垂体瘤

1、垂体瘤（pituitary tumors）是一组起源于腺垂体的肿瘤。广义的垂体瘤还包括起源于神经垂体以及颅咽管残余鳞状上皮细胞的肿瘤。

2、垂体瘤是中枢神经系统和内分泌系统常见的肿瘤，占所有颅内肿瘤的15%，国外调查显示垂体瘤的人群患病率约77/10万。在尸解中，直径＜10mm的垂体意外瘤检出率高达1/4，垂体影像学检查可在10%的正常个体中检出小的垂体病变。

3、垂体瘤可发生于任何年龄，男性略多于女性。上海华山医院1982—2006年3375例垂体瘤手术患者（华山组）年龄分布显示31～40岁组占26.3%，41～50岁及21～30岁组分别为24.2%、17.8%，＞60岁及＜10岁组分别占9.2%、0.5%。在所有垂体瘤中，57%为泌乳素瘤，28%为无功能瘤，11%是生长激素瘤，2%是ACTH瘤。

4、垂体瘤绝大多数为良性肿瘤，垂体癌罕见。

1、垂体腺瘤按不同的特征可有不同的分类方法。按腺瘤是否具有分泌激素的功能可分为功能性腺瘤和无症状腺瘤。按形态学分类可分为微腺瘤（直径≤1cm）和大腺瘤（直径＞1cm），直径≥4cm的腺瘤称为巨腺瘤。按肿瘤与周围结构的关系，目前临床常用Hardy-Wilson分级方法。

2、Hardy分为5级

（1）1级：肿瘤直径在10mm以内，鞍内生长；

（2）2级：肿瘤向鞍上伸展达10mm，充填了鞍上池；

（3）3级：肿瘤向鞍上扩展10～20mm，使第三脑室上抬；

（4）4级：肿瘤向鞍上扩展20～30mm，充填了第三脑室前部；

（5）5级：肿瘤向鞍上扩展＞30mm，达侧脑室室间孔，常合并梗阻性脑积水。

3、Wilson分级包括扩展/鞍上扩展

（1）0：无；A：进入鞍上池；B：第三脑室前隐窝消失；C：第三脑室底完全移位，鞍旁扩展；D：颅内（硬脑膜内）；E：进入海绵窦内或下方（硬脑膜外）。

（2）侵犯/转移：鞍底完整，蝶骨破坏，远处转移。按免疫组化可分为GH瘤、PRL瘤、ACTH瘤、TSH瘤、GnH瘤等。按肿瘤的生长特性可分为典型腺瘤、不典型腺瘤和垂体癌。目前比较公认的分类是综合腺瘤的临床及病理特征的临床病理分类。

垂体瘤（尤其是微小腺瘤）早期临床表现很少，出现症状时主要有下列三大症群。

1、垂体本身受压症群

由于腺瘤体积增大，瘤以外的垂体组织受压而萎缩，造成其他垂体促激素的减少和相应周围靶腺体的萎缩。临床表现大多系复合性，有时以性腺功能低下为主；有时以继发性甲状腺功能减退为主；偶有继发性肾上腺皮质功能低下；有时肿瘤压迫神经垂体或下丘脑而产生尿崩症。

2、垂体周围组织压迫症群

肿瘤较大压迫垂体周围组织时发生，除头痛外多属晚期表现。

（1）头痛：华山医院数据显示69.1%患者诉头痛，以前额及双颞侧隐痛或胀痛伴阵发性剧痛为主。头痛多由于硬脑膜受压紧张所致，或鞍内肿瘤向上生长时由于蝶鞍膈膜膨胀引起，如肿瘤生长到鞍外时，因颅底部脑膜及血管外膜如颈内动脉、大脑动脉、Willis动脉环等均有痛觉纤维存在，垂体肿瘤可累及上述神经血管组织而引起头痛。

（2）视力减退、视野缺损和眼底改变：肿瘤向前上方生长，往往压迫视神经、视交叉，华山医院的数据显示66.7%患者产生不同程度的视力减退，59%患者视野缺损（偏盲）。视力减退可为单侧或双侧，甚至双目失明；视野改变可有单侧或双颞侧的偏盲。少数亦可产生鼻侧视野缺损，视野向心性缩小往往是功能性的，临床定位意义不大；眼底可见进行性视神经色泽变淡，视神经乳头呈原发性程度不等的萎缩，少数有视乳头水肿。

（3）下丘脑症群：肿瘤向上生长可影响下丘脑功能和结构，发生下丘脑综合征。

（4）海绵窦综合征、眼球运动障碍和突眼：是肿瘤向侧方发展压迫和侵入海绵窦的后果。可使第Ⅲ、Ⅳ和Ⅵ对脑神经受损，产生相应症状。肿瘤向蝶鞍外侧生长累及麦氏囊使第Ⅴ脑神经受损，引起继发性三叉神经痛或面部麻木等功能障碍。

（5）脑脊液鼻漏：少数患者肿瘤向下生长破坏鞍底及蝶窦，引起脑脊液鼻漏，还可并发脑膜炎，后果严重。

3、腺垂体功能亢进症群

（1）巨人症与肢端肥大症：由于垂体腺瘤分泌过多的生长激素所致。

（2）皮质醇增多症：系垂体腺瘤分泌过多的促肾上腺皮质激素引起。

（3）溢乳-闭经综合征：系垂体分泌过多的泌乳素所致，女性高达60%（华山医院数据）。

（4）垂体性甲状腺功能亢进症：极少数垂体腺瘤分泌过多的促甲状腺激素而发生甲状腺功能亢进症，其特点为血TT3、TT4、FT3、FT4升高，而血TSH 未被抑制，且不受TRH兴奋，亦不被T3所抑制。有甲状腺功能亢进症群，一般不伴眼征，有头痛、视野缺损等症。

（5）Nelson综合征：由于双侧肾上腺被全切除后，垂体失去了肾上腺皮质激素的反馈抑制，原已存在的垂体瘤进行性增大，分泌大量促肾上腺皮质激素和（或）黑色素细胞刺激素（为ACTH与β-LPH的片段）。全身皮肤往往呈进行性色素沉着，以及垂体瘤逐渐增大而产生垂体的压迫症群。血浆ACTH及MSH测定明显升高。

（6）促性腺激素腺瘤：并不少见，华山医院的数据显示促性腺激素腺瘤者达7%。瘤细胞一般呈嫌色性，少数为嗜酸性。患者年龄发病高峰在50～60岁，男性显著多于女性。大多数患者因巨大腺瘤造成压迫症群。男性常表现为阳痿、不育。FSH虽升高但无活性，LH高于正常者少见，α-亚单位、FSH或LH亚单位升高，血睾酮正常或低于正常。

垂体卒中是指垂体突然出血或梗死而引起的综合征。多见于垂体瘤较大、生长迅速、放疗或服用溴隐亭后。临床表现为突发剧烈头痛、高热、眼肌麻痹、视力减退、视野缺损、恶心、呕吐、颈强直、神志模糊，甚至死亡。