肝包虫病

包虫病，又名棘球蚴病，是一种古老的人兽共患性寄生虫病。人体肝包虫病主要有2种类型，即由细粒棘球绦虫的虫卵感染所致囊型包虫病和由多房棘球绦虫的虫卵感染所致泡型包虫病。

包虫病好发在肝脏，其次为肺、脑、骨、肾及全身，未治疗或治疗不当的肝泡型包虫病患者诊断后10-15年病死率高达90％。肝囊型包虫病病死率为2％-4％^[1]。近年来随着旅游业的发展、人口的流动和犬的急剧增多，呈世界分布的包虫病已成为严重危害全世界公共卫生和健康的问题。在流行地区，每年囊型包虫病的发病率为（1-200）/10万，而泡型包虫病的发病率为（0.03-1.2）/10万^[2]。我国西部地区包虫病平均患病率为1.08％，其中，青藏高原部分地区人群患病率高达6％。受威胁人口约为6000万，年直接经济损失30亿元人民币^[3]。世界卫生组织（WHO）将包虫病列为2050年控制或消除的17种疾病之一。

1、肝囊型包虫病的病理学形态结构与生物学特性

（1）肝囊型包虫病病理学形态结构可分为外囊和内囊。外囊是在内囊周围形成的一层纤维包膜；内囊为包虫的本体。由两层构成，内层为生发层，外层为多层角质层；囊内容物有囊液、育囊、原头节、生发囊和子囊。囊液无色透明，囊壁破裂可使囊内容物外溢导致过敏反应甚至过敏性休克，亦可在腹盆腔内播散种植成为新的包虫囊。为了预防囊液外溢导致的过敏反应术中常规使用100mg氢化可的松。

（2）肝囊型包虫病的包虫囊呈膨胀性生长，会对肝周围组织和主要管道产生压迫。其生长速度与寄生部位、患者年龄及病程长短等因素有关^[2]。包虫生物学病程可分为3期：早期为生长旺盛期、中期为生长缓慢期、晚期为生长停滞期。

2、肝泡型包虫病的病理学形态结构与生物学特性

（1）肝脏是泡球蚴感染的主要寄生器官，病理学形态结构为无数直径为0.1-1.0cm的小囊泡集合，大体观-般呈单个巨块型，为淡黄色或白色的囊泡状团块。质地较硬，与周围组织分界不清。

（2）肝泡型包虫病以出芽的方式或浸润式增殖，不断产生新囊泡，深入组织，类似肿瘤，不仅可以直接侵犯邻近的组织结构。还可以经淋巴和血运转移到腹膜后和远隔器官如脑、肺等部位，故有“虫癌”之称^[3-4]。

（3）发生肝外转移灶的主要部位是肺、脑、骨和腹膜后，罕见部位是心脏。肝泡型包虫病浸润性生长决定了肝切除术是首选的根治性治疗手段，因该病具有肺、脑、骨、肾等转移特点，需要临床医师重视全身检查。

1、肝囊型包虫病分型

2001年，第二十届包虫病国际大会上，WHO包虫病专家工作组（WHO-IWGE）在1981年Gharbi等^[5]的超声分型基础上，制订共识的分型方案（简称WHO分型），将囊型包虫病分为6型。WHO分型除超声形态和结构分型外还包括包虫囊肿的大小和生物学特征，对治疗方案的选择具有指导意义。

（1）针对包虫的大小分为3类：

1）直径<5cm，称为小包虫，记为S。

2）直径为5-10cm，称为中等包虫，记为M。

3）直径>10cm称为大包虫，记为L^[3,6]。

（2）生物学特征：

1）有活性（1组：CEI型和CE2型）。

2）过渡型（2组：CE3a和CE3b型）。

3）无活性（3组：CE4型和CE5型）^[3,6-7]。

（3）鉴于临床更关注包虫囊肿大小和其主要并发症，新疆维吾尔自治区包虫病临床研究所（XJHCRI）提出TDC临床分型（表1）。其主要特点：T0-5型表示相应的WHO分型，D表示包虫囊平均直径（最大囊直径+最小囊直径）/2，C表示伴有并发症。具有更多临床相关信息的TDC分型可以满足临床诊断与治疗需要^[3,8]。

2、肝泡型包虫病的分期和分型

（1）基于肝泡型包虫病的影像学、组织病理学和生物学病程发展演变过程可归纳为3期：

1）病灶浸润期。

2）病灶钙化期。

3）病灶液化期^[3,8-10]。

（2）根据影像学检查，肝泡型包虫病在肝内侵袭范围以及临床表现，将肝泡型包虫病分为早、中、晚3期：

1）早期病灶局限于1个肝段。

2）中期病灶侵犯≥2个肝段。

3）晚期并发梗阻性黄疸、门静脉高压症、肺或脑转移，器官衰竭等^[3,11]。

（3）德国Kern教授作为WHO-IWGE协作组负责人对肝泡型包虫病分型提出PNM分型，该分型是WHO-IWGE共识的标准化分型^[6,9-10]。2002年中国温浩团队根据临床工作需求提出PIVM分型^[6]。该分型将肝泡型包虫病病灶范围、直接浸润和远处转移程度综合表述，对外科医师拟定治疗方案有重要意义，见表2。

（4）肝泡型包虫病影像学、病理学分期简便、直观；PNM分型是目前WHO-IWGE共识的标准化分型，鼓励参照执行，而PIVM分型更贴近临床外科评估和确定手术方案，便于研究统计，但实际应用相对复杂。