcinoid tumors，CaT）的发病率保持在 0.44 /10 万^[4]。支气管黏液表皮样癌（mucoepidermoid carcinoma，MC）很少见，占原发性肺部肿瘤的 2-10%^[5-6]，但大多数与儿童和青少年气管支气管肿瘤相关的数据来自西方人群，关于亚洲儿童和青少年人群的气管支气管肿瘤的发病率，没有数据报道。

3、Neville 等人^[2]报告的总发病率为每 10 万名儿童 0.049 例，但由于单一疾病病例的罕见性，未提供儿童人群中每一种 PTT 的确切发病率。由于 PTT 的罕见性，流行病学和最终结果（Epidemiology and End Results，SEER）数据库登记证明，没有对不同治疗方法进行比较的前瞻性研究，也没有诊断和治疗指南^[2]。

三、分型

原发性气道肿瘤具有广泛的组织病理学类型（图 1）。肿瘤组织学是决定生存率的主要因素，如 Rojas 等人^[7]所述，类癌和黏液表皮样癌的生存率较高。这些肿瘤较好的预后也与术中淋巴结阴性结果有关，并且在进行淋巴结切除术和较小范围的手术后生存率较高^[7]。

1、类癌（carcinoid tumors，CaT）：儿童中最常见的 PTT，总发病率为每年每百万人 3-5 例，占 PTT 的 80%^[3,8]。

（1）CaT 起源于 Kulschitzky 细胞的内胚层，通常位于支气管上皮的基底层。

（2）根据有丝分裂指数和有无坏死，可将 CaT 分为典型（10%）和非典型（90%）^[9]。

（3）与气道症状相关的是，在 10-30%的病例中，CaT 的临床表现可能包括类癌综合征（低血压、腹泻和血管舒缩性潮红）^[10]。

（4）由于 CaT 特点为淋巴结转移，建议在手术期间进行淋巴结取样^[11]。尽管 CaT 可能位于管腔内或有蒂，但完整的手术切除仍然是首选的治疗方法，若浸润支气管壁时，内镜方法不能完整切除^[12]。在已报道最大的 PTT 系列中，CaT 的总体存活率良好（95%）^[7]。

2、黏液表皮样癌（mucoepidermoid carcinoma ，MC）：儿童中第二常见的 PTT。

（1）它们起源于唾液腺，以黏液细胞、中间细胞和鳞状细胞为特征^[13]。

（2） MC 占 PTT 的 10%，可根据有丝分裂指数分为低、中、高级别^[14]。

（3）MC 通常表现为气道中（气管或主支气管）缓慢生长的血管息肉样肿块。尽管尝试了内镜切除术^[15]，但正如 Romão 等人^[16]所报告的那样，疾病复发的可能性证实了开放性手术切除和淋巴结取样仍然是首选的治疗方法^[17]。

（4）与 CaT 类似的是，MC 的总体生存率很高（87–100%）^[8]。

3、颗粒细胞瘤（granular cell tumor，GCT）：起源于施万细胞，通常位于气管支气管腔内，只有 10%发生在喉部^[1,18]。尽管在儿童人群中没有恶变的记录，但必须根据发病风险考虑手术切除。

4、炎性肌成纤维细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）：又称假性肿瘤。

（1）以肌纤维母细胞梭形细胞、淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞为特征。

（2）IMT约占 PTT 的 1%^[19]，通常位于上气道（图 2）。

（3）尽管 IMT 被认为是低度良性肿瘤，但偶尔也会出现转移扩散^[20]。皮质类固醇会加剧肿瘤增殖^[21]。最近，在发现 50%的 IMT 患者的肌成纤维细胞中存在 ALK 基因突变后，对选定的病例引入 ALK 抑制剂克唑替尼作为补充治疗，初步研究发现其治疗有效^[22-24]。

（4）手术切除实际上仍然是首选的治疗方法，针对手术并发症发病率高的患者使用内镜治疗^[19-20]。

5、横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma，RMS）：是一种罕见的儿童疾病。

（1）在儿童患者中，RMS 可以作为葡萄状胚胎型横纹肌肉瘤的变种位于喉部。

（2）主要危险因素：是先前已有乳头状瘤病的放射治疗，但与遗传易感性和免疫因素也存在关联^[25]。

（3）即使伴有淋巴结转移，多药化疗联合放疗也能使其获得良好的总体生存率，在最大的报道系列中，所有病例在 13 至 17 年后随访均存活，因此不需要进行破坏性手术^[26-27]。只有在以诊断为目的的活检术或急诊减瘤时才必须手术。

6、其他非常罕见的肿瘤是喉气管软骨瘤（laryngotracheal chondromas，LTC）：由于该 PTT 增长缓慢且文献报道的病例随访时间较短，手术切除仍然是首选治疗方法，且局部复发率似乎较低但仍不清楚^[28]。

7、儿童气管脂肪母细胞瘤（tracheal lipoblastoma，TL）：是由该研究组描述^[29]。表现为出现阻塞症状的气管后壁肿瘤，生长迅速并累及食管（图 3）。由于术后早期局部复发风险较高，因此需要部分环状软骨气管切除，并进行严格的随访。

诊断

一、临床表现临床表现取决于肿瘤的部位和类型。 1、阻塞症状-喘鸣、喘息和呼吸困难常见于严重（＞管腔 50%）上呼吸道阻。 2、咳嗽较常见，是黏膜刺激或清除不良伴气道分泌物积聚在狭窄远端的表现。 3、咯血并非常见症状，当存在黏膜溃疡时可出现。 4、完全或部分肺不张是病变定位于支气管的常见表现。二、辅助检查 1、影像学检查（1）X 光检查：PTT

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诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
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治疗
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参考文献

文献评审日期：2022-07-26

1. Finck C, Moront M, Newton C, et al. Pediatric granular cell tumor of the tracheobronchial tree. J Pediatr Surg. 2008;43(3):568-570. doi:10.1016/j.jpedsurg.2007.11.024

2. Neville HL, Hogan AR, Zhuge Y, et al. Incidence and outcomes of malignant pediatric lung neoplasms. J Surg Res. 2009;156(2):224-230. doi:10.1016/j.jss.2009.03.100

3. Hancock BJ, Di Lorenzo M, Youssef S, Yazbeck S, Marcotte JE, Collin PP. Childhood primary pulmonary neoplasms. J Pediatr Surg. 1993;28(9):1133-1136. doi:10.1016/0022-3468(93)90147-d

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儿童支气管肿瘤

文献评审 2022-07-26·最新修订 2022-08-30

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基础知识

一、定义

二、流行病学

1、儿童和青少年气管支气管肿瘤非常罕见，类癌在常见的肺部肿瘤中发病率最高，在儿童和青少年患者中占比为 50-90%^[1-3]。

三、分型

1、类癌（carcinoid tumors，CaT）：儿童中最常见的 PTT，总发病率为每年每百万人 3-5 例，占 PTT 的 80%^[3,8]。

（1）CaT 起源于 Kulschitzky 细胞的内胚层，通常位于支气管上皮的基底层。

（2）根据有丝分裂指数和有无坏死，可将 CaT 分为典型（10%）和非典型（90%）^[9]。

（3）与气道症状相关的是，在 10-30%的病例中，CaT 的临床表现可能包括类癌综合征（低血压、腹泻和血管舒缩性潮红）^[10]。

2、黏液表皮样癌（mucoepidermoid carcinoma ，MC）：儿童中第二常见的 PTT。

（1）它们起源于唾液腺，以黏液细胞、中间细胞和鳞状细胞为特征^[13]。

（2） MC 占 PTT 的 10%，可根据有丝分裂指数分为低、中、高级别^[14]。

（4）与 CaT 类似的是，MC 的总体生存率很高（87–100%）^[8]。

4、炎性肌成纤维细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）：又称假性肿瘤。

（1）以肌纤维母细胞梭形细胞、淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞为特征。

（2）IMT约占 PTT 的 1%^[19]，通常位于上气道（图 2）。

（4）手术切除实际上仍然是首选的治疗方法，针对手术并发症发病率高的患者使用内镜治疗^[19-20]。

5、横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma，RMS）：是一种罕见的儿童疾病。

（1）在儿童患者中，RMS 可以作为葡萄状胚胎型横纹肌肉瘤的变种位于喉部。

（2）主要危险因素：是先前已有乳头状瘤病的放射治疗，但与遗传易感性和免疫因素也存在关联^[25]。

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文献评审日期：2022-07-26

1. Finck C, Moront M, Newton C, et al. Pediatric granular cell tumor of the tracheobronchial tree. J Pediatr Surg. 2008;43(3):568-570. doi:10.1016/j.jpedsurg.2007.11.024

2. Neville HL, Hogan AR, Zhuge Y, et al. Incidence and outcomes of malignant pediatric lung neoplasms. J Surg Res. 2009;156(2):224-230. doi:10.1016/j.jss.2009.03.100

3. Hancock BJ, Di Lorenzo M, Youssef S, Yazbeck S, Marcotte JE, Collin PP. Childhood primary pulmonary neoplasms. J Pediatr Surg. 1993;28(9):1133-1136. doi:10.1016/0022-3468(93)90147-d

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二、流行病学

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