听神经瘤

文献评审 2021-08-25·最新修订 2022-05-18

基础知识

一、定义

听神经瘤是主要起源于内听道前庭神经鞘膜施万细胞的良性肿瘤^1-3，又称前庭神经鞘瘤，占颅内肿瘤的6%～9%，占小脑脑桥角肿瘤的80%～90%^4-5。

二、分型

1、按照单发或多发分型：可分为散发性听神经瘤与神经纤维瘤病Ⅱ型（NF2）。

（1）散发性听神经瘤：无家族史和遗传性，肿瘤为单侧孤立性，约占听神经瘤的95%，多见于成人。

（2）NF2：为常染色体显性遗传性疾病，多表现为双侧听神经瘤，以伴多发性脑膜瘤、颅内肿瘤、视神经胶质瘤和脊柱肿瘤为特征⁶，约占听神经瘤的5%，发病年龄较早，青少年和儿童期即可出现症状。

2、按肿瘤侵袭范围分级：目前存在多种分级方式，可根据掌握程度进行选择。推荐Koos分级⁷（表 1）以及2001年日本听神经瘤多学科共识会议提出的分级方法⁸（表 2）。

表 1Koos分级

表 1 Koos分级

分级	肿瘤直径与位置特点
1	肿瘤局限于内听道
2	肿瘤侵犯小脑脑桥角，直径≤2cm
3	肿瘤占据小脑脑桥角池，不伴有脑干移位，直径≤3cm
4	巨大肿瘤，直径>3cm，伴有脑干移位

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表 2 2001年日本听神经瘤多学科共识会议提出的分级方法

分级	肿瘤范围
0	完全局限于内听道内
1	内听道以外1-10mm
2	内听道以外11-20mm
3	内听道以外21-30mm
4	内听道以外31-40mm
5	内听道以外>40mm

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3、按照影像学分型：可分为实性听神经瘤与囊性听神经瘤^9-11。

（1）实性听神经瘤：影像学表现为实体肿瘤，约占听神经瘤的52%～96%（平均80%）。

（2）囊性听神经瘤：为听神经瘤的特殊类型，约占4%～48%（平均20%），具有以下特点：

1）生长快速（直径每年增加2～6 mm）；

2）容易压迫、粘连周围脑神经和脑干，产生脑水肿和相关神经症状；

3）生物学行为难以预测。

4）其病因目前不明。

5）影像学上既可表现为中央型厚壁囊肿，即中央型囊性听神经瘤；亦可表现为周围型薄壁单个或多个小囊肿，即周围型囊性听神经瘤。

4、按照组织病理学分型：可分为Antoni-A型、Antoni-B型以及Antoni-AB型。

（1）Antoni-A型：肿瘤组织镜下呈致密纤维状，由密集、成束的梭形或卵圆形细胞交织在一起，呈旋涡状或栅栏状。

（2）Antoni-B型：镜下呈稀疏网眼状，为退变型，细胞胞质稀少，易有黏液变性，细胞间液体较多，细胞间质内有黏液和酸性黏多糖，相互交接成疏松网状结构。

（3）Antoni-AB混合型：同一瘤体同时表现为以上两种病理类型。

诊断

诊断要点：1、临床表现：①听力下降：最常见，多为单侧渐进性听力下降，高频先受损，可伴突发性耳聋。②耳鸣：约70%，高频为主，可在听力完全丧失后仍可存在。③眩晕：早期出现，非旋转性，表现为平衡失调，前庭功能可代偿。④面部感觉减退或疼痛：三叉神经受压所致，角膜反射减弱。⑤步态不稳、共济失调：小脑脚或小脑半球受压，见于较大肿瘤。⑥颅高压：头痛、呕吐、视乳头水肿，因脑脊液循环受阻。⑦面神经麻痹：较少见，可

诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
同类疾病的相似点和鉴别点
治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等

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参考文献

文献评审日期：2021-08-25

1. NeffBA, WellingDB, AkhmametyevaE, et al.The molecular biology of vestibular schwannomas: dissecting the pathogenic process at the molecular level[J].Otol Neurotol, 2006, 27(2):197-208. DOI:10.1097/01.mao.0000180484.24242.54.

2. WellingDB, PackerMD, ChangLS.Molecular studies of vestibular schwannomas:a review[J].Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg, 2007, 15(5):341-346.DOI:10.1097/MOO.0b013e3282b97310.

3. ChangLS, WellingDB.Molecular biology of vestibular schwan-nomas[J].Methods Mol Biol, 2009, 493:163-177. DOI:10.1007/978-1-59745-523-7_10.

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张艳

基础知识

一、定义

二、分型

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