膀胱外翻

文献评审 2021-07-15·最新修订 2022-04-18

童时宇审核专家
泌尿外科中南大学湘雅医院

基础知识

一、定义

膀胱外翻（bladder exstrophy）是一种罕见的严重先天性泌尿道畸形，包括腹壁、脐、耻骨及生殖器畸形，表现为下腹壁和膀胱前壁缺损，膀胱后壁向前外翻，黏膜外露，输尿管口直接暴露于体表并间断有尿液排出，耻骨联合分离，多数患者还伴有尿道上裂，称膀胱外翻－尿道上裂综合征（bladder exstrophy-epispadias complex，BEEC）。

二、病因

膀胱外翻是由于泄殖腔黏膜在第4孕周时向尾侧移位失败、阻碍间充质移行和下腹壁的正常发育所致^[1]。正常情况下，孕14周的时候B超就可以看见膀胱，但是产前检查发现膀胱外翻的情况较少。

三、流行病学

膀胱外翻发病率为1：10000~1：50000，男女比为（2~3）：1^[2]。

四、分型

在膀胱外翻－尿道上裂综合征疾病谱中，膀胱的外翻程度有很大的差异^[3]。

1、I级：膀胱外翻程度最小。

2、II级：是轻中度的膀胱外翻。

3、III级：典型的膀胱外翻。

4、IV级：为泄殖腔外翻畸形（exstrophy of the cloaca，CE）或脐膨出－膀胱外翻－肛门闭锁－脊椎缺陷综合征（omphalocele，exstrophy，imperforate anus，and spinal defects complex，OEIS）。

诊断

一、临床表现在膀胱外翻－尿道上裂综合征疾病谱中，膀胱的外翻程度有很大的差异^[3]。根据分级有以下临床表现： 1、I级：膀胱外翻程度最小。（1）尿道呈完全上裂状态，耻骨联合与肛提肌的分离程度是最小的，只有膀胱括约肌是裂开呈外翻状。（2）除非分开阴唇向内部仔细检查，否则这种情况在女孩中很可能经常被忽视掉。（3）在紧张用力时，可以看到少量脱垂的膀胱黏膜。 2、II级

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