渗出性缩窄性心包炎

Effusive-Constrictive Pericarditis

文献评审 2021-05-31·最新修订 2022-08-16

基础知识

概述

渗出性缩窄性心包炎（effusive-constrictive pericarditis）是一种罕见的临床综合征，特征在于同时出现心包积液和心包缩窄¹，以及心包积液去除后仍有持续的缩窄性血流动力学表现。因此，其标志是心包穿刺术后右心房压力持续升高¹。欧洲心脏病学会将渗出性-缩窄性心包炎定义为右心房压不能下降 50％或心包穿刺后右心房压心不低于 10 mmHg²。这种情况也可以通过非侵入性影像学诊断²。

病因/发病机制

渗出性缩窄性心包炎可能发生在从出现心包积液到发展为慢性缩窄性心包炎的临床进程中的任何时刻。渗出性缩窄性心包炎的主要病因包括以下几种：

特发性因素

辐射

心脏手术

肿瘤-最常见的是肺，乳腺或血液系统

感染性疾病-特别是在免疫功能低下的状态（尽管已经报道了链球菌感染，但最常见是肺结核，真菌病）³⁴

心肌浸润

结缔组织病

尿毒症

结缔组织病

在美国，渗出性缩窄性心包炎病例最常继发于辐射，心脏手术，尿毒症或恶性肿瘤或为特发性⁵。在发展中国家，该疾病

通常继发于感染性病因（例如，结核病）⁶。

通常可从发生积液的临床情况中寻找该疾病的病因。渗出性缩窄性心包炎的鉴别诊断需要考虑心包积液和心包填塞的所有原因，然后确定特定患者是否有缩窄性生理表现。

渗出性缩窄性心包炎的机制被认为是脏层心包挛缩。心包积液的量和出现年龄各不相同，性质可能是漏出性，渗出性，血性或乳糜性的。持续数月至数年的渗出性积液可能演变为渗出性-缩窄性心包炎⁷⁸。

解剖

心包积液

心包膜由两层组成，壁层心包和脏层心包。脏层心包膜由一层或两层间皮细胞组成，并与心外膜紧密粘附。壁层心包通过少量作为润滑剂的液体与脏层心包分开。这种液体的超过生理范围的积聚被确定为心包积液⁹¹⁰。一般而言，对于心包积液，应评估以确定其病因和对血流动力学的影响。

从心包积液发展为渗出性缩窄性心包炎的比例估计为 1.4％-14％¹¹。

血液动力学

颈静脉和动脉压可能在参考范围内，伴或不伴有心脏压塞的征象。目前认为渗出性缩窄性心包炎是由心包炎或心包积液引发的后续临床征象。因此，其病因与心包炎、心包填塞和慢性缩窄性心包炎相似。

该综合征的血流动力学定义是清除心包积液后，心包压力降至零（或接近零）后，右心房，右心室舒张末期和左心室舒张压持续升高¹²⁸。

病理生理学

缩窄性心包炎和心脏压塞都限制了心腔的充盈，从而增加了全身和肺的充盈压。心脏压塞时，在心脏收缩期间会出现单相顺流（心房压力描记出现明显的 X 降支），而缩窄性心包炎时，心脏舒张期双相压力描记更显著（明显的 Y 降支）。

渗出性缩窄性心包炎患者可能会出现填塞样压力描记，而在心包穿刺术后变为缩窄性描记。这是因为脏层心包而非壁层心包是缩窄的。

在极少数情况下，包裹性积液引起心包缩窄可导致 1 个或多个心腔出现压塞。即使绝对病例数相对较低，但几乎任何形式的慢性心包积液都有可能积化成为渗出性缩窄性心包炎¹³。

Ntsekhe 等人的研究发现，在结核性心包积液的患者中，渗出性缩窄性心包炎患者的右房压和白介素-10（IL-10）水平较高。该研究纳入了 68 例结核性心包积液患者，其中 36 例患有渗出性缩窄性心包炎。研究人员确定，在心包穿刺术之前，后一组患者的右房压为 17.0 mmHg，而其他患者为 10.0 mmHg。另外，渗出性缩窄性心包炎患者的血清和心包 IL-10 浓度分别为 38.5 pg/mL 和 84.7 pg/mL，相比之下，非缩窄性结核性心包积液患者血清和心包 IL-10 浓度分别为 0.2 和 20.4 pg/mL¹⁴。

渗出性缩窄性心包炎可能是临床疾病的延续。感染性心包炎的阶段从急性心包炎到心包积液引起心脏填塞到无积液的缩窄性心包炎。渗出性缩窄性心包炎可能是上述发展过程的中间阶段。因此，对于惰性，亚急性心包炎以及慢性心包积液，应高度怀疑渗出性缩窄性心包炎的可能。

诊断

诊断要点：1、临床表现：①病史：注意结核、肾衰、恶性肿瘤、放射治疗或心脏手术等病因线索。②症状：可有胸痛、胸闷、劳力性呼吸困难、乏力及外周水肿；晚期可出现心输出量下降相关表现（如精神状态改变）。部分患者早期无症状。③体征：常见低血压、颈静脉怒张、心音减弱（Beck三联征）；奇脉、肝肿大、腹水、胸腔积液、心包摩擦音等亦可出现；颈静脉搏动呈明显X降支而缺乏Y降支。2、辅助检查：①实验室检查：血常规、生

诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
同类疾病的相似点和鉴别点
治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等

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参考文献

文献评审日期：2021-05-31

1. Miranda WR, Oh JK. Effusive-constrictive pericarditis. Cardiol Clin. 2017 Nov. 35 (4):551-8. .

2. [Guideline] Adler Y, Charron P, Imazio M, et al, for the ESC Scientific Document Group . 2015 ESC Guidelines for the diagnosis and management of pericardial diseases: The Task Force for the Diagnosis and Management of Pericardial Diseases of the European Society of Cardiology (ESC). Endorsed by: The European Association for Cardio-Thoracic Surgery (EACTS). Eur Heart J. 2015 Nov 7. 36 (42):2921-64. . .

3. Rafailidis PI, Prapas SN, Kasiakou SK, Costeas XF, Falagas ME. Effusive-constrictive calcific pericarditis associated with Streptococcus salivarius. Case report and review of the literature. Cardiol Rev. 2005 May-Jun. 13(3):113-7. .

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