红皮病型银屑病

红皮病型银屑病（erythrodermic psoriasis，EP）又名银屑病性剥脱性皮炎（psoriatic exfoliative dermatitis），是一种少见的重症银屑病，多见于中老年人，多由银屑病在急性期受某些因素刺激或治疗不当诱发，少数由银屑病急性加重演变而来。一般有寻常型或其他类型银屑病病史或家族史。临床表现为全身弥漫性红斑、浸润肿胀并伴有大量糠状鳞屑，皮损面积大于 90% 体表面积，可伴有瘙痒。

EP 呈爆发性或渐进性发病，可由多种发病因素诱发，包括情绪压力、晒伤、感染或药物等^[1-3]。

其中一个常见发病因素是突然停用类固醇、环孢素、甲氨蝶呤、IL-17A 等治疗斑块状银屑病的药^[4-5]。

虽然 EP 被视为银屑病的一种亚型，但其发病机制与斑块状银屑病并不相同（表 1）。

Th2 免疫应答

2005 年的一项研究表明，EP 患者的血清免疫球蛋白 E（IgE）水平显著高于斑块状银屑病患者，这通常与 2 型辅助性 T 细胞（T helper 2，Th2）免疫应答相关^[6]。

一些研究表明，与斑块状银屑病患者相比，EP 患者血清中的 IL-13 和 IL-4 水平明显较高，这也说明了 Th2 应答增强在 EP 中的作用^[7-8]。

尽管 IL-13 与银屑病的关系非常密切，但一项病例报告称，一例有特应性皮炎（atopic dermatitis，AD）病史的患者接受同时针对 IL-4 和 IL-13 的抗 IL-4 受体（IL-4 receptor，IL-4R）拮抗剂度普利尤单抗（dupilumab）治疗后，发生了 EP^[9]。这说明 IL-13 在 EP 的发病机制中更多是起调节作用。

Th17 信号通路

对慢性斑块状银屑病和 EP 活检组织切片进行微阵列分析，结果显示，IL-17A 是这两种疾病的主要共同通路^[10]，与此一致，Moy 等人通过免疫组化染色观察到，Th17 细胞是 EP 皮损中最主要的 T 细胞亚群^[11]。同样，已有研究显示，大多数 EP 患者在接受抗 IL-17A 治疗后症状可完全清除^[10]，停止抗白细胞介素（interleukin，IL）-17A 治疗后会出现 EP^[5]，这表明 IL-17A 可能是 EP 发病过程中的主导细胞因子。

遗传易感变异

最近有文献报道，一个家系性的 CARD14 基因突变与 EP 的主要表现具有相关性^[12]，但此信号通路也与脓疱型银屑病相关^[13]。在脓疱型银屑病中，IL-36 的激活作用非常突出^[14]。因此，需要进一步开展机制和功能的深入研究，更好地描述 EP 发病机制中的免疫通路和相互影响。

其他因素

在红皮病中，细胞间黏附分子 1（intercellular cell adhesion molecule-1，ICAM-1）、血管细胞黏附蛋白 1（vascular cell adhesion molecule-1，VCAM-1）和 E 选择素水平显著升高。EP 皮损的血管变化和细胞黏附分子的表达水平远高于斑块状银屑病^[15]。

研究表明，血清干扰素-γ（interferon-γ，IFN-γ）水平与疾病严重程度[以银屑病皮损面积和严重程度指数（psoriasis area and severity index，PASI）衡量]呈正相关，EP 患者的 IFN-γ 水平较高^[16]。