边缘区淋巴瘤

1、边缘区淋巴瘤（marginal zone lymphoma，MZL）是一组 B 细胞淋巴瘤，起源于淋巴滤泡的边缘区，可以发生于脾、淋巴结和黏膜淋巴组织。

2、边缘区特性克隆性 B 淋巴细胞增多症（clonal B-cell lymphocytosis of marginal zone origin，CBL-MZ）定义为：在没有脾肿大、肝脏肿大、淋巴结肿大或其他能够提示确诊淋巴瘤的症状和体征的情况下，血液循环中出现表型特征与边缘区起源一致的克隆性 B 细胞。在出现明显的 MZL（尤其是脾 MZL）特征之前，可能首先表现为血液中出现克隆性 B 细胞，这种情况最近也被描述为 CBL-MZ^[1]。

与某些炎症抗原的慢性免疫刺激有关，比如幽门螺杆菌（helicobacter pylori，Hp）导致胃黏膜相关淋巴组织（mucosa-associated lymphoid tissue，MALT）淋巴瘤。其他病原体包括鹦鹉热衣原体、伯氏疏螺旋体和空肠弯曲杆菌等。此外，丙型肝炎病毒（Hepacivirus，HCV）也被发现和某些脾 MZL 和非胃 MZL 有关。

1、MZL 约占所有非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin's lymphoma，NHL）的 10%，其中 MALT 型结外 MZL（extranodal MZL，EMZL）  所占比例最高，而原发胃的 MZL 最为常见。MALT 脾淋巴瘤（splenic MZL，SMZL）占所有 MZL 的 20%左右，而 MALT 结内淋巴瘤（nodal MZL，NMZL）的比例＜10%。

2、各解剖部位的病原学异质性明显，这可能是受到了固有的遗传/分子特征或地理因素和环境暴露的影响。

3、总体而言，尽管幽门螺杆菌相关性胃 MZL 的发病率有所下降，但在过去 20 年中，MZL 发病率似乎有所上升（可能是因为病理诊断学的进步） ^[2]。

1、分型：MZL 包括 3 种类型，分别是 MALT 结外 MZL、结内 MZL 和脾 MZL。

2、分期（见表 1）：目前淋巴瘤标准的分期系统是 Lugano 分期，但对于 MZL 通常适用于非胃或结内 MZL。胃肠 MZL 通常采用 Ann Arbor 分期系统的 Lugano 改良版或胃肠淋巴瘤的 TNM 分期（巴黎分期），而脾 MZL 通常为脾单发，通过脾切除进行诊断和分期^[3]。