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颅内压增高（儿童）

文献评审 2023-05-26·最新修订 2023-05-26

基础知识

定义

1、颅内高压，即颅内的脑脊液（cerebrospinal fluid， CSF）压力升高，是一种神经系统疾病。一般来说，成人脑脊液压力高于 250 mmH₂O，儿童高于 200 mmH₂O，提示颅内压（intracranial pressure，ICP）增高。

2、由于颅骨的容积被认为是不可改变的，因此在颅骨内任何组成成分容积的增加或新出现的病理成分都会导致颅骨内的压力增加。可以导致颅内压增加的病理结构包括肿块、脓肿和血肿。它可能是特发性的，也可能是由于神经损伤而引起的^1-4。

病因

颅内高压的病因可分为两类（见表 1）^5-6。

原发性或颅内原因

颅内压（increased intracranial pressure，ICP）增高的病因可根据引起颅内压增高的颅内成分进行划分：

1、脑体积增大：各种病因引起的广泛性脑实质肿胀或脑水肿，如创伤（硬膜外血肿、硬膜下血肿、脑内出血或挫伤）、缺血、高氨血症、尿毒症性脑病和低钠血症。

2、占位效应：血肿、肿瘤、脓肿、梗死、非创伤性脑内出血（动脉瘤破裂）。

3、脑脊液增多：脑脊液分泌增加、脉络丛肿瘤。

4、脑脊液重吸收减少：梗阻性脑积水、脑膜炎症或肉芽肿。

5、血容量增加：高碳酸血症、动脉瘤时脑血流量增加、静脉瘀滞、静脉窦血栓、中心静脉压升高（如心力衰竭）。

6、其他病因

（1）特发性或良性颅内压增高

（2）颅骨畸形，如颅缝早闭

（3）维生素 A 过多症，四环素的使用

（4）特发性或良性颅内高压

继发性或颅外原因

低通气（缺氧或高碳酸血症）、高血压、气道阻塞、代谢性（药物诱导）、癫痫发作、高热、高海拔脑水肿。

表 1 引起小儿颅内压增高的常见病因

部位及原因	机制	常见病因
颅内
颅腔体积狭小	先天性颅骨发育异常	各类狭颅畸形、颅底凹陷或扁平颅底
颅腔体积狭小	颅骨的异常增厚	向颅内生长的颅骨骨瘤、颅骨纤维结构不良、畸形性骨炎
颅内容物体积增加	脑组织本身的体积增加	脑损伤、炎症、缺血缺氧、各类中毒、毒血症、放射性坏死、Reye氏综合征
	脑血流量的增加	颅内毛细血管扩张、颅内动脉瘤、动静脉畸形
	脑脊液循环障碍	阻塞性/交通性脑积水，脉络膜乳头状瘤
颅内占位	脑内容物增加	颅内肿瘤，颅内脓肿，血肿，颅内肉芽肿，寄生虫病继发于外伤/肿瘤/梗塞等的局限性水肿
颅外		全身性严重营养不良，神经血管性水肿
		胸腹四肢等处严重的挤压伤后引起的脑血管扩张
		各种原因引起的高血压及高碳酸血症
原发性		医源性血渗透压降低，抗利尿激素分泌异常综合征（SIADH）
良性颅内压增高	CSF产生过多；颅内静脉窦回流障碍；药物；内分泌代谢失调等	中耳炎、乳突炎、副鼻窦炎、激素撤除、维生素A缺乏/过多、服用四环素等药物、皮质激素功能不足，雌激素水平增加，甲状腺功能不足，幼儿急疹，充血性心力衰竭，溶血性贫血

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发病机制

1、在成人中，脑实质的生理体积是一个相对恒定的值，但在占位性病变或脑水肿的情况亦可发生改变。脑水肿可以发生在急性缺氧性脑病、大型脑梗死和严重创伤性脑损伤。

2、颅内的脑脊液和血液容积会发生规律性变化，因为它们是颅内压力的主要调节器。脑脊液容积的调节主要是通过脉络丛以每小时约 20 毫升的生理速度产生脑脊液，以及通过蛛网膜颗粒以类似速度吸收并排入颅骨的静脉系统来进行调节。

（1）在中风或创伤等神经系统损伤中，维持正常脑脊液压力的调控机制可能会受到损伤。

（2）脑脊液的产生量超过其被吸收的速度时，如脉络丛乳头状瘤，即可导致压力增加。

（3）无法以足够的速度重吸收脑脊液以匹配正常的脑脊液分泌是另一种可能性，这种情况可出现于细菌性脑膜炎继发的蛛网膜颗粒粘连。

（4）脑室阻塞亦可导致脑脊液吸收减少，从而引起脑积水。

（5）血容量的主要调节器是脑血流。阻碍静脉回流的疾病，如静脉窦血栓形成、颈静脉压迫或由于颈部手术引起的解剖结构变化，均可导致颅内血液淤积，从而使压力增加。

3、特发性颅内高压，也称假性脑瘤，是一种由于未知原因导致的颅内压增高且无已知的结构性改变的疾病^2,7-8。

流行病学

颅内高压的确切流行病学取决于其不同的病因。

1、基于美国人群的研究估计，在普通人群中，特发性颅内压增高（idiopathic intracranial hypertension，IIH）的发病率在 0.9-1.0/10 万人之间，超重女性患者发病率较高⁹，其中多达 90%的患者为育龄妇女。

2、患有慢性高血压或肥胖的个体，也有较高风险发展为颅内高压。

3、已确定其在普通人群中发生频率为每 10 万人中 1 例，女性人群中为每 10万人 1.6 至 3.5 例，超重女性人群中为每 10万人 7.9 至 20 例。

4、美国疾病控制与预防中心（Centers for Disease Control and Prevention，CDC）估计，2010 年有 250 万人遭受创伤性脑损伤（traumatic brain injury，TBI）。TBI 与颅内压增高有关。推荐对所有重度 TBI 患者进行颅内压监测。

解剖学

1、颅脑是一个坚硬的结构，容积相对固定，内容物主要由三个部分组成：80%的脑实质、10%的脑脊液和 10%的血液。其任何内容物体积的增加都会使颅骨内压力增高。

2、脑脊液（cerebrospinal fluid，CSF）是存在于蛛网膜下腔和脑室中的透明澄清液体，对大脑和脊髓可起缓冲作用。它由侧脑室的脉络丛分泌，通过室间孔（Monro 孔）进入第三脑室。再从第三脑室通过大脑水管（Sylvius 导水管）到达第四脑室。通过正中孔（Magendie 孔）和侧孔（Luschka 孔）从第四脑室流入蛛网膜下腔，最终被蛛网膜颗粒重新吸收入硬脑膜静脉窦中。

病理生理学

1、颅内压增高的不良影响主要是由于脑缺血引起的脑组织损伤。脑缺血是继发于颅内压增高引起的脑灌注减少的结果。任何时候，当颅内压升高时，会存在由于脑干被直接压迫或脑血流减少而造成的继发损伤的风险。

2、临床上，脑血流是通过测量脑灌注压来评估的：

（1）脑灌注压（cerebral perfusion pressure，CPP）是平均动脉压（mean arterial pressure，MAP）和颅内压（intracranial pressure，ICP）之间的压力梯度¹⁰（脑灌注压=平均动脉压-颅内压），如中心静脉压（Central venous pressure，CVP）高于颅内压，则 CPP=MAP-CVP。

（2）脑灌注压是流向大脑的血液的压力，并且是输送维持神经元功能所必需的氧气的驱动力。由于自我调节机制的存在，脑灌注压通常是一个 50-100 mmHg 的恒定值。成人重度创伤性脑损伤后 CPP 推荐目标值为大于 60 至 70 mmHg，婴儿则推荐最小 CPP 大于 40 mmHg，介于两者之间的儿童正常 CPP 目标值的数据非常有限。

（3）脑灌注压产生的影响在于血液流动是从高压力区域流向低压力区域。当颅内压升高时，脑灌注压下降，大脑血液流动的净驱动力减小。针对脑灌注压下降的生理性自我调节反应是全身性地增加平均动脉压并扩张大脑血管。此时脑血容量得以增加，但也导致颅内压的进一步增加。这又矛盾地进一步降低了脑灌注压，产生了一个反馈循环，导致脑血流和灌注整体下降。该反馈回路的结局是伴有神经元死亡的脑缺血和脑梗塞。

3、在颅内高压是由出血引起的情况下，血压升高又会加剧颅内出血，从而加剧颅内高压。

4、大脑自动调节是脑血流量变化以维持充足脑灌注的过程。当 MAP 升高时，血管收缩以限制血流并维持脑灌注。然而，如患者血压较低，脑血管可扩张以增加血流量维持 CPP。

诊断

诊断要点：1、初始评估：①症状：颅内压增高典型三联征为剧烈头痛、喷射性呕吐、视乳头水肿，婴幼儿可表现为前囟隆起、颅缝分离、烦躁或萎靡。随病情进展可出现复视（常见Ⅵ颅神经麻痹）、短暂性视力丧失，还可现库欣三联征（高血压、心动过缓、呼吸不规则），提示脑疝。②体格检查：重点评估意识（Glasgow评分）、瞳孔（单侧散大提示脑疝）、眼底（视乳头水肿为关键体征）、颅神经征。眶周淤血、呼吸节律改变亦具提示意义

诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
同类疾病的相似点和鉴别点
治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等

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参考文献

文献评审日期：2023-05-26

1. O'Reilly MW, Westgate CS, Hornby C, et al. A unique androgen excess signature in idiopathic intracranial hypertension is linked to cerebrospinal fluid dynamics. JCI Insight. 2019 Mar 21;4(6):e125348. doi: 10.1172/jci.insight.125348. PMID: 30753168; PMCID: PMC6483000.

2. Zanon E, Pasca S. Intracranial haemorrhage in children and adults with haemophilia A and B: a literature review of the last 20 years. Blood Transfus. 2019 Sep;17(5):378-384. doi: 10.2450/2019.0253-18. Epub 2018 Feb 4. PMID: 30747705; PMCID: PMC6774931.

3. Mondragon J, Klovenski V. Pseudotumor Cerebri. 2022 Sep 29. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan–. PMID: 30725609.

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张淼