快速眼动睡眠期行为障碍

快速眼动睡眠期行为障碍（REM sleep behavior disorder，RBD）是最常见的快速眼动睡眠（rapid eye movement，REM）期异态睡眠，是一种以 REM 睡眠期间肌肉张力迟缓状态消失，伴随与梦境相关的局部或全身肌肉活动为特征的睡眠疾病，发作时常出现暴力行为并可造成自身及同床者伤害，导致睡眠片段化^[1]。

RBD 作为一种具有独特表现的睡眠期疾病，在临床上十分常见，近 60% 的患者病因不明，年龄增长是一个明显的发病因素。儿童青少年起病多为使用抗抑郁药物和共病发作性睡病所致。成年以上发病者排除药物和中枢神经系统损害以外可能预示为特发性，常常与神经系统变性疾病有关^[1]。

在健康人中，不受抑制的下外侧背侧核（sublaterodorsal nucleus，SLD）的谷氨酸能神经元兴奋性投射到延髓腹侧 α、中缝大核（RMG）和外侧巨细胞网状核【腹侧巨细胞（Giv）、α-巨细胞（Gia）和外侧巨细胞网状核（LPGi）】的 GABA 能和甘氨酸能前运动神经元，从而导致肌张力迟缓。在 RBD 患者中，SLD 中的谷氨酸能神经元和/或 Giv、Gia、RMG 和 LPGi 中的甘氨酸或 GABA 能神经元变性，从而解除对脊髓运动神经元的抑制，出现肌张力迟缓消失^[1]。

RBD 运动行为的通路可能包括两种机制^[1]：

一种可能性是部分边缘系统（压后皮质、内侧嗅觉皮质、前扣带回和齿状回）激活会产生梦境，并刺激运动皮质中的谷氨酸能锥体神经元，进而兴奋脊髓运动神经元。

在 REM 睡眠中，除了 Gia、Giv、LPGi 和 RMG 对 GABA 能和甘氨酸能的强烈抑制外，运动神经元还被谷氨酸时相性兴奋。因此，RBD 患者所有类型的运动都可能是由于运动神经元在没有紧张性抑制的情况下的时相性兴奋所致。

另一种可能性是 RBD 期间发生的运动是由于脑干发生器和运动皮质的激活。

虽然大多数 GABA 能、甘氨酸和谷氨酸能运动前神经元是位于运动神经元附近的脊髓中间神经元，但一些运动前神经元也位于脑桥延髓网状核和红核，并接受运动皮质中谷氨酸能锥体神经元的投射，以在清醒时诱导随意运动。因此推测，该运动皮质网络在 REM 睡眠期间也被激活，在没有 GABA 能或甘氨酸能抑制的情况下，可以导致 RBD。患者表现出有目的的、持续的、精细的和复杂的运动行为支持运动皮质在 RBD 中的作用。

近年来，脑影像学的证据发现 RBD 患者在涉及 REM 睡眠和 REM 肌张力失迟缓的脑区如脑干、基底节、皮质下和皮质异质性的改变。

基因研究发现 SCARB2 和 MAPT 的单核苷酸多态性（分别为 rs6812193 和 rs₁2185268）与 RBD 相关，携带 USP25SNP rs2823357 纯合子的 RBD 患者进展为 α-突触核蛋白病的速度快于未携带者，含有 GBA 突变的帕金森病患者增加了出现 RBD 的风险^[1]。

全球范围内有 8000 万患者。社区调查数据表明，大约每 20 位老年人中就有 1 位可能患有 RBD^[11-12]。既往研究报道老年人和一般人群的患病率为 0.38%~0.5%，但确切的患病率仍不清楚。

睡眠中相关暴力行为约 2.1%，其中 38% 与梦境演绎相关，提示 RBD 患病率高达 0.8%。

RBD 临床症状中的伤害性行为可高达 30%~81%^[13]，严重威胁患者健康及生存质量，其中以体表淤斑、撕裂伤、骨折的发生频率最高。

REM 睡眠期行为障碍通常出现于 40~70 岁人群，但也可起始于任何年龄（尤其是症状性 RBD 患者如 1 型发作性睡病伴发的 RBD）。

本病男性多于女性。