变量 | 地方性 | 散发性 | HIV 相关 |
流行病学 | 赤道非洲和巴布亚、新几内亚。 南美地区。 | 全世界 | 全世界 |
发病率 | 每 10 万人中有 5 至 10 例 | 每 100 万人中有 2 至 3 例 | 每 1000 个艾滋病病例中有 6 例 |
年龄和性别 | 发病高峰 4~7 岁。男女比例为 2:1 | 中位年龄 30 岁。男女比例为 2~3:1 | 中位年龄 44 岁。与 CD4 计数>100/mm3 相关 |
EB 病毒(Epstein-Barr Virus,EBV)阳性 | 100% | 25%~40% | 25%~40% |
基因组学 | MYC 基因突变,100%; ID3 和/或 TCF3 突变,40%; CCND 突变,1.8%。 | MYC 基因突变,100%; ID3 和/或 TCF3 突变,70%; CCND 突变,38%。 | MYC 基因突变,100%; ID3 和/或 TCF3 突变,67%; CCND 突变,67%。 |
临床表现 | 大约 50% 的病例累及颌骨和面部骨骼,也包括肠系膜和性腺。中枢神经系统传播风险增加。 | 回盲部是最常见的受累区域,其他结外部位包括骨髓、卵巢、肾脏和乳房。中枢神经系统传播风险增加。 | 结节表现最常见,偶见骨髓表现。中枢神经系统传播风险增加。 |
局限期 | |
Ⅰ期 | 仅侵及单一淋巴结区域(Ⅰ),或侵及单一结外器官不伴有淋巴结受累(ⅠE) |
Ⅱ期 | 侵及≥ 2 个淋巴结区域,但均在膈肌同侧(Ⅱ),可伴有同侧淋巴结引流区域的局限性结外器官受累(ⅡE)(例如:甲状腺受累伴颈部淋巴结受累,或纵隔淋巴结受累直接延伸至肺脏受累) |
Ⅱ期大包块* | Ⅱ期伴有大包块者 |
进展期 | |
Ⅲ期 | 侵及膈肌上下淋巴结区域,或侵及膈上淋巴结+脾受累(ⅢS) |
Ⅳ期 | 侵及淋巴结引流区域之外的结外器官(Ⅳ) |
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文献评审日期:2022-08-11