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吞咽困难（儿童）

文献评审 2023-02-09·最新修订 2023-02-09
  • 杨林审核专家
    小儿内科 重庆医科大学附属儿童医院

基础知识

定义

支配吞咽运动的神经、肌肉及口腔、咽、喉等处病变时，可引起吞咽运动障碍，称为吞咽困难（dysphagia）。

病因

早产

1、导致婴儿发生吞咽困难的常见原因1-5。
一项基于人群的大型队列研究发现，在妊娠 37 周以下出生的早产儿中，喂养问题的发生率为10.5%，在出生体重低于 1500g 的极低出生体重早产儿中，喂养问题的发生率增加到 24.5%6。
2、头部控制、舌头运动、腭部功能、咽反射和喉部感觉发育迟缓均可导致吞咽障碍7。
3、早产儿常合并肺部和中枢神经系统疾病，使吞咽困难情况更加复杂。
4、呼吸消化系统的异常（如喉软骨软化病），或呼吸支持治疗引起的医源性损伤（如长时间气管插管或气管切开术），可使正常吞咽功能的发育更加复杂和迟缓7-8。

神经肌肉因素

1、神经肌肉疾病破坏安全吞咽所必需的感觉和运动功能的复杂协调。
2、反射延迟、肌张力减退和全身性不协调都可导致吞咽困难。吞咽困难的表现和临床病程取决于中枢神经系统损伤的程度以及损伤的性质（是病情稳定的还是进行性加重的）7。
3、脑瘫、先天性病毒感染、阿诺德-基亚里畸形（小脑扁桃体下疝畸形）、小头畸形、脑积水、脑室内出血、脑室周围白质软化、创伤性脑损伤、肌肉萎缩、癫痫和肿瘤等中枢神经系统疾病会严重影响吞咽过程1,7,9。其中，脑瘫是导致儿童吞咽困难最常见的神经系统疾病1。
4、神经、肌肉器质性疾病：重症肌无力、面神经、舌下神经、舌咽神经和迷走神经、喉返神经麻痹，结缔组织疾病如皮肌炎、硬皮病，全身感染如破伤风、狂犬病、白喉等。
5、神经、肌肉功能失常：贲门失弛缓症、缺铁性吞咽困难、弥漫性食管痉挛、胃食管括约肌过敏。

解剖学异常

上呼吸消化道解剖异常会干扰正常吞咽所需的复杂协调运动。常见病因见表 1，通常因患者年龄而异1,7,10-21。
表 1 易导致儿童吞咽功能障碍和吞咽困难的疾病
图片预览

胃肠道疾病

1、胃食管反流病（gastroesophageal reflux disease，GERD）
（1）健康婴儿出现胃食管反流、或胃内容物反流到食管伴或不伴反流或呕吐是生理性的。而当这种现象引起症状或并发症时，则为病理性的，即 GERD 22。北美婴儿 GERD 发病率约为 10% 至 20% 7。
（2）婴儿胃食管反流症的症状包括易怒、发育不良、拒绝进食、姿态异常、咳嗽、喘鸣和声音嘶哑。GERD 可通过削弱上呼吸道的黏膜感觉而引起口咽部吞咽困难7。
（3）随增长还可能会出现上腹痛、吞咽困难、吞咽困难、牙齿侵蚀和胸痛的症状。对年龄较大的儿童来说，频繁的反胃和呕吐就不再是生理性的10。
2、嗜酸性食管炎
（1）影响儿童吞咽的胃肠道炎症，为免疫介导的疾病，与食物过敏、遗传易感性和环境因素有关23，其机制尚不完全清楚，有证据表明嗜酸性食管炎是辅助 T 细胞-2 介导的对食物中抗原产生的免疫反应。
（2）美国 0-4 岁儿童嗜酸性食管炎的发病率为每年 3.28~15.92/10 万24。患儿常表现为呕吐、进食窒息、吞咽液体和固体物质困难、胸骨后疼痛、食物嵌塞和生长发育不良7,23。
（3）嗜酸性食管炎可经食管胃十二指肠镜活检确诊。内镜检查时，常可见食道炎症和水肿，且通常血管消失。食管内可见线状皱襞、同心圆环（简称气管化），黏膜上有白色斑点。该诊断是通过活检取样证实，每高倍镜视野下上皮内嗜酸性粒细胞超过 15 个可确诊为嗜酸性食管炎25-26。
3、环咽肌失弛缓症
（1）引起幼儿吞咽困难的罕见原因，可引起咽部期吞咽困难，并伴有咳嗽、窒息、呕吐和鼻腔反流。因为喉穿透风险增加，患者吞咽液体可能更困难 27。
（2）病理生理特点是食管上括约肌强直性收缩伴间歇性松弛。
（3）可通过改良的吞钡试验来诊断，常可见环咽区域存在一个典型的条带状物。食管测压证实环咽肌肉松弛失败27-28。

心肺疾病

1、患有复杂疾病的早产儿和足月婴儿，如先天性心脏病和支气管肺发育不良，可能存在发生吞咽功能障碍的风险9,29-30。婴儿心脏修复术后吞咽困难的患病率为 22%-50%29。
2、与心脏疾病和心脏手术相关的吞咽困难原因众多：胸廓解剖异常；医源性损伤，包括损伤喉返神经；需长时间气管插管、通气或呼吸支持治疗；麻醉药和镇静剂的使用等也会带来影响29。
3、出生时患有肺部疾病（包括支气管肺发育不良）的婴儿，通常会出现吸吮-吞咽-呼吸协调障碍，罹患 GERD 和其他喂养困难的风险也会增加31-32。
4、支气管肺发育不良的患儿可能需长时间的呼吸支持治疗和营养支持治疗（如肠外营养或管饲肠内营养），延迟正常吞咽功能的发育。
5、患有这些慢性疾病的婴儿，发生慢性误吸和营养摄入不足的风险会增加。

口腔及咽喉部疾病

1、各种口腔炎性溃疡、机械性裂伤、腐蚀性化学药物所致黏膜损伤、急性舌炎、牙龈炎、牙髓炎和颌下区及颏下区急性化脓性炎症、脓肿等。
2、咽部疾病
（1）急性咽炎、急性扁桃体炎及其周围脓肿、咽后壁脓肿、咽旁间隙感染，咽部物理性、腐蚀性化学性损伤和肿瘤局部浸润破溃所致疼痛等。
（2）白喉、炎症、瘢痕、外伤所致的软腭麻痹或活动不良。
（3）新生儿急、慢性鼻炎，新生儿急性喉炎和婴幼儿喉及气管异物，先天性鼻后孔闭锁、腭裂等先天发育异常疾病等。
3、急性会厌炎、急性杓状软骨膜炎和喉结核等喉部疾病。

食管疾病

急性食管炎及溃疡（非特异性、反流性、化学药物腐蚀性、机械损伤性等）、食管黏膜下脓肿和食管周围脓肿等。

吞咽通道机械性梗阻

先天性喉咽部狭窄、食管畸形（食管狭窄、食管闭锁、食管憩室、食管裂孔疝和食管蹼等）、食管异物，喉咽部及食管恶性肿瘤，毗邻器官组织压迫性疾病（如纵隔疾病、心血管疾病、甲状腺肿大等）等。

其他原因的吞咽困难

不能湿润食物引起的吞咽困难：干性咽炎，唾液腺病变使唾液减少。

发病机制

吞咽的生理功能主要是将食物从口腔经咽部及食管入胃，是连续而协调的，当完成吞咽动作的各个环节受到病损或吞咽通道不畅时，就会出现吞咽困难。

炎症

急慢性炎症，机械性及腐蚀性药物损伤等，使吞咽器官肿胀、糜烂、在吞咽动作时出现疼痛，即痛性抑制性吞咽困难。

机械性梗阻

吞咽通道的先天性缺损及内在性或外压性梗阻的各种病因，如异物、脓肿、肿瘤等，均可导致梗阻性吞咽困难。

脑神经病变

支配口唇、颊部、舌、咽、喉部肌肉运动的传出神经是面神经、舌咽神经及舌下神经。吞咽反射的传入神经包括来自软腭（第 Ⅸ、X 对脑神经）、咽后壁（第 X 对脑神经），会厌（第 X 对脑神经的喉上神经）和食管（第X对脑神经）等处的脑神经的传入神经。吞咽的中枢神经位于延髓内。当因支配吞咽时随意的或反射性运动的末梢或中枢神经病变时，所支配的肌肉也遭到病变即可导致神经、肌肉源性吞咽困难。
1、舌咽神经（glossopharyngeal nerve）区为混合神经，大部分为感觉纤维。
（1）生理机制
1）一般感觉通路：软腭、腭弓、腭垂、咽上部、扁桃体床、舌后 1/3 一般感觉→舌咽神经→岩神经节 ①→脑干孤束核 ②→交叉至对侧的内侧丘系→丘脑 ③→中央后回。
2）特殊感觉通路：舌后 1/3 味觉→舌咽神经→岩神经节 ①→孤束核（solitary N）②→内侧丘系→丘脑腹后内侧核 ③→中央后回下部皮质味觉中枢。
3）咽部运动通路：核团在延髓背外侧疑核（N.ambiguous）上段，根纤维在橄榄体背侧后外侧沟上部出脑-颅后凹颈静脉孔出颅→舌咽神经→支配茎突咽肌和前、后腭弓肌（腭舌肌，腭咽肌），并与 X 共同支配腭帆提肌、腭垂肌。
（2）病理机制
1）刺激性病损：出现咽痛、咽痉挛。
2）破坏性病损：咽腭部感觉消失，反射消失，运动障碍，舌后 1/3 味觉消失。多与迷走神经合并损害。白喉可损害双侧舌咽神经。扁桃体切除术后，偶可出现一过性吞咽神经麻痹。
2、迷走神经（vagus N） X 为混合神经。
（1）生理机制
1）一般感觉通路：颅后凹硬膜、外耳道、鼓膜感觉传入→颈神经节 ①→三叉神经脊束核 ②→三叉丘系→丘脑 ③→中央后回。
2）内脏感觉通路：咽喉、气管支气管、胃肠感觉传入一结状神经节 ①→孤束核 ②→内侧丘系→丘脑 ③→中央后回。
3）一般运动通路：核团在疑核中段，根纤维于橄榄体背侧后外侧沟中下部出脑→颈静脉孔出颅→迷走神经→支配软腭肌、咽喉肌、咽缩肌；并与舌咽神经共同支配腭帆提肌、腭垂肌。
4）内脏运动通路：迷走神经背核→节前纤维→胸腹腔神经丛→节后纤维→心脏，气管、食管、胃肠等诸内脏运动，属副交感系统。
（2）病理机制
1）迷走神经刺激性病损：出现咽喉痉挛、贲门、幽门痉挛，肠痉挛，心脏功能障碍等。
2）迷走神经破坏性病损（见图 1）
① 一侧核性、核下性病损
张口后发“阿”音时，病灶侧软腭仍下垂，不能上提，腭垂向健侧偏斜。咽腭反射消失，咽部淤积食物、唾液，吞咽困难，饮水迅速时，自鼻孔呛出，或引起窒息。声音嘶哑（hoarseness）、鼻音（nasalor hoarse），声带瘫痪（vocal cords palsy，喉返神经麻痹）。
② 双侧核性、核下性病损（延髓性麻痹即真性球麻痹，true balbar palsy）
语言困难（dys-phasia），发声困难或失声，吞咽困难，呼吸困难（dyspnea）以及循环衰竭。咽部积食、呛咳、咽反射消失均明显。病因有脑炎、脊髓灰质炎球型，感染性多发性神经根炎球型，脑干肿瘤，白喉多神经炎，颅后凹骨折、肿瘤，多发性硬化，重症肌无力，延髓空洞症，肌萎缩性侧索硬化，中耳乳突炎，以及乙状窦血栓形成等。
③ 双侧核上性病损
为上运动神经元病损所致中枢性延髓麻痹（假性延髓麻痹，false balbar palsy）。亦有类似“三困难”，即构音困难（dysarthria）、发声困难（aphonia，dysphonia）、吞咽困难（dysphagia）。并有原始的病理性脑干反射（如吸吮反射、掌颏反射、仰头（如强哭、和情感障碍反射、角膜下颌反射）强笑、悲哀表情）。此外，还可有排尿障碍，锥体束征、锥体外系证候及小脑证候。病因有脑血管病、脑软化、多发性硬化，脑炎、脑肿瘤、一氧化碳中毒等。
图 1 真假延髓麻痹鉴别表
图片预览

其他

1、正常吞咽时，有短时的呼吸暂停。当患儿特别是婴幼儿，有完全鼻阻塞或各种原因引起Ⅲ度喉阻塞（laryngeal obstruc-tion），患儿对氧吸入的需要重于食物的摄入时，常出现呼吸困难而抑制吞咽动作。
2、喉腔关闭不紧或软腭缺损，瘫痪及先天性软腭裂等，患儿吞咽时可产生误咽或食物入鼻腔，可产生误咽性吞咽困难。

流行病学

1、儿童吞咽困难的发生率大概为 0.9%，高危人群发生率更高10,33-34。对极早产和复杂疾病（如脑瘫、支气管肺发育不良和心脏异常）患儿护理能力的提高，也会增加吞咽障碍发生率1 。
2、约 50% 家长声称其他方面正常的孩子存在喂养问题，而高达 80% 发育迟缓的儿童可能存在喂养困难的情况35。

病理生理

1、吞咽过程的生理特征
正常吞咽过程通常分为 4 个时期：口腔准备期、口腔期、咽部期和食道期。
  • 口腔准备期是指将食物送入口中、与唾液混合、咀嚼，并用舌头和硬腭将食物加工成一团（食团）的过程。这一阶段大约在婴儿 6 个月时出现，6 个月之前，口腔准备期主要是吸吮乳头。
  • 口腔期是指舌头将食团送入口咽部并触发吞咽反射的过程。此过程中，软腭会向上抬高，以防止食物反流入鼻咽部。
  • 咽部期是食团通过口咽部和喉咽部时在肌肉协调收缩的作用下被送达食管的过程。软腭靠近咽部肌肉组织，喉部抬高，声带内收，舌和咽部肌肉推动食团进入咽部1,10,36。在咽部期呼吸会停止；但事实上，在进食时候的呼吸频率会比潮式呼吸时更快、更不规则37-38。
  • 食道期环咽肌松弛，使食团进入食管，食管平滑肌协调蠕动再推动食团入胃10,39。
  • 婴儿的这4个阶段都受非自主反射控制。对儿童和成人来说，口腔准备期、口腔期是可自主控制的，而咽部期和食道期则仍然是非自主控制的10。
2、吸吮和吞咽发生于妊娠第 10 周或第 11 周。妊娠第 34 至 38 周时，大部分胎儿经口进食的效率和耐受性会提高1-2,40。
3、生理性吞咽过程由 30 多种神经和肌肉复杂整合协调运作，随孩子躯体解剖结构的不断发育而成熟10。吞咽困难为“咽下食物困难”，应与进食行为异常（如一般口头上的“厌食”）区分9。

分类分型

根据病因不同分为

1、功能障碍性吞咽困难；
2、梗阻性吞咽困难；
3、瘫痪性吞咽困难；
4、其他原因的吞咽困难。

根据发生吞咽障碍的阶段分为

1、口腔性吞咽困难
表现为口腔反射缺失、不成熟或无吮吸，咬合或咀嚼不协调，以及对食团加工分解不良。
2、咽部性吞咽困难
表现为喉穿透，即食团误入喉前庭；误吸，即食物误入声带下方的气道；窒息，食物阻塞气道而引起；反流，咽喉反流和鼻咽部反流9。
3、食管性吞咽困难
食物通过食管时受阻或食管肌肉收缩协调性差所造成。

诊断

诊断要点：1、初始评估：①病史采集：重点关注发病时机、前驱病史、病程发展及症状特点。声嘶、变声提示喉部病变或占位；无痛性吞咽困难多见于瘢痕或肿瘤。②体格检查：评估全身状况，检查颈淋巴结、甲状腺及神经系统。③辅助检查：床旁吞咽功能检查为SLP首选筛查方法；视频透视吞咽造影是评估吞咽困难患者最常用的检查方法；纤维鼻咽喉镜吞咽检查适用于哺乳期患儿且无辐射；吞钡试验评估食管期解剖与功能；胸片或CT/MRI
  • 诊断
    临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
  • 鉴别诊断
    同类疾病的相似点和鉴别点
  • 治疗
    治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
  • 其他
    控制目标 | 预后 | 预防等

参考文献

文献评审日期：2023-02-09

1. Pediatric dysphagia
2. Dysphagia in the high-risk infant: potential factors and mechanisms
3. The complexity of feeding problems in 700 infants and young children presenting to a tertiary care institution
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