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主动脉窦动脉瘤

Sinus of Valsalva Aneurysm,SVA

文献评审 2021-05-31·最新修订 2022-07-05

张加艳审核专家
重症医学科天津医科大学总医院

基础知识

定义

主动脉窦动脉瘤（SVA）是一种罕见的先天性或后天性心脏畸形。

背景

John Thurnam于1840年首次描述了SVA。Hope于1939年对其进行了进一步描述。SVA通常被认为是一种罕见的先天性异常。先天性SVA在临床上通常是无症状的，但也可能出现从常规二维超声心动图中的轻度、无症状的扩张，到与邻近结构压迫有关的症状表现，或由SVA破裂进入心脏右侧引起的心内分流¹。大约65-85％的SVAs起源于右窦，而源自非冠状动脉（10-30％）和左窦（<5％）的SVA 极为罕见²。

临床表现

1、病史

(1) 通过常规二维超声心动图检查发现，约有25％的主动脉窦动脉瘤（SVA）病例是临床无症状，未破裂的SVA。动脉瘤囊破裂可能会自发发生，可能由于劳累，外伤或心脏导管插入术而破裂。

(2) 按Blackshear及其同事的描述，破裂的SVA分3个阶段进行³：

1) 急性胸部或右上腹疼痛

2) 运动或休息时出现亚急性呼吸困难（心力衰竭综合征），并伴有进行性或急性发作

3) 进行性咳嗽，呼吸困难，水肿和少尿

(3) 非典型地，SVA表现为感染性心内膜炎，其可能起源于动脉瘤的边缘。

(4) 心悸或晕厥可继发于左心室或右心室流出道阻塞。

(5) 呼吸困难是迄今为止最常见的症状。

2、体格检查

(1) 未破裂的SVA通常无症状，几乎没有任何体征。当SVA破裂时，从左到右分流的具体征象可能变得不明显，而且这些征象与冠状动静脉瘘往往难以区分。临床怀疑后立即进行超声心动图检查是诊断的关键。

(2) 症状包括以下内容：

1) 在多达40％的患者中，一种响亮、浅表的“机器型”持续性杂音在舒张期加重。

2) 沿着右侧或左侧胸骨下缘偶尔会有明显的震颤。

3) 有时会出现边界脉冲。

4) 在一个系列中，约44％的患者有主动脉返流⁴。

病因

1、主要原因是先天性的。

2、次要原因包括：

(1) 动脉粥样硬化

(2) 梅毒

(3) 囊性内侧坏死或马凡氏综合征

(4) 钝性或穿透性胸部受伤

(5) 感染性心内膜炎

3、相关的先天性缺陷包括：

(1) 室间隔缺损

(2) 主动脉瓣关闭不全

(3) 缩窄

流行病学

1、频率

(1) 美国

1) 在大型尸检系列中，SVA存在于0.09%的尸体中，在西方外科手术系列中，SVA占0.14-0.23％⁵。

2) 二维超声心动图可能确定较高的SVA发生率，尽管研究人员注意到3维超声心动图的增量价值⁶。

(2) 国际：SVA在亚洲外科手术系列中更为常见（0.46-3.5％），并且与更多的室间隔缺损（〜60％）相关⁷。

2、死亡率/发病率：SVA破裂（伴进行性心力衰竭和从左向右分流或心内膜炎）是先天性SVA死亡的主要原因，20岁以前很少发生。

3、种族：SVA的种族差异尚不清楚，但在亚洲外科系列中观察到更高的频率。

4、性别：男女比例为4:1，包括破裂和未破裂SVA的频率。

5、年龄

(1) 未破裂的SVA通常无症状，即使在60岁以上的患者中，也经常通过常规二维超声心动图偶然发现。

(2) 大多数破裂的SVA发生在青春期到30岁之间，并且通常在这个年龄被诊断或出现临床表现。

(3) 对一个机构数据库的回顾性回顾发现，从1956年到2003年，有86名患者接受了SVA修复，他们的中位年龄为45岁（范围为5-80岁）⁴。

病理生理

1、先天性SVA是由主动脉中膜和纤维环之间的分离所致，通常是由单个主动脉窦引起的。正常弹性组织的缺乏和动脉窦的异常发育与SVA的发生有关⁸。

2、其他涉及主动脉根的疾病过程（例如，动脉粥样硬化动脉瘤，梅毒，心内膜炎，囊性内侧坏死，胸外伤）也可能产生SVA，尽管这通常涉及多个窦。

3、当与右心房（Gerbode缺损10％）建立联系或直接进入右心室（60-90％）时，扩张的窦破裂可能导致心内分流。如果破裂累及心包间隙，则可能发生心包填塞¹。

并发症

1、SVA的真实自然史尚不清楚。SVA的临床并发症往往是SVA的最初表现。

2、主动脉窦动脉瘤的并发症包括：

(1) 即使无症状，主动脉窦动脉瘤（SVA）也有潜在的扩张，破裂，心力衰竭和猝死的风险。

(2) 心肌梗塞（由相邻的未破裂SVA压迫冠状动脉引起）

(3) 完全性心脏传导阻滞（由于相邻未破裂的SVA压迫传导组织所致）

(4) 右室流出道梗阻

(5) 感染性心内膜炎

(6) 如果破裂进入心包则发生心包填塞

(7) 很少是脑血管栓塞的潜在来源

3、先天性SVA的相关结构缺陷包括嵴上或膜周室间隔缺损（30-60％），双尖瓣主动脉瓣膜（15-20％）和主动脉瓣返流（44-50％）。大约有10％的马凡综合症患者患有某种形式的SVA。不常见的异常包括肺动脉狭窄，缩窄和房间隔缺损。

诊断

辅助检查影像学磁共振成像（MRI）是标准诊断方法。多平面经食管超声心动图（TEE）提供有关SVA的结论性信息，并可以精确识别结构异常和分流位置，以进行围手术期评估³⁸。二维经胸超声心动图（TTE）可检测多达75%的SVA患者^9-10。彩色血流多普勒成像被认为是鉴别SVA破裂的首选技术。但是，超声造影有助于明确破裂引起的动脉瘤和分流。可以通过在右侧腔中显示负对比图像来确认从左到右的

诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
同类疾病的相似点和鉴别点
治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等

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参考文献

文献评审日期：2021-05-31

1. Ring WS. Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: Aortic Aneurysm, Sinus of Valsalva Aneurysm, and Aortic Dissection. Ann Thorac Surg. 2000. 69:S147-S163. .

2. Meier JH, Seward JB, Miller FA, et al. Aneurysms in the left ventricular outflow tract: clinical presentation, causes, and echocardiographic features. J Am Soc Echocardiogr. 1998 Jul. 11(7):729-45. .

3. Blackshear JL, Safford RE, Lane GE, Freeman WK, Schaff HV. Unruptured noncoronary sinus of Valsalva aneurysm: preoperative characterization by transesophageal echocardiography. J Am Soc Echocardiogr. 1991 Sep-Oct. 4(5):485-90. .

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